6. Клінічні форми дцп
Перша чітко оформлена класифікація ДЦП належить 3. Фрейду (1897). В основі її лежать клінічні критерії.
Ця класифікація вперше дозволила виділити типи ДЦП, які потім були встановлені в основу всіх подальших класифікацій.
У вітчизняній науці використовують класифікацію Семенової, де виділяють 5 основних форм ДЦП:
Подвійна геміплегія
Спастична диплегія
Геміпаретична форма
Гіперкінетична форма
Атонічно - астатична
Подвійна геміплегія - це найважча форма ДЦП, яка виникає при значному ураженні мозку в період внутрішньоутробного життя, часто є наслідком хронічної пре- і перинатальної гіпоксії з дифузним ушкодженням півкуль головного мозку. У більшості дітей спостерігаються епілептичні напади. Рухові розлади виражені рівною мірою в руках і ногах, або руки уражені сильніше за ноги. Майже у половині випадків подвійної геміплегії рухові розлади супроводжуються патологією черепних нервів: косоокістю, атрофією зорових нервів, порушеннями слух), псеьдобульбарними розладами. Досить часто у дітей відзначають мікроцефалію, яка, звичайно, носить вторинний характер. Важкий руховий дефект рук і відсутність мотивації виключають самообслуговування і просту трудову діяльність. Виявляються важко ураженими психічні функції.
рухові порушення виявляються вже в новонароджених, як правило, у них відсутній захисний рефлекс, різко виражені всі тонічні рефлекси: лабіринтовий, шийні, рефлекс з голови на тулубі і з тазу на тулубі. Не розвиваються ланцюгові настановні рефлекси, тобто дитина не може навчитися самостійно сидіти, стояти і ходити.
Функції рук і ніг практично відсутні. При підтримці у вертикальному положенні, як правило, спостерігається розгинальна поза при звисанні голови. Всі сухожильні рефлекси дуже високі, тонус м'язів в руках і ногах різко порушений. Довільна моторика зовсім або майже не розвинена Психічний розвиток дітей знаходиться звичайно на рівні розумової відсталості в помірному або важкому ступені.
Мова відсутня: анартрія або важка дизартрія.
Прогноз подальшого розвитку рухової, мовної і психічних функцій дуже несприятливий. Діагноз «подвійна геміплегія» вказує на повну інвалідність дитину.
Спастична диплегія
Це найпоширеніша форма ДЦП, відома під назвою хвороби, або синдрому. Літтля. За поширеністю рухових порушень спастична диплегія є тетрапарезом (тобто уражені руки і ноги), але нижні кінцівки вражаються в значно більшому ступені. Переважно діагностується у дітей які народилися недоношеними.
У дітей із спастичною диплегіою часто спостерігається вторинна затримка психічного розвитку, яка при рано початому і правильно проведеному лікуванні до 6-8 років може бути усунена; страждають розумовою відсталістю в легкому ступені,спостерігаються мовні розлади у формі дизартрії, значно рідше - у формі моторної алалії.
Тяжкість мовних, психічних і рухових порушень варіюється в широких межах. Це пов'язано з часом і силою дії шкідливих чинників. Залежно від ступеня тяжкості ураження мозку вже в новонароджених слабо виражені або зовсім не виникають природжені рухові рефлекси: захисний, повзання, опори, крокові рухи новонародженого і ін.. тобто порушується основа, на базі якої формуються настановні рефлекси. Хапальний рефлекс частіше всього, навпаки, посилений, гак само як і тонічні рефлекси: шийні, лабіринтовий; причому ступінь їх вираженості може наростати до 2-4 міс. життя.
До 2-3 років неправильні пози і установки стають стійкими, і з того часу залежно від ступеня тяжкості рухових порушень розрізняють важку, середню і легку ступінь спастичної диплегії.
Діти з важким ступенем самостійно не пересуваються або пересуваються за допомогою милиць. Ці діти, себе не обслуговують або обслуговують частково. У них відносно швидко розвиваються контрактури і деформації у всіх суглобах нижніх кінцівок.
