41.Нефротический синдром (нс). (бездумно не катать!)

Клиническая картина. НС встречается в любом возрасте. Клинически, независимо от происхождения, проявляется однотипно.

Наиболее характерные признаки: массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, в частности гиперхолестеринемия, и отеки.

Из них ведущим считается протеинурия, которая превышает 3-3,5 г/сут и может достигать 5-15 г/сут и больше. Подавляющая часть (80-90 %) экскретируемого с мочой белка состоит из альбуминов. У больных с первичным (идиопатическим) НС (липоидным нефрозом) протеинурия обычно высокоселективная. Вторичный НС может сопровождаться как высокоселективной, так и средне- и низкоселективной протеинурией. Полагают, что массивная протеинурия при НС - один из главных (но не единственный) патогенетических факторов гипо- и диспротеинемии. Уровень общего белка в сыворотке крови снижается до 60 г/л, а в тяжелых случаях до 50-40 и даже до 30-25 г/л. Диспротеинемия проявляется прежде всего гипоальбуминемией, достигающей нередко значительной степени - до 30-20 % и даже 12 %, уменьшением содержания у-глобулинов и резким нарастанием <х2- и р-глобулинов, за исключением НС при амилоидозе, СКВ и некоторых других заболеваниях, где имеет место гипергаммаглобулинемия. Гиперлипидемия связана с увеличением содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов и в меньшей мере - фосфолипидов. Высокий уровень липидов придает сыворотке крови молочно-белый (хилезный) цвет. Гиперхолестеринемия может достигать 20-26 ммоль/л и больше. Однако чаще она незначительная (6,8-7,8 ммоль/л) либо умеренная (9,4-10,5 ммоль/л). Отеки, нередко массивные, с развитием асцита, гидроторакса, гидроперикарда, анасарки, обычно рыхлые, после надавливания пальцем остаются ямки (углубления) в тканях, резистентны, нередко чрезвычайно устойчивы к мочегонным средствам.

При длительном их существовании наступают трофические изменения кожи - сухость, шелушение, повышенная ломкость, трещины (особенно на голенях); из последних сочится отечная жидкость, и они могут служить входными воротами инфекции. Кожа обычно бледная, холодная на ощупь, лицо одутловатое.

Безотечные варианты НС встречаются редко, чаще после успешного лечения мочегонными средствами, глюкокортикостероидными препаратами, гепарином. Помимо массивной протеинурии для этого синдрома характерна цилиндрурия, преимущественно в виде гиалиновых цилиндров. Гематурия нехарактерна, хотя и возможна. В осадке мочи обнаруживаются жироперерожденный эпителий, кристаллы холестерина, иногда капли нейтрального жира. В периферической крови наиболее постоянным признаком является увеличение СОЭ, достигающее в ряде случаев 60-85 мм/ч.

Диагноз. Диагностика НС обычно не представляет больших затруднений. Труднее решить, какое основное заболевание или патологический процесс привели к его развитию.

Течение НС может быть рецидивирующим, когда рецидивы сменяются ремиссиями различной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет), чаще под влиянием лекарственной терапии; персистирующим (вялым, торпидным), когда, несмотря на активную терапию, ремиссии отсутствуют и спустя 8-10 лет от начала заболевания постепенно развивается ХПН; прогрессирующим (или быстро прогрессирующим), когда сравнительно быстро (в течение 1-3 лет) развивается ХПН (встречается при экстракапиллярном гломерулонефрите).

Лечение.

Больные с НС подлежат госпитализации. Им назначаются постельный режим, диета с ограничением поваренной соли и жидкости, симптоматические средства (диуретики, препараты кальция и антигистаминные, аскорбиновая кислота, рутин, при необходимости антибиотики, сердечные средства).

Для лечения НС в связи с его аутоиммунным генезом широко используются методы и средства иммунодепрессивной терапии (см. ОГН и ХГН). При этом стероидная терапия наиболее показана при липоидном нефрозе (чистом, идиопатическом НС), а также при НС, обусловленном лекарственным поражением почек и СКВ, диффузным гломерулонефритом; противопоказана больным с НС вследствие диабетического гломерулосклероза, опухоли почек, туберкулеза, сифилиса, амилоидоза почек, недостаточно эффективна при НС у больных геморрагическим васкулитом, УП. Цитостатики назначаются в случае противопоказаний к стероидной терапии, при отсутствии эффекта от нее.

При тяжелом течении НС, отсутствии эффекта от комплексной патогенетической терапии, и особенно в случае развития нефротического криза, используются плазмаферез, гемосорбция, пульс-терапия глюкокортикостероидами и цитостатиками.

Помимо этого при нефротическом кризе с целью восполнения объема циркулирующей крови и для борьбы с гиповолемией проводятся внутривенные вливания реополиглюкина, декстранов, гемодеза, белковых растворов (до 600-800 мл/сут), назначаются антикининовые препараты (пармидин по 0,5 г 4 раза в день), антигистаминные средства, антибиотики.

Профилактика состоит в рациональном и настойчивом лечении больных острым и хроническим гломерулонефритом и другими заболеваниями почек, тщательной санации очагов инфекции, проявлении осторожности в назначении лекарственных препаратов, которые могут вызывать аллергические реакции и обладают нефротоксичностью.