Физиология билирубинового обмена

Эритроциты разрушаются в селезенке или ретикуло-эндотелиальной системе => Hb расщепляется на глобин, железосодержащий гемосидерин и не содержащий Fe гематоидин => Глобин распадается на аминокислоты и снова идет на построение белков организма, Fe подвергается окислению и снова использется организмом в виде ферритина, Гематоидин (порфириновое кольцо) превращается через стадию биливердина в билирубин.=> Свободный билирубин (не растворим в воде) соединяется с белками плазмы. => задерживается печенью, где под влиянием глюкоруноилтрансферазы переходит в билирубин - глюкуроновую кислоту (растворим в воде) = прямой билирубин => выделяется с желчью в кишечник. => В кишечнике часть прямого билирубина превращается в уробилиноген, который, реабсорбируясь, частично возвращается в печень, а частично выделяется с мочой в виде уробилина (около 4 мг в сутки). Другая часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, под действием кишечной флоры, превращается в стеркобилин, который выделяется с калом (60-80 мг в сутки).

Классификация желтух

1. Гемолитическая желтуха (надпеченочная) – ускоренный распад Er с избыточным образованием непрямого билирубина, когда печень неспособна обеспечить его дальнейшее превращение и выделение.

2. Паренхиматозная желтуха – поражение печеночных клеток, ведущее к нарушению захвата билирубина клетками печени и его конъюгацию

3. Обтурационная (механическая желтуха) – нарушение проходимости желчевыводящей системы (80% - холедохолитиаз, о. и хр. панкреатит, рубцовые стриктуры, паразиты, ВПР)

65.Клиника, диагностика, принципы дифференциальной диагностики у пациентов с синдромом холестаза. Специальные методы обследования.

Клиническая картина механической желтухи:

Жалобы:

1. На коликообразные боли, в правом подреберье, с иррадиацией болей вправо и в спину.

2. На повышенную температуру, головную боль, ознобы.

3. Желтуху

4. Зуд – в следствие задержки выведения желчных кислот просиходит раздражение нервных окончаний кожи. Усиливается вечером и по ночам. Иногда остается основным симптомом.

5. При латентном холедохолитиазе больной не предъявляет жалоб или только жалуется на тупую боль под правой реберной дугой.

6. При диспепсической форме холедохолитиазе больной жалуется на нехарактерную давящую боль под правой реберной дугой или в надчревной области и на диспепсию - тошноту, отрыжку, газы и непереносимость жиров.

7. При холангитической форме характерным является повышение температуры тела, часто септического характера, что сопровождается желтухой.

При осмотре:

1. Желтушность кожных покровов. При вентильных камнях желтуха может быть временной - при уменьшении воспаления, отечности холедоха камень выходит и желчеотделение восстанавливается.

2. При пальпации живота определяется болезненность в правом подреберье, при холангитической форме - увеличение печени, умеренная болезненность.

3. Клиническое течение осложненного холедохолитиаза тяжелое, так как, кроме поражения печени, при вторичном стенозе сосочка Фатера одновременно развивается поражение поджелудочной железы.

Диагностика:

1. Анамнез: наличие желчно-каменной болезни, приступы холецистита и т.п.

2. Жалобы (см.выше)

3. Данные осмотра

4. Данные лабораторного исследования:

• биохимический анализ крови: увеличение содержания билирубина, щелочной фосфатазы и трансаминаз

5. Данные инструментального исследования:

• УЗИ: камни холедоха, опухоли

• ФГДС: осмотр фатерова соска, можно увидеть опухоль, камень, не увидеть выхода желчи в ДПК)

• РХПГ (наличие препятствия, уровень)

• Чрескожная, чреспеченочная холангиография или радиоизотопное исследование, КТ - визуализация камней холедоха.