«Сестринский процесс при болезнях нервной системы новорожденных, наследственно-дегенеративных заболевания нервной системы, болезнях вегетативной нервной системы»

Учебная дисциплина: Нервные болезни; IV курс

Специальность: 060102 «Акушерское дело»

Автор - Кадывкина З.М.

Санкт – Петербург

2009 г.

Для успешного изучения материала лекции необходимы исходные знания:

• по анатомии и физиологии нервной систем

• об основных неврологических симптомах и синдромах

• о двигательных и чувствительных нарушениях

Данная лекция содержит материал, позволяющий студентам получить представление о:

• Наследственно-дегенеративных заболеваниях нервной системы.

• Болезнях нервной системы новорожденных.

• Болезнях вегетативной нервной системы

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

К этой группе заболеваний относятся приобретённые или генетически обусловленные

нарушения, проявляющиеся, как правило, в детском возрасте, основным патологическим признаком которых являются дегенеративные процессы в нервной ткани.

I.Миопатия – прогрессирующая мышечная дистрофия

Это группа наследственных и приобретённых заболеваний, при которых первичный дистрофический процесс происходит в мышечной ткани. Это приводит к нарушению передачи нервного импульса мышцам и мышечной слабости.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена

Название связано с выраженной гипертрофией икро-ножных мышц из-за их выраженного увеличения, связанного с жировым перерождением мышечной ткани.

Заболевание носит наследственный, связанный с Х-хромосомой, характер, передаётся по рецессивному признаку, поэтому болеют только мальчики. Среди всех миопатий оно отличается наиболее злокачественным течением. Первые клинические симптомы появляются в 2 – 5 лет, когда у ребёнка нарушается способность ходить. Процесс начинается с проксимальных мышц нижних конечностей, захватывает мышцы тазового пояса, затем мышцы рук. К 15 годам дети полностью обездвижены.

Миопатия Эрба (прогрессирующая мышечная дистрофия тазового и плечевого пояса).

Первые признаки заболевания связаны со слабостью мышц тазового пояса. У больного появляется раскачивающаяся «миопатическая» походка. Когда патологический процесс переходит на мышцы спины и живота, появляется затруднение при вставании, распластанный «лягушачий» живот. При поражении мышц плечевого пояса лопатки приобретают крыловидную форму.

Дистальная форма

Клинически проявляется поражением мышц голеней, стоп, кистей. Первые клинические симптомы появляются в возрасте 20 – 25 лет.

Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи – Дежердина

При этой форме первыми поражаются мышцы лица, затем плечевого пояса.

Лечение комплексное. 2 – 3 раза в год назначают АТФ, токоферол, антихолинэстеразные препараты: прозерин, местинон, галантамин, витамины: В₁, В_2, В_6, В₁₂, РР, С, фитин, глюконат Са.

Уход при этой патологии заключается в улучшении адаптации больного к жизни при данной патологии и оказании необходимой помощи в реализации нарушенных потребностей.