3.3.8. Синдром Герстмана

Впервые в 1927 г. Герстман опубликовал ряд своих наблю- дений (Gerstmann J., 1927; цит. по И. М. Тонконогому, 1973), в которых описал комплексный синдром.

В этот синдром входят пальцевая агнозия, сочетающаяся с «чистой» аграфией, нарушением ориентировки в правом и ле- вом, а часто и с нарушениями счета — акалькулией. Герстман расценивал это сочетание как отдельный особый синдром, в основе которого лежит невыраженная аутотопагнозия. Указан- ный синдром известен в настоящее время как синдром Гер- стмана (по имени автора, описавшего его). По данным автора, при этом синдроме очаг поражения локализован в теменно- затылочной области левого полушария (угловая и вторая за- тылочная извилины левого полушария у правшей).

3.3.9. Амузия

Нарушение музыкальных способностей. Наблюдается в тех случаях, когда jth способности существовали до болезни. Опи- сывают случаи амузии при локальных поражениях мозга у профессиональных музыкантов, но нарушение узнавания или воспроизведсния хорошо знакомых мелодии может выявляться

у больных, специально не обучавшихся музыке, но способных правильно спеть и узнать знакомую мелодию.

а) Сенсорная амузия

Характеризуется нарушением узнавания хорошо знакомых мелодии. Больные затрудняются в идентификации двух предъ- являемых последовательно коротких мелодических отрывков, принимают разные мелодии за одинаковые и, наоборот, за- трудняются в сопоставлении двух тонов по высоте. Професси- ональные музыканты не могут оценить величину интервала меж- ду двумя музыкальными тонами, что приводит к невозмож- ности нотной записи коротких мелодии. Часто сенсорная амузия сопровождается нарушением чтения hot — музыкальной алексией.

Сенсорная амузия может выступать как самостоятельное расстройство или сочетаться с нарушениями слухового гнозиса — «чистой» речеслуховой агнозией, при которой нарушается уз- навание не только мелодии, но и других окружающих звуков и шумов (голосов животных и птиц; шума, производимого ветром, движением поезда и т. п.).

б) Моторная амузия

Нарушение способности петь и играть на музыкальных ин- струментах. Мелодии знакомых песен воспроизводятся неточ- но, искажение, нарушается последовательность музыкальных звуков, мелодический рисунок. У профессиональных музыкан- тов нарушается воспроизведение новых, незпакомых мелодии, повторение заданного музыкального тона, воспроизведение рит- мического рисунка мелодии. Больные, которые могли играть на музыкальных инструментах, теряют эту возможность. Они не только затрудняются в игре по нотам, но часто не могут воспроизвести хорошо выученные музыкальные произведения.

Следует сказать, что нарушение музыкальных способностей никак не сказывается на речи больных, не изменяет ее ипто- национно-мелодическую и ритмическую структуру. Моторная амузия выявляется лишь при пении. У больных с эфферент- ной моторной афазией в случаях грубого распада экспрессив- ной речи (эмболофазия) в большинстве случаев сохраняется правильное воспроизведение хорошо знакомых мелодии, а пе- ние со словами часто способствует растормаживаншо речи.

Описание сенсорной и моторной амузии содержится в пуб- ликациях ряда авторов: Е. Feuchtwanger (1930), К. Kleist (1928), R. Brain (1963), И. М. Тонконогого (1973).

Амузия возникает чаще при поражений правого полушария. При сенсорной амузии очаг поражения расположен в нередне- средних отделах височной области, а при моторной — в задних отделах второй лобной извилины.