Раздел II. Нейролюпус Глава 1. Общие замечания к диагнозу системной красной волчанки

Большой полиморфизм клинической картины системной красной волчанки при наличии не только острого, но и подострого, хронического течения ее и на сегодняшний день ставит эту болезнь в ряды трудных по диагностике. Волчаночные клетки, этот убедительный лабораторно-диагностический признак, отсутствуют примерно в 20% бес­спорных случаев системной красной волчанки, выявляясь сплошь и рядом лишь в отдельные периоды болезни, и то при повторных исследованиях. Наиболее характерные на­чальные признаки заболевания — боли в суставах, лихора­дочное состояние и кожные эритемы — раньше всего адре­суют больного к ревматологам, а подчас мимолетность явлений перикардита и плеврита или незначительная их. выраженность не приковывают к себе внимания врачей. При сравнительно благополучном состоянии внутренних органов остается непонятной ускоренная РОЭ (30—60 мм в час). Если. заболевание связано с большой инсоляцией, гриппом или ангиной, начинают думать об аллергической реакции при латентном ревматизме. Весьма нередко боль­ной долгое время лечится по поводу неясного генеза пнев­монии, плеврита, нефрита, болезни крови, дерматита.

Все сказанное находит свое подтверждение в проведен­ном В.А. Насоновой и Л.И. Несговоровой анализе ре­зультатов обследования 52 больных системной красной волчанкой, поступивших под их наблюдение в 1959— 1960 гг. Женщин было 48, мужчин — 4, преимущественно в возрасте от 17 до 35 лет. Продолжительность болезни— от 3 месяцев до 19 лет. Оказалось, что правильный диа­гноз на предыдущих этапах был установлен в первые 3 ме­сяца болезни только у 9 человек, через полгода — также у 9, через 1 год—у 6, у многих через 2—9 лет, а у 3 боль­ных—лишь через 12—13 лет от начала болезни. Еще знаменательнее, что диагноз у одного и того же больного за время течения болезни неоднократно менялся. Из 52 боль­ных у 33 диагноз был поставлен дерматологом, хотя боль­ные до этого находились под наблюдением терапевта. Си­стемная красная волчанка была заподозрена лишь у 19 больных. По справедливому мнению авторов, «эти дан­ные показывают, что пока ранняя постановка диагноза терапевтами при системной красной волчанке низка; по-видимому, это обстоятельство объясняется как недоста­точным знанием клинической картины болезни, вариантов ее течения и ее начальных проявлений, так и отсутствием настороженности в отношении этого заболевания, которое принято считать очень редким».

К сожалению, оно не столь уж редкое, как это было принято считать несколько лет назад, но по течению стало менее злокачественным в связи с лучшим его распознава­нием и лечением на ранних стадиях развития и за счет, как допускает Е.М. Тареев, некоторого самопроизволь­ного изменения болезни. Чаще всего сейчас — встречается подострое течение системной красной волчанки.

Тщательное знакомство с неврологическим статусом больных показало, что нервная система в той или иной форме, в том или другом ее отделе поражается чуть ли ни в каждом случае системной красной волчанки. Это дало нам право говорить о нейролюпусе, подобно тому как мы говорим о нейролюесе, нейробруцеллезе и нейроревматизме, всякий раз не забывая, что нервная система пора­жается не изолированно, а в картине общего заболевания.

Без преувеличения можно сказать, что нервная систе­ма при системной красной волчанке втягивается в процесс чаще и больше, чем при других коллагеновых заболева­ниях. Об этом же говорит и 3. Л. Маленко в своей кан­дидатской диссертации (1969) на основании 90 случаев, им тщательно изученных. Вот почему невропатологам не­обходимо быть знакомыми с системной красной волчан­кой—заболеванием, которое не так легко диагностиро­вать. Это тем более необходимо, так как известны случаи, когда манифестация заболевания начиналась с поражения нервной системы, и, значит, невропатолог определял ха­рактер процесса и ставил диагноз. Лихорадочно-суставно-мозговой вариант начала заболевания встречается даже чаще, чем лихорадочно-суставно-почечный и лихорадочно-легочный.

Не излагая в деталях общей клинической картины системной красной волчанки, мы напомним лишь опорные пункты для постановки диагноза этого заболевания, при­веденные в монографии А.И. Нестерова: 1) преимущест­венное развитие болезни у женщин, 2) повышенная чувст­вительность к ультрафиолетовым лучам, 3) лихорадка не­определенного, неправильного типа, 4) сильное похудание без определенной причины, 5) миальгии и артральгии, 6) эритематозные сыпи, особенно на лице, 7) язвенно-эрозивные и некротические поражения слизистых оболо­чек, 8) увеличение лимфатических узлов, 9) склонность к экссудативным реакциям серозных оболочек, 10) гепа­толиенальный синдром, 11) поражения почек, 12) пораже­ния других внутренних органов, выраженные клинически менее резко, 13) тенденция к панцитопении, 14) гипергам­маглобулинемия в сочетании с гиперпротеинемией, 15) ча­стые реакции непереносимости гемотрансфузии и ряда лекарственных средств (препараты золота, гидразинфталазин, пенициллин и стрептомицин, сульфаниламиды и др.); в более редких случаях после приема именно этих медикаментов развиваются первые симптомы системной красной волчанки, 16) обнаружение в миелограммах и периферической крови клеток Харгрейвса (гематоксилиновых телец красной волчанки) и розеткообразных скопле­ний лейкоцитов вокруг них.

Мы к этой исчерпывающей характеристике добавим еще: 17) высокая РОЭ и 18) разнообразные поражения центральной и периферической нервной системы.