Hellp-синдром

Термин HELLP-синдром (гемолиз, увеличение активности печеночных ферментов и тромбоцитопения) впервые предложил в 1985 г. Weinstein L.,связывая приведенные нарушения с тяжелой формой преэклампсии и эклампсии. При тяжелой форме гестоза развивается в 4-12% случаев, является причиной высокой материнской и перинатальной смертности.

Триада симптомов:

• H (hemolysis) - гемолиз;

• EL (elevated liver enzymes) - повышение ферментов печени;

• LP (low platelet count) - низкое число тромбоцитов.

Разрушение тромбоцитов приводит к высвобождению тромбоксанов и нарушению равновесия тромбоксан-простациклиновой системы, что в свою очередь вызывает:

1. генерализованный артериолоспазм с усугублением артериальной гипертезии, отек мозга и судороги;

2. ухудшение маточно-плацентарного кровотока;

3. повышение агрегации тромбоцитов и отложение фибрина и эритроцитов главным образом в плаценте, почках и печени.

Все это создает порочный круг, разорвать который на данном этапе можно прерыванием беременности.

Клиника. Первоначальные проявления неспецифичны: головная боль, слабость, рвота, боли в животе (чаще в правом подреберье или диффузные). Отмечается стремительное нарастание симптомов. К вторичным проявлениям относятся: рвота, окрашенная кровью; кожно-геморрагические проявления; желтуха; печеночная недостаточность; судороги; кома.

Лабораторная диагностика:

• повышение трансаминаз: ACT > 200 ЕД/л, АЛТ > 70 ЕД/л, ЛДГ > 600ЕД/л;

• тромбоцитопения менее 100 х 10⁹/л;

• антитромбин III менее 70%;

• внутрисосудистый гемолиз;

• повышение билирубина.

Осложнениями могут быть разрыв печени с кровотечением в брюшную полость; коагулопатическое профузное маточное кровотечение в послеродовом периоде; преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты; молниеносное развитие печеночно-почечной недостаточности.

Острый жировой гепатоз беременных (ожгб)

Чаще развивается у первобеременных. Клиническое течение имеет 2 периода:

• безжелтушный период - клинически проявляется снижением или отсутствием аппетита; слабостью; диспепсическими проявлениями (изжога, тошнота, рвота, боли и чувство тяжести в эпигастральной области); кожным зудом; снижением массы тела.

• желтушный период - клиника печеночно-почечной недостаточности: желтуха; олигоанурия; периферические отеки; скопление жидкости в серозных полостях; маточное кровотечение; антенатальная гибель плода.

Осложнением ОЖГБ может быть развитие печеночной комы с нарушением функции головного мозга от незначительных нарушений сознания до его глубокой потери с угнетением рефлексов.

Лабораторная диагностика:

• гипербилирубинемия за счет прямой фракции;

• гипопротеинемия 60 г/л и менее;

• гипофибриногенемия 2 г/л и менее;

• невыраженная тромбоцитопения;

• незначительное увеличение трансаминаз.

Особенности интенсивной терапии при HELLP-синдроме и ОЖГБ

Интенсивная комплексная терапия гестоза начинается до операции, продолжается интраоперационно и в послеоперационном периоде и дополняется:

• ингибиторами протеолиза (овомин 300000 ед./сутки, или контрикал 60000ед./сутки, или гордокс до 600000 ед./сутки);

• глюкокортикоидами (преднизолон – не менее 500 мг/сутки);

• гепатопротекторами (1% раствор глютаминовой кислоты, 10-20 % раствор глюкозы, витамин С);

• антибактериальной терапией;

• антиоксиданты, мембранопротекторы.

В качестве предоперационной подготовки проводится интенсивная инфузионно-трансфузионная терапия, включая СЗП, тромбоцитарную массу.

При развитии HELLP-синдрома и ОЖГБ показано срочное абдоминальное родоразрешение под общим обезболиванием с ИВЛ и продленная ИВЛ после операции. По показаниям проводят экстракорпоральную детоксикацию.

Показания к досрочному родоразрешению.

Показания со стороны матери:

1. Гестоз легкой степени тяжести при отсутствии эффекта от комплексной терапии в течение 10-14 дней;

2. Гестоз средней степени тяжести при отсутствии эффекта от терапии в течение 5-6 суток;

3. Гестоз тяжелой степени, преэклампсия при отсутствии эффекта от терапии в течение 3-12 часов;

4. HELLP-синдром;

5. Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ).

Показания со стороны плода:

1. Задержка внутриутробного развития плода II-III степени, не поддающаяся медикаментозной терапии;

2. Хроническая гипоксия плода (зеленые воды по данным амниоскопии);

3. Снижение маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровотока по данным допплерометрии;

4. Четкие и стойкие признаки кислородной недостаточности плода по данным КТГ, которые не устраняются комплексной терапией.

Основным тактическим вопросом при наличии гестоза является выбор метода родоразрешения. При гестозе тяжелой степени предпочтение следует отдавать операции кесарева сечения.

Анестезиологическое обеспечение.

При тяжелом гестозе используют многокомпонентную сбалансированную анестезию с ИВЛ. При гестозе легкой и средней степени методом выбора является эпидуральная или спинальная анестезия.

После извлечения плода вводят контрикал и утеротонические препараты. Необходимо адекватное возмещение интраоперационной кровопотери с применением СЗП, коллоидов (ГЭК 6% или 10%), кристаллоидов. Показания к гемотрансфузии:

• снижение гемоглобина до 80 г/л;

• снижение гематокрита до 0,25 г/л.

Объем инфузионной терапии в послеоперационном периоде определяется в зависимости от выраженности гиповолемии, АД, ЦВД и диуреза.

При родоразрешении через естественные родовые пути необходимо проводить постоянный мониторинг за состоянием матери и плода. Все манипуляции выполняют на фоне адекватной анестезии. Используют поэтапную длительную аналгезию, включая эпидуральную анестезию в I и II периодах родов. Продолжают интенсивную терапию:

• оксигенотерапия

• инфузионная терапия под контролем показателей волемии, АД, ЦВД, диуреза (в среднем 500-800 мл);

• гипотензивная терапия под контролем АД (при АД 160/100 мм рт. ст. и выше приступают к проведению управляемой относительной нормотонии)

• антигипоксанты,

• средства, улучшающие маточно-плацентарный кровоток.

В последовом и раннем послеродовом периоде проводят профилактику кровотечения путем внутривенного капельного введения контрикала 200 000 ЕД или овомина 300 000 ЕД; окситоцина, простагландинов или метилэргометрина; адекватное восполнение кровопотери.

Мониторинг адекватности комплексной терапии тяжелых форм гестоза

1. Гемодинамический мониторинг (АД 130/80 – 140/90 мм рт. ст., отсутствие тахикардии).

2. ЦВД 5-8 (не более 10) см вод. ст.

3. Гемоглобин не менее 80 г/л, эритроциты не менее 2,5×10¹²/л, гематокрит не менее 0,25 г/л.

4. Тромбоциты не менее 100×10⁹/л, фибриноген не ниже 2г/л.

5. Биохимические показатели крови в пределах физиологической нормы.

6. Показатели функции внешнего дыхания в нормальных пределах.

7. Адекватный почасовой и суточный диурез.

8. Восстановление сознания.