31. Перетворення фруктози та галактози

Садкові ензимопатії фруктози 1.непереносимість фруктози – уроджена недостатність фруктозово – 1-фосфатальдолази. Патологія проявляється фруктоземією, фруктозурією, гіпоглікемією

2.Фруктоземія – недостатність фруктокінази. Порушується утилізація фруктози.

Г алактози: галактоземія-дефект синтезу галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази, проявляється галактоземією, неспроможність перетворювати галактозу в глюкозу

збільшення печінки, помутніння кришталика, затримка роз. розвитку.

32. Специфическую область примене­ния ферментов в медицине составляет энзимодиагностика

Ферменти Углеводный обмен.

Исходным субстратом для окисления является глюкоза. Гипогликемия приводит к судорогам и, возможно, к смерти.

85% глюкозы окисляется аэробно (до углекислого газа и воды), 15% - анаэробно (до лактата). Анаэробное окисление – это аварийный механизм.

Гликогена содержится немного – 0,1%, но интенсивность его обновления достаточно велика. Весь гликоген в ткани головного мозга обновляется за 4 часа. Распад гликогена идет 2 путями:

- фосфорилический (с участием фосфорилазы);

- гидролитический - -амилаза отщепляет остатки глюкозы.

Нарушения обмена углеводов ведут к нарушению функций головного мозга. При авитаминозе В₁ нарушается превращение ПВК, следовательно развиваются полиневриты. Угнетение окисления углеводов ведет к развитию торможения в нервной системе (используется при разработке снотворных веществ). Во сне потребление глюкозы снижается, а при возбуждении увеличивается.

33. Липиды – это сложные органические вещества биологической природы, не растворимые в воде, но растворимые в органических растворителях.

Все липиды делятся на простые и сложные. Простые: триглицериды, стерины, стериды и воски. Сложные: фосфолипиды, гликолипиды. Фосфолипиды делятся на сфинголипиды и глицерофосфолипиды.

Суточная потребность взрослого человека составляет 80-100 г.

Резервные липиды (жиры) представлены триглицеридами (ТГ). Они используются для энергетических нужд организма. Важнейшими ТГ являются эфиры глицерина и ВЖК.

Фосфолипиды (ФЛ), гликолипиды являются структурными компонентами биологических мембран клеток, они не имеют такой энергетической ценности, как ТГ. Они, как и стерины (холестерин - ХС) относятся к структурным липидам.

ХС является предшественником ряда биологически активных веществ (БАВ), например стероидных гормонов (эстрогенов, андрогенов, минерало- и глюкокортикоидов), витаминов группы D и желчных кислот. Арахидоновая кислота (С₁₉Н₃₁СООН), входя в состав ФЛ, может принимать участие в образовании гормоноподобных веществ (простагландинов, лейкотриенов).

Биологическая роль липидов:

1. структурная – входят в состав биомембран клеток

2. резервная – нейтральные жиры могут откладываться про запас в жировое депо;

3. энергетическая

4. механическая – входя в состав соединительной ткани, подкожной жировой клетчатки, липиды предохраняют внутренние органы от повреждения при механических травмах;

5. теплоизолирующая роль

6. транспортная

7. регуляторная.

34. Ліпіди біологічної мембрани представлені різними класами полярних ліпідів. Фосфоліпідами 80-90%, гліколіпідами. Зовнішня плазматична мембрана х-ся значним вмістом вільного холестеролу та його ефірів і наявністю гліколіпідів які відсутні в інших мембранних структурах. Особливістю структурної організації молекул ліпідів є наявність у них гідрофільної голівки, що утворена залишком фосфату, етерифікованим полярними або зарядженими групами та гідрофобних хвостиків, які утворені ацилами насичених та ненасичених жирних кислот.

Згідно з рідинно-мозковою моделлю Сінгера-Ніколсона основу біологічної мембрани складає полярний ліпідний бішар, в який занурені окремі білкові молекули (бутербродна модель) за умов нормальних фізіол. Температур ліпіди біомембран знаходяться в рідинному стані (ліпідне озеро в якому плавають мембранні білки – поверхневі, білки що частково занурені у бішар, внутрішні).