121.Аномалии почек: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Согласно современной классификации, различают следующие аномалии почки:

1. Аномалии почек

1.1 Аномалии количества почек (Агенезия, Добавочная почка)

1.2 Аномалии положения почек (Дистопия (эктопия))

2. Аномалии взаимоотношения почек (Симметричные и Ассиметричные формы сращения)

3. Аномалии величины и структуры почек

3.1 Аплазия почки

3.2 Гипоплазия почки

4. Кистозные аномалии почек

4.1 Поликистоз почек

4.2 Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи)

4.3 Мультикистозная дисплазия

4.4. Мультиокулярная киста

4.5. Солитарная киста

5. Удвоение почки и мочеточников

Аномалии количества почек

Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1: 3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза. Она может быть врожденно - дефектной. Диагноз ставится на основании рентгенологического исследования, хромоцистоскопии, почечной ангиографии.

Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ее кровоснабжающие отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки. Клиническое значение добавочная почка имеет лишь при эктопии мочеточника, при поражении опухолевым или воспалительным процессом.

Диагноз основывается на рентгенографии:

• выделительная урография

• ретроградная пиелография

• аортография

Лечение: нефрэктомия.

Аномалии положения почек

Дистопия (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:

• высокую (внутригрудная):

• торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

• низкая

• поясничная - на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

• подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

• тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

• перекрестная - смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом - боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной - в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

• выделительная урография

• ретроградная пиелография