Геміпаретична форма
характеризується ураженням односторонніх руки і ноги. При даній формі ДЦП зазвичай важче уражається верхня кінцівка. У 25-35% дітей спостерігається легкий ступінь розумової відсталості, у 45-50% - вторинна затримка психічного розвитку, яку можна подолати при своєчасно початій відновній терапії. Після народження у дитини з такою формою ДЦП всі вроджені рухові рефлекси виявляються сформованими. Проте вже в перші тижні життя можна виявити обмеження спонтанних рухів і високі сухожильні рефлекси в уражених кінцівках; рефлекс опори, кроків: рухи. Хапальний рефлекс менш виражений .Сидіти дитина починає вчасно або з невеликим запізненням, при. цьому поза виявляється асиметричною, що може привести
Починаючи з 2-3 років основні симптоми захворювання не прогресують, вони багато в чому схожі з тими, які спостерігаються у дорослих. Рухові порушення носять стійкий характер, не дивлячись на терапію, що проводиться.
Виділяють 3 ступені тяжкості геміпаретичної форми:
важку,середню,легку
При важкому ступені ураження у верхній і нижній кінцівках спостерігаються виражені порушення тонусу м'язів за типом егоїстичності й ригідності. Об'єм активних рухів, особливо в передпліччі, кисті, пальцях і стопі, мінімальний. Мапіпулятивна діяльність верхньої кінцівки практично відсутня. Зменшені кисть, довжина всіх фаланг пальців, .лопатка, стопа. Діти починають ходити самостійно тільки з 3-3,5 років, при цьом) спостерігається грубе порушення постави, формується сколіоз. У 25-35% дітей виявляється розумова відсталість, у 55 - 60% - мовні розлади, у 40-50% - судорожний синдром. При середній тяжкості ураження рухової функції порушення тонусу м'язів, трофічні розлади обмеження об'єму активних рухів менш виражені. Функція верхньої кінцівки значно порушена, проте хворий може брати предмети рукою. Діти починають ходи їй самостійно з 1,5-2,5 років, накульгуючи на хвору ногу, з опорою на передні відділи стани. У 20-30% дітей спостерігається ЗПР, у 15-20% - розумова відсталість, у 40-50% -мовні розлади, у 20-30% - судорожний синдром.
При леї кому ступені ураження порушення тонусу м'язів і трофіки незначні, об'єм активних рухів в руці збережений, але наголошується незручність рухів.
Гііперкінетична форма
Причиною цієї форми ДЦП найчастіше всього є білірубінова еіщефалопатія як результат гемолітичної хвороби новонароджених. Рідше причиною може бути недоношеність з подальшою черепно-мозковою травмою під час пологів, при якій відбувається розрив артерій, що забезпечують кров'ю підкіркові ядра.
В неврологічному статусі у цих хворих спостерігаються гіперкінези (насильні рухи), м'язова ригідність шиї, тулуба, ніг. Не дивлячись на важкий руховий дефект, обмежену можливість самообслуговування рівень інтелектуального розвитку при цій формі ДЦ1І вищий, ніж при попередніх.
Після народження у такої дитини вроджені рухові рефлекси виявляються порушеними: природжені рухи мляві і обмежені. Смоктальний рефлекс послаблений, порушена координація смоктання, ковтання, дихання. У ряді випадків тонус м'язів понижений. В 2-3 місяці можуть спостерігатися раптові м'язові спазмиЗатримка формування настановних рефлексів, м'язова дистонія, а згодом і гіперкінези порушують формування нормальних поз і призводять до того, що дитина тривалий час не може навчитися самостійно сидіти, стояти і ходити. Дуже рідко дитина починає ходити самостійно з 2-3 років, частіше за все самостійне пересування стає можливим в 4-7 років, люд; тільки в 9- 12 років.
Гіперкінез виникає з 3-4 місяців життя дитини в м'язах язика і лише до 10-18 місяців з'являється в інших частинах тіла, досягаючи максимального розвитку до 2-3 років життя. У спокої гіперкінез значно зменшується і практично повністю зникає під час сну.
Порушення тонусу м'язів проявляється дистонією. Нерідко у багатьох дітей спостерігається атаксія (розлад координації довільних рухів), яка маскується гіперкінезом і вьявляється при його редукції. У багатьох дітей спостерігаються зниження міміки, параліч зі звідного і лицьового нерва. Майже у всіх дітей виражені вегетативні порушення, значно понижена маса тіла.
Атонічно – астатична форма
Ця форма ДЦП зустрічається значно рідше за інші форми, характеризується парезами, низьким тонусом м'язів за наявності патологічних тонічних рефлексів, порушенням координації рухів, рівноваги.
відсутні рефлекси опори, автоматичної ходи, повзання, слабо виражені або відсутні, захисний і хапальний рефлекси. Знижений тонус м'язів (гіпотонія). Ланцюгові настановні рефлекси значно затримуються в розвитку. Такі хворі починають самостійно сидіти до 1-2 років, ходити - до 6 років.
До 3-5 років при систематичному, направленому лікуванні діти, як правило, опановують можливістю довільних рухів. Мовні розлади у формі мозочка або нсевдобульбарпої дизартрії спостерігаються у 60-75% дітей, має місце ЗПР.
Ця форма прогностично важка.
Змішана форма
Ця форма ДЦП часто зустрічаєтьсяПорушення мови і інтелекту зустрічаються з тією ж частотою, іноді захворювання протікає як спастична форма, а падалі з'являються і виявляються все виразніше гіперкінези.
При руховому дефекті розрізняють три ступені тяжкості ДЦП при всіх перерахованих формах захворювання:
легка - фізичний дефект дозволяє пересуватися, користуватися міським транспортом, мати навики самообслуговування;
середня - діти потребують часткової допомоги оточуючих при русі і самообслуговуванні;
-важка - діти цілком залежать від оточуючих.
7. Рання діагностики і прогноз ДЦП
Виникаючі неврологічні порушення в ранньому постнатальному періоді, що характеризуються як перинатальна енцефалогіатія, або важке ураження мозку, відразу після народження вимагають включення дитини в активний процес лікування, який проводиться в стаціонарі або в поліклініці- Цей перший етап лікування в гострому періоді (від народження до 1 міс.) особливо значний, оскільки за відсутності належного лікування в цьому періоді у хворого формуються патологічні позотонічні установки і рухи. Всі медичні заходи в іншому періоді проводяться, як правило, в стаціонарі у відділенні інтенсивної терапії або неврологічному відділенні.
Своєчасний початок, активне і безперервне проведення лікувальних заходів на цьому етапі миють вирішальне значення в досягненні позитивного ефекту. Лікувальні заходи провадять в спеціалізованих центрах і стаціонарах.
Проміжний резидуальний етап характеризується разом із затримкою і неправильним розвитком рефлексів патологічною зміною тонусу, сили, локомоцій. Цей етап є нетривалим при подвійній геміплегії і важкій спастичній диплегії і характеризується тим, що активність тонічних рефлексів у дитини залишається і навіть може збільшуватись. Настановні рефлекси не формуються або формуються лише їх елементи. Довільна моторика різко затримується в своєму розвитку. Крім того, v дитина наростають патологічні синергії, формуються патологічні рухові стереотипи.
Пізній резидуальний етап умовно називають кінцевою стадією захворювання. Він характерних характеризується остаточним розвитком патологічного рухового стереотипу.
У середині цього етапу К.А. Семенова (1979) виділяє дві під-стадії: кінцева сталім першою ступеню харакіеризуегься патологічними руховими стереотипами, дозволяючим дитині самостійно або з підтримкою пересуватися, опановувати письмом, елементами самообслуговування. Мова дитини може розвиватися нормально або с иегрубі мовні порушення; кінцева стадія другого ступеня може наступити дуже рано, в перші місяці житгя дитини. У дитини швидко наростають .масивні, множинні аргрогениі контрактури, важкі деформації. Як правило, у дітей спостерігається виражене інтелектуальне і мовне недорозвинення.
Деяке штучне виділення проміжного етапу виправдано тим, що в системі реабілітації високоефективні методи відновної терапії можливі тільки при активній участі самого Ця реабілітація починається в пізній резидуальний період з 4-6 років, До цього вікового етапу в проміжному резидуальному періоді використовують в основному «пасивні» методи.
Встановлення раннього діагнозу ДЦП дуже важливе для ефективності подальшого його лікування. Така діагностика достатньо складна, чому, на жаль, сприяє і те, що такій діагностиці не надають достатнього значення.
'Звичайно припущення про наявність ДЦП підтверджується в другій половині першого року життя, коли порушення руху стають помітні. в той же час показано, що нрц обстеженні дітей у віці 1, 6, 8, 12 місяців групи високого ризику
У частини дітей з ДЦП спостерігається сильне зниження активності, відсузнісп. мотивації до дії і спілкування з оточуючими, порушення розвитку пізнавальної діяльності, емоційно-вольові розлади, є і певні порушення уваги: низька активність, інертність, проблеми у залученні до цілеспрямованої діяльності, часто відволікаються і т.д.
У синдромі ДЦП велике значення мають інтелектуальні порушення, які характеризуються диссоційованим розвитком психічних функцій. Такі порушення виявляються різними за характером і ступенем при різних формах ДЦП.
8.Специфіка рухового розвитку дітей із ЦП
Особливістю рухових порушень при ДЦП є те, що вони існують з народження, тісно пов'язані з сенсорними розладами, особливо з недостатністю відчуттів власних рухів. Рухові порушення у дітей з церебральним паралічем є своєрідним відхиленням моторного розвитку, який без відповідної корекції несприятливо впливає па весь хід формування нервово-психічних функцій дитини.
У дітей з ДЦП затримано або порушено формування всіх рухових функцій: утримання голови, навики сидіння, стояння, ходьби, маніпулятивної діяльності.
Для розвитку довільних рухів, навиків і умінь потрібна злагоджена робота м'язів.
Іноді неправильні пози і схеми рухів виражені нерізко, і їх вплив на довільні рухи починає виявлятися тільки в процесі розвитку складніших рухових функцій. Проте у всіх випадках характерною особливістю рухових розладів при ДЦП є залежність порушень рухів з кінцівках від положення голови дитини.
Основними проявами ДЦП є сповільненість і несформованість рухових навиків і умінь, необхідних в учбовій і трудовій діяльності. У деяких учнів, особливо на перших етапах навчання, спостерігається нестійка ходьба, погана координація рухів, несформованість реакцій рівноваги, незвичайні пози тіла, кінцівок і голови. У окремих дітей порушення моторики ускладнюються насильними рухами (гіперкінезами) голови, рук, плечей, гримасами лиця і т. д., особливо це посилюються при хвилюванні, переляку, несподіваному зверненні до дитини, а також при спробах викопувати ті або інші цілеспрямовані дії.
Труднощі при оволодінні навиком письма в учнів з церебральним паралічем пов'язані перш за все з несформовапістю або порушенням хапальної функції кисті, що ускладним: захоплення і утримання предмету.
При формуванні трудових і побутових навиків значно виявляються також дефекти моторики рук. На уроках праці такі діти без спеціальної корекції мають труднощі у роботі з пластиліном: не можуть його розкотити, розділити на частини, зліпити різні фігурки. Особливі труднощі вони мають у роботі з природним матеріалом і папером, несформованість функції диференціації захоплення і утримання предмету, насильні рухи і неможливість розраховувати м'язові зусилля обумовлюють неможливість і значні трудності у виконанні трудових операцій з природним матеріалом і папером.
Особливості рухових порушень у учнів з церебральним паралічем проявляються на уроках фізичної культури. Виконання вправ утруднено через те, що учні не можуть правильно відтворіть вихідні положення, зберегти стійкість в статичній позі, виконати вправи в потрібній амплітуді рухів, здійснювати рухи злито і в потрібному темпі, узгоджувати рухи рук, тулуба і ніг.
В учнів виникають проблеми у роботі з різними предметами: ускладнено захоплення і утримання предметів різної форми і величини, порушена точність передачі і кидання предметів.Порушення рухової сфери ускладнює, а деколи робить неможливим виконання вправ.
9. Особливості предметно-практичної діяльності
Порушення рухів негативно впливає на розвиток пізнавальних процесів у дітей. Наприклад, було показано, що недорозвинення просторових сприйнять спостерігається у дітей зі всіма формами рухової недостатності (вроджені і рано набуті ортопедичні захворювання, мляві паралічі). Ці порушення мають тимчасовий характер, і з початком самостійної ходьби у дитини легко компенсуються.
Для багатьох дітей з ДЦП вже з першого року життя є характерним порушення процес)' активного сприймання навколишнього світу. Дитина з ДЦП не може довільно повернути і олову, перевести погляд на той або інший предмет, захопити його.
Наочні дії є важливою формою активного пізнання дитиною навколишнього світу і основою формування сенсорно-перцептивних і розумових процесів.
Наочно-практичні дії активно розвиваються у дитини першого року життя. Абрамовіч - Лехтман виділила чотири основні етапи у формуванні предметно - практичних дій у дітей першого року життя. Перший – етап починається у немовляти вже в 2,5 місяці. Дитина виконує цілеспрямовані рухи з предметами: водить руками по ковдрі-захоплює, однією рукою гроно іншої руки. Етап результативних дій починається у дитини з 4 місяців.
Таким чином, ведучий дефект при ДІЦІ - рухові порушення - в значній мірі визначав специфіку когнітивних функцій дітей з цим захворюванням. Несформованість рухових навиків і умий, виявляється не тільки за рахунок власне порушеної моторики, але і в недостатності складніших функцій, необхідних для пізнавальної діяльності, в основі яких лежить рух (зорово-моторна координація, просторовий аналіз і синтез та ін.).