Почечный несахарный диабет.
Наследственное заболевание, которое связано с потерей чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (АДГ). При почечном несахарном диабете значительно нарушена гомеостатическая функция почек, направленная на сохранение водно-солевого равновесия. Потери значительных количеств воды ведут к развитию дегидратации, токсикоза.
Почечный вариант болезни может также возникать из-за передозировки больным препаратов лития, а также при гиперкальциемии (повышенный кальций в крови). Лечение почечного несахарного диабета носит симптоматический характер и направлено главным образом на сохранение водно-солевого равновесия путем введения достаточных количеств жидкости. При отказе ребенка от приема жидкости, а также при развитии признаков дегидратации жидкость вводят в/в капельно, при этом чаще используют 5% раствор глюкозы. При лечении гипотиазидом следует обеспечить постоянный контроль за показателями кислотно-щелочного равновесия крови, а также за содержанием калия в плазме. В связи с возможностью развития гипертонической дегидратации серьезную опасность для больных, особенно детей раннего возраста, представляют лихорадочные заболевания, переезд в районы с жарким климатом, хирургические вмешательства. В целом прогноз для жизни относительно благоприятный.
Центральный несахарный диабет.
Центральный несахарный диабет (гипоталамический, нейрогипофизарный, нейрогенный, вазопрессино-чувствительный) развивается на фоне дефицита вазопрессина, формирующегося из-за патологии гипоталамо-гипофизарной области. ЦНД может быть полным (отсутствие вазопрессина) или частичным (недостаточное его количество). Развивается при патологии структуры гена вазопрессина, в случае хирургического повреждения нейронов, при врожденных анатомических дефектах гипоталамуса или гипофиза, опухолях, инфильтративных, аутоиммунных и инфекционных заболеваниях (сифилис, тиф, грипп, скарлатина, коклюш, пневмония, сепсис, малярия), при повышенном метаболизме вазопрессина.
У тех больных, у которых несахарный диабет является следствием повреждения гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом и т. п., могут наблюдаться симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления, сдавления перекреста зрительных нервов, эндокринно-обменные и вегетативные нарушения. В таких случаях несахарный диабет должен рассматриваться как симптом; диагноз у этих больных должен отражать основное заболевание.
Нередки случаи полного выздоровления именно центральной формы данного заболевания. Здесь уже все зависит от причинного фактора. Если, к примеру, болезнь развилась из-за поражения гипоталамо-гипофизарной области сифилитическим или туберкулезным процессом, грамотное специфическое лечение этих заболеваний откроют путь больному к абсолютно здоровой жизни.
[Сравнительная таблица центрального и почечного несахарного диабета]
Идиопатический несахарный диабет.
Треть случаев заболевания составляет несахарный диабет идиопатической формы. Это значит, что во время диагностики несахарного диабета при визуализации гипофиза каких-либо органических патологий органа выявить не удаётся.
Идиопатический несахарный диабет чаще всего отмечается у лиц с отягощенной нервной наследственностью и у душевнобольных. Этот вид несахарного диабета наблюдается в 30% случаев и существует мнение о том, что он может передаваться по наследству от каких-либо дальних родственников. При идиопатическом несахарном диабете обнаружить какую-либо патологию в гипофизе при помощи современных методов диагностики в эндокринологии не удаётся. Хоть нагрузка на почки большая, но исследования почек тоже не показывают ничего аномального. Это самая стойкая форма несахарного диабета, от которой еще не было случаев излечения.