12.1. Жалобы и анамнез:

Для СКВ характерны многообразие клинических проявлений, вариантов течения и дебютов заболевания, а также вариабельность клинической симптоматики в период болезни, что нередко вызывает диагностические трудности.

СКВ обычно начинается с одного или нескольких следующих симптомов: необъяснимой лихорадки, похудания, анемии, артрита, поражения кожи, феномена Рейно, серозитов, почечной патологии, неврологических нарушений (судороги или психоз), рецидивирующих тромбозов. Однако, для развернутой картины болезни характерно полиорганное поражение.

Большое значение для установления диагноза СКВ имеют возраст начала заболевания (молодые пациенты), женский пол, четкая связь с провоцирующими факторами (инсоляция, беременность и роды).

12.2. Физикальное обследование:

Конституциональные симптомы (слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия) – типичные проявления СКВ; отражают активность патологического процесса. Возможно развитие симптомов, напоминающих фибромиалгию.

Поражение кожи

• Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями

• Эритема, локализующаяся на лице, шее, груди (зона «декольте»), и в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки».

• Фотосенсибилизация – повышение чувствительности кожи к инсоляции.

• Алопеция (выпадение волос) может быть генерализованным или очаговым

• Панникулит

• Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые и подногтевые микроинфаркты)

• Сетчатое ливедо чаще наблюдают при АФС

Поражение слизистых оболочек: хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у 1/3 больных.

Поражение суставов:

• Артралгии возникают практически у всех больных

• Артрит – симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.

• Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА. Деструктивные изменения, как правило, отсутствуют.

• Асептический некроз, чаще головки бедренной и плечевой кости.

Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко – синдромом миастении.

Поражение легких:

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.

• Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.

• Редко наблюдают развитие легочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий легочных сосудов при АФС.

Поражение сердца:

• Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.

• Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.

• Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют толькопри ЭХО-КГ (чаще обнаруживают при АФС).

• Коронарит. На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.

• Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.

Поражение почек. Развивается примерно у 50% больных. Картина волчаночного нефрита разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии ХПН. Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой (1995г), различают следующие клинические формы волчаночного нефрита: быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом, нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия. По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита: класс I (отсутствие изменений), класс II (мезангиальный), класс III (очаговый пролиферативный), класс IV (диффузный пролиферативный), класс V (мембранозный), класс VI (хронический гломерулосклероз).

Поражение нервной системы:

• Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.

• Судорожные припадки.

• Поражение черепных нервов.

• Инсульты, поперечный миелит, хорея.

• Периферическая невропатия (симметричная чувствительная или двигательная), наблюдаемая у 10% больных СКВ.

• Острый психоз (может быть проявлением как СКВ, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами ГК).

• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы наиболее часто проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.

Феномен Рейно.

12.3. Лабораторные исследования:

Общий анализ крови:

• Увеличение СОЭ часто наблюдают при СКВ, но данный признак плохо коррелирует с активностью заболевания. Необъяснимое увеличение СОЭ указывает на наличие интеркуррентной инфекции.

• Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания.

• Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приемом некоторых ЛС. Часто выявляют легкую или умеренную анемию. Выраженную Кумбс-положительную аутоиммунную гемолитическую анемию наблюдают менее чем у 10% больных.

• Тромбоцитопению обычно выявляют у пациентов с АФС. Очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом АТ к тромбоцитам.

• Увеличение СРБ не характерно; отмечают в большинстве случаев при наличии сопутствующей инфекции. Умеренное увеличение СРБ (‹10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Общий анализ мочи. Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита

Биохимические исследования. Изменения биохимических показателей неспецифичны и зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни.

Иммунологические исследования:

• Антинуклеарный фактор (ANA) – гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. ANA выявляют у 95% больных с СКВ (обычно в высоком титре); его отсутствие в подавляющем большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.

• Антинуклеарные антитела. Антитела (АТ) к двухспиральной (нативной) ДНК (анти-ДНК) относительно специфичны для СКВ; выявляют у 50-90% больных.

• АТ к гистонам более характерны для лекарственной волчанки. АТ к Sm-антигену высокоспецифичны для СКВ, но их выявляют только у 10-30% пациентов; АТ к малым ядерным рибонуклеопротеидам (РНП) чаще выявляют у больных с проявлениями смешанного заболевания соединительной ткани.

• АТ к Ro/SS-A антигену ассоциируются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена. АТ к La/SS-B антигену часто обнаруживают с АТ к Ro/SS-A антигену.

• антителaIgG и IgM к кардиолипину