2) Нейросифилис

3) Рейно ауруы

4) кене энцефалиті

5) Шарко-Мари невральды амиотрофиясы+

578. Шарко-Мари невральды амиотрофиясына тән:

1) амавроз, анакузия

2) гемипарез, гиперрефлексия

3) бұдшық ет әлсіздігі дисталды бөлігінде шаршау+

4) бас ауру мен айналуы

5) эпилепсиялық синдром, психикалық бұзылыстар

579. 20 жастағы науқас ер адам ұзақ жүктемеден кейін аяқтарының әлсіздігіне, бұлшық еттерінің жыбырлауына шағымданды. Объективті: балтыр бұлшық еттерінің көлемі ұлғайған, «үйрек» жүріс, «қанат» тәрізді дауырын, проксимальды бұлшық еттердің гипотониясы, гипорефлексия. Осындай аурумен әкесінің ағасы ауырған. Диагноз қой.

1) Фридрейх атаксия

2) Шарко-Мари амиотрофиясы

3) Вердниг-Гоффман амиотрофиясы

4) Кугельберг-Веландер амиотрофиясы+

5) гепатоцеребральды дегенерация

580. 20 жастағы науқаста табан және балтыр бұлшық еттерінің симметриялы атрофиясы байқалады. Сіңірлік рефлекстер аяқтарда шақырылмайды. Ауыру сезімін сезі носки тәрізді төмендеген. Табанды алып келу төмендеген. Мүмкін болатын диагноз?

1) Вердниг-Гоффман ауруы

2) Кугельберг-Веландер ауруы

3) гепатоцеребральды дегенерация

4) Штрюмпель ауруы

5) Шарко-Мари ауруы+

581. Шарко-Мари амиотрофиясында бұлшық ет семуі қайдан басталады:

1) мойын бұлшық еті

2) қол бұлшық еті

3) балтыр пен табан+

4) кеуде

5) сан бұлшық етінен

582. Шарко-Мари амиотрофисына тән:

1) «маймыл қол», балтыр бұлшық етінің семуі+

2) Нери және Ласег симптомы

3) бет пен иық бұлшық еттерінің атрофиясы

4) өткізгіштік типтегі сезімталдық бұзылысы

5) эпилепсиялық ұстама және галлюцинация

583. Тұқым қуалайтын ауруларға жатады

1) кіші хорея

2) Шашыранды склероз

3) Гийена- Барре синдромы

4) омыртқа остеохондрозы

5) Вердниг-Гоффман амиотрофиясы +

584. 3 жастағы науқас бала босаң салданумен туылды, басын әрең ұстайды, отыра алмайды, омыртқасы доға тәрізді иілген, бұлшық ет тонусы күрт төмендеген. Терең рефлекстер шақырылмайды. Жоғарыда көрсетілген белгілер қай ауруға тән?

1) Шарко-Мари амиотрофия

2) Вердниг-Гоффман амиотрофиясы +

3) Томсен миотониясы

4) Ландузи-Дежерин ауруы

5) Дюшенн ауруы

585. Вердинг-Гоффман жұлындық амиотрофиясында қандай белгі кездеседі

1) бұлшық ет гипертонусы, гиперрефлексия

2) бұлшық ет гипотониясы, гипорефлексия, фасцикулярлық діріл+

3) крампи, төменгі сіреспелі парапарез

4) монопарез, гиперрефлексия

5) эпилепсиялық ұстамалар, жамбас мүшелерінің бұзылыстары

586. 33 жастағы науқаста аяқтың дистальды бөліктерінің әлсіздігі және шаршағыштығы байқалады, степпаж, бір жерде тұрып жүру, қолдардың проксимальды бөліктеріндегі әлсіздік. Науқас қолын горизонтальды қалыптан жоғары көтере алмайды, жауырынын бір – біріне жақындата алмайды. Мүмкін болатын диагноз

1) Гентингтон хореясы

2) Паркинсона ауруы

3) Давиденков жауырын – перонеальды дистрофиясы+

4) кіші хорея

5) Эрба -Ротт миопатиясы

587. 19 жастағы науқас қолдарындағы әлсіздікке,бет бұлшық еттерінің атрофиясына шағымданады. Объективті: қанат тәрізді жауырын, кеуде клеткасының деформациясы. Әкесінің әпкесі осындай аурумен ауырған Мүмкін болатын ауру

1) Ландузи – Дежерин ауруы+

2) Вильсон-Коновалов ауруы

3) Шарко-Мари ауруы

4) Дюшенн ауруы

5) Кугельберг-Веландер ауруы

588. Науқас Д., 10 жаста,қозғала алмайды. Объективті: арқа және бөксе бұлшық еттерінің гипотрофиясы анықталады, балтыр бұлшық еттері ұстап көргенде қамыр тәрізді.Қанда креатинкиназа активтілігі жоғарылаған. Интеллект төмендеген. Мүмкін болатын диагноз

1) Шарко-Мари ауруы

2) Ландузи-Дежерин ауруы

3) Дюшенн ауруы+

4) Вердниг-Гоффман ауруы

5) Томсен миотониясы

589. Науқас А, 10 жаста, Дюшенн ауруымен ауырады. Төмендегі белгілердің қайсысы осы ауруға тән:

1) жоғарғы таңдайдың бітпеуі

2) балтыр бұлшық еттерінің псевдогипертрофиясы +

3) рефлекстердің жоғарылауы

4) беттегі дірілдер

5) кереңдік

590. Ландузи-Дежерин ауруын қандай аурулармