Глава 2. Морфологические изменения в головном мозге при системной склеродермии

Морфологические изменения при системной склеродер­мии, характеризующиеся диффузным и прогрессирующим поражением соединительной ткани и сосудов, отмечаются не только в коже, лимфатических узлах, эндокринных же­лезах, во всех внутренних органах, но и в нервной системе. Во всех органах, не обязательно вслед за поражением кожи, а иногда ему предшествуя, идет прогрессирующий системный склероз с поражением соединительной ткани первичным склерозом и гиалинозом. Соединительная ткань теряет свою эластичность, приобретая консистенцию хряща.

Как и при других коллагенозах, патологический про­цесс здесь развивается непрерывно, поэтапно, с прогрес­сирующей дезорганизацией соединительной ткани.

Рис. 51. Наблюдение 40. Резкий отек и утолщение мягких оболочек головного мозга. Гомогенизация и гиалиноз сосудистых стенок. Окраска по ван Гизону. Объектив 4.

Сосудистые изменения наряду с разрастанием соедини­тельной ткани лежат в основе вторичных изменений в па­ренхиматозных органах.

Такого же характера изменения сосудов наблюдаются в головном и спинном мозге, в периферических нервах. В оболочках мозга отмечается уплотнение соединительной ткани.

Наблюдение 40. Больная Т., 45 лет, консультирована нами в терапевтическом клиническом отделении больницы № 24, куда она по­ступила 10/II 1958 г.

Клинический диагноз: системная склеродермия с пораже­нием кожи, мышц, суставов, костей и начинающейся сухой гангреной пальцев рук, ног и кончика носа, с поражением легких, сердца, почек по типу гломерулонефрита, с нарушением функции печени и желудочно-кишечного тракта. Кахексия.

Клинические данные: поступила с жалобами на слабость, головную боль, снижение остроты зрения, одышку, кашель, боли и покалывания в пальцах, на отек ног и рвоту. По профессии химик, 16 лет работает с вредными веществами.

В 1942 г. появились боли в суставах, гнойничковое поражение пальцев рук, синдром Рейно. С 1947 г. слабость, выпадение зубов, волос, деформация суставов, уплотнение кожи, рассасывание ногтевых фаланг, похудание. С 1956 г. поражение легких и сердца. Поражение по­чек. Артериальное давление 200/120 мм рт. ст. Принимала актг и кортизон без эффекта. В моче белок 3‰. В неврологическом статусе: болезненность при давлении на уплотненные мышцы и на нервно-сосу­дистый пучок рук и ног. Болевая чувствительность с оттенком гиперальгезии в дистальных отделах. Коленные и ахилловы рефлексы не вызы­ваются. Эмоционально неустойчива, раздражительна, легко плачет, тяжко переживает свою болезнь; резкое ослабление памяти, временами дезориентация.

Рис. 52. Наблюдение 40. Утолщение и гиалиноз стенок мелких артерий (прекапилляров) из под­корковых узлов. Окраска по ван Гизону. Объек­тив 8.

Рис. 53. Наблюдение 40. Резкое утолщение, гиали­ноз и частичный некроз мелких артерий варолиева моста. Окраска по ван Гизону. Объектив 8.

Смерть наступила 6/III 1958 г. при явлениях нарушения кровообра­щения.

Анатомический диагноз: системная склеродермия с пора­жением кожи, суставов, костей (остеопороз с рассасыванием концевых фаланг пальцев кисти) и начинающейся сухой гангреной пальцев рук, ног и кончика носа. Порок сердца: склероз, спаяние и укорочение пару­сов митрального клапана с развитием стеноза отверстия и недостаточ­ности клапана. Склероз створок аорты. Умеренный кардиосклероз. Оча­говый склероз эпикарда. Гипертрофия мышцы сердца (вес сердца 330 г) с тусклым ее набуханием. Атероматоз аорты. Пневмосклероз. Двусто­ронняя гипостатическая пневмония. Язвенный гастрит. Очаговый нефрит. Серозный перитонит. Облитерация плевральных полостей. Тусклое набу­хание печени.

Сосуды основания мозга и сильвиевой борозды с крупными жел­того цвета бляшками. Мягкие мозговые оболочки прозрачны, блестящи, полнокровны. Мозговое вещество сформировано правильно, на разрезе блестит, с растекающимися кровяными пятнами.

При гистологическом исследовании: гиалиноз стенок мелких артерий в головном мозге, отек и утолщение мелких мозговых оболочек (рис. 51, 52 и 53).