Отосклероз.

Отосклероз - первичное костровое деструктивное заболевание костной капсулы лабиринта ( в будь которой его участку ) присущий только человеку. Согласно статистическим данным, отосклерозом страдают в среднем 1-2 % население.

Клинически отосклероз проявляется прогрессирующим снижением слуха и шума в ушах. Первые симптомы проявляются в возрасте 18-30 лет и нередко совпадают с периодом полового вызревания. Необходимо, отметить и возможность „раннього” отосклероза - в детском возрасте. Значительно чаще - болеют женщины 78,4 % ( И.Б. Солдатов и спивавт. 1974 г. ). Процесс бывает одностороним. Тугоухость возникает исподволь и постепенно прогрессирует. За данными Н.В. Билоголовова (1934 г.), выраженная степень тугоухости ( восприятие разговорного языка возле ушной раковины ) развивается в среднем через 9-10 лет от начала заболевания. В литературе описанные случаи молниевой „злоякиснои”, „швидкоплиннои” формы заболевание, при которой на протяжении нескольких месяцев или лет может развить почти полная глухота, преимущественно за счет втягивание в процесс нервных элементов внутреннего уха.

Первые описания анкилоза стремена, как причины глухоты, дал Вальсальва (1704 г. ). Тойнби проявил костное сращение стремена с краями овального окна.

В 1984 году Политцер предложил назвать болезнь „ отосклерозом” и дал его подробное описание клинической картины.

Причины болезни не разгаданы и к сегодня.

Патоморфология и гистогенез костров отосклероза.

Поражение процессом только капсулы лабиринта при отсутствии выраженных общих проявлений болезни дает основание говорить, что причина отосклероза заключается в особенностях ее развития и строения.

Для развития отосклероза наиболее важным есть промежуточный енхондральний пласт.

Гистологический костер представляет собой резко отмежеванную от нормальной кости участок сызнова организованной, неправильно построенной кости с багаточисленими судиними пространствами и переплетиними волокнами.

Есть такая мысль, которая костровая реконструкция старой кости при отосклерозе выполняется клетками, которые есть генетически „ ненормальными” - плохо минерализована, включает в себя много аморфного вещества с ненормальными кристаллическими включениями, которая подтверждается електроно-микроскопичними исследованиями.

Есть разные точки зрения на патологоанатомическую суть этого процесса :

Майер важае, что новообразование кости начинается в переваскулярний ткани костных-мозговых пространств и заключается в том,что фиброзные клетки превращаются в остеокласти и остеобласти, за счет которых осуществляется лакунарное розсмоктування старой кости и новообразование новой, потом она розорбируеться, с помощью остеобластив превращается в зрелую пластинчатую кость.

Клинические признаки отосклероза.

Больные на отосклероз жалуются главным образом на прогрессирующее понижение слуха и шум в ушах.

Существуют разные точки зрения о возникновении шума в ушах: самовыслушиванием соматичних звуков организма, „демфер”- шум окружающей бытовой среды, интенсивность которого в 2 раза превышает интенсивность сосудистых и мышечных шумов, неадекватное раздражение звукового анализатора;

- особой точки зрения придерживаются Lempert, 1945. Rosen 1949, что объясняют механизм возникновения шума в ушах при отосклерозе нарушением вегетативной инервации органа слуха и втягиванием в процесс барабанного сплетиня и барабанной струны. Для подтверждения этого предлагают приминити новокаиновую блокаду барабанного сплетения.

Вираженисть субъективного шума в ушах И.Б. Солдатов и спивавт. ( 1974 ) оценивает по 3-ом степеням :

- при 1 степени наличие симптома оказывается при активном опрашивании ;

- при 2-му жалобы больные предъявляют рядом с другими ;

- при 3-му ощущение ушного шума является ведущей жалобой больного.

Необходимо деференцювати субъективные ушные шумы от объективных,которые могут быть - сосудистого происхождения ( барабанно-яремна хемодектома, сосуд опухоль, аневризма внутренней сонной артерии, стеноз , артерио-венозни фистулы, аномалийне расположение сосудов - врастание их в барабанную пустоту ) ;

- из-за сдавливания внутренней яремной вены грудино-ключично-соскоподибним мышцей или задним брюшком двочеревцевого мышцы во время ротационных движений главы ;

- механического происхождения ( тетаничне сокращение стременцевого мышце напружуючого барабанную перепонку, нарушение функции слуховои трубы ).

Довольно патогномоничними симптомами отосклеротичного поражение есть улучшения остроты слуха при пребывании больного в шумной среде ( paracusis Willisii ) ; снижение разборчивости языка при глотании и жевании. Д.А. Шкляр, Т.П. Щелканова объясняют, что под влиянием вибрацийно-шумого фактора улучшается проведение внешних звуков костной тканью капсулы лабиринта, измененной отосклеротичним процессом.

Достоверность отоскопической симптоматики в диагностике отосклероза относится под сомнение. Политцер выразился : „ при отосклерозе врач ничего не видит, а больной ничего не чует”.

Есть ряд довольно постоянных и характерных симптомов отосклероза: широкие внешние слухови проходы (симптом Тилло-Верховського); значительное уменьшение или отсутствие секреции серы (Тойнби-Бинга); снижение чувствительности кожи внешнего слухового прохода и барабанной перепонки (Фрешельс ); повышение подвижности барабанной перепонки ( Холмгрен); наличие екзостозив во внешних слухових проходах (Тойнби); утончение и сухость кожи преимущественно в костном отделе внешнего слухового прохода, а также чрезмерная ее ранимисть (К.Л. Хилов); уменьшение секреции потовых желез (Хамершлаг); утончение барабанной перепонки (Лемперт) .

Особого внимания заслуживает симптом просвечивания через барабанную перепонку гиперемованои слизистой оболочки промонториума, что за клиническим и гистологическими наблюдениями большинства авторов свидетельствует об активной стадии отосклеротичного процесса.

Клиника отосклероза.

Основной аудиологичною признаком является значительное снижение остроты слуха по воздушной проводимости при сравнительно доброй костной и при явлениях, характерных для анкилоза стремена.

При исследовании слуха камертонами получают данные, которые показывают на поражение звукопроводящего аппарата. Показательными для отосклероза есть отрицательные опыты Ринне, Федеричи, латерализация звука в ухо, которое чует хуже, в опытах Вебера, Швабаха чаще показатели незминен.

Данные камертонального исследование не всегда достаточные для соображения о характере поражения слуховои функции.

Основой диагностики приглуховатости в современной клинической аудиологии есть тональная порогова аудиометрия. В больных сначала изменяются пороги слуха по воздушной проводимости и больше в области низких частот, а по мере ухудшения, повышаются пороги и при костному звукопроведени.

Относительно патогенеза поражения звукосприймання при отосклерозе существуют разные соображения : Зимбенманн наблюдал случаи когда отосклеротичний фокус достигал завитка и приводил к развитию - фиброзных изменений в перелимфатическом пространстве.

К наиболее очевидным факторам, действию которых приводят к торможению слуховои зоны коры главного мозга, можно отнести асимметрию слуха.

При отосклерозе очень часто есть асимметрия слуха, когда одно ухо чует лучше, чем второе. По закону отрицательной индукции слухова зона коры мозга со стороны уха, которое хуже чует, испытать торможение, и фактически больной этим ухом не чует, поскильки заболевание продлевается много лет, то тормозной процесс может распространяться и на слухову зону, второго, лучше чуючого уха и таким образом, последнее в определенной степени будет тоже находиться в состоянии торможения. Снятие асимметрии слуха является розгальмовуючим фактором.

Клиническая классификация. Общепринятой клинической классификации нет, клинику заболевания с учетом морфологических изменений в отосклеротичному костре отображает классификация Н.В. Билоголовова (1933). Распознавая 3 стадии развития процесса - васкуляризации, отоспонгиозу и отосклероза, автор описал симптоматику и состояние слуховои функции соответственно каждой из стадий.

Сначала заболевание, при молодой форме, больные удовлетворительно чуют разговорный язык, даже шепот, начинают беспокоить шумы, снижено восприятия низких частот, сохранено восприятия высоких частот. „ Чем склероз становится старшим, тем все больше втягивается в процесс и нервный аппарат уха, и, в конце концов, формируется невросклероз”.

С развитием хирургического лечения отосклероза стали появляться классификации, построенные без учета динамики прцесу, такие что базируются только на состоянии слуховои функции в момент исследования.

В наше время много авторов выделяют 3 формы отосклероза в зависимости от состояния слуховои функции : тимпанальная, смешанную и кохлеарну. Большинство авторов относят к тимпанальной форме заболевания те случаи, где потеря слуха по костной проводимости не превышает 20 дб, смешанной - 20-30 дб, к кохлеарнои - все случаи смешанной приглуховатости отосклеротичнои природы с понижением порогов слуха по костной проводимости больше чем на 30 дб.

Придавая решающее значение локализации отосклеротичних костров, некоторые авторы выделяют фенестральну, ретрофенестральну, фенестрально-ретрофенестральну (комбинированную ) формы.

Фенестральна ( тимпанальная ) форма обусловлена размещениям костра окна пристенку и характеризуется звукопроводящим типом тугоухости. Рецепторы внутреннего уха при этом могут оставаться интактними а при дальнейшем прогрессировании процесса возникают вторичные изменения и в звукосприймальному аппарате.

При ретрофенестральний форме отосклеротични костры локализуются в лабиринте и тугоухость имеет звукосприймаючий характер.

Комбинированная форма обусловлена размещениям костров в области окна пристенку и внутреннего уха. При этом может наблюдаться приглуховатисть смешанного характера.

Приведенная форма имеет несомненно теоретическое обгрунтування. Однако с практической точки зрения не всегда возможно дифференцировать первичные изменения в рецепторах, обусловленные локализацией костров в лабиринте от вторичных, что развиваются вследствие продолжительного анкилоза стремена. Существенное знечення в этой классификации должно быть отведено компьютерной томографии височной кости.

Лечение больных на отосклероз.

Для действия на отоспонгиотични костра приминяють разные лечебные средства. Некоторые авторы рекомендуют прием вглубь больших доз йодистого калия или йодистого лития ( по 1,0 в день в продолжение месяца ).

Есть соображения, которые при отосклерозе имеет место нарушения минерального обмена на местности дисфункции эндокринной и вегетативной систем, поэтому рекомендуют вглубь хлористый кальций ( на протяжении продолжительного времени ), питуитрин, тиреоидин, паратиреоидин, оварин. Считая авитаминоз основной причиной отосклероза, Кауфман рекомендовал лечить больных дрижжами, озаренными ультрафиолетивими проминями.

Операция на стременци.

После того, как на прикинци прошлого возраста все старания такого вида вмешательств были признанные ненужными, до 1952 года операции на стременци почти не выполнялись. Это было связано с тем, что рассмотреть стремено, особенно его подножке, пластинку, через небольшое отверстие, сделанное в заднем квадрате барабанной перепонки почти невозможно ; освещенность глубоких отделов барабанной пустоты была недостатння, отсутствие антибиотиков и сульфаниламидив проводило нередко к развитию осложнений со стороны лабиринта и полной потери слуха.

Возрождение операций на стременци связано с именем Розена.

Розен предложил слидуючи варианты операций :

- расшатывание стремена ( косвенная мобилизация ) ;

- непосредственное действие на край подножной пластинки ( прямая мобилизация ) ;

- создание искусственного отверстия в подножной пластинке (фенестрация подножной пластинки ).

Разработка разных операций, уточнение показаний к их приминення, усовершенствование методик, инстументария разрешила повысить эффективность хирургических вмешательств на стременци в среднем с 50-60 % в начале их возрождения до 86-95 % на современном этапе, который обусловлено, в основном, постепенным отходом от методов мобилизации стремена и перехода к более совершенным видам хирургических вмешательств типа стапедектомии и стапедопластики.

Согласно соображению большинства отохирургив, наиболее целесообразно с практической точки зрения выполнять основные виды операции на стременци :

- косвенная мобилизация стременця ;

- прямая мобилизация стременця ;

- перфорация или фрагментация подножной пластинки стременця ;

- изоляция отосклеротичного костра ;

- стапедектомия и стапедопластика (в том числе поршневая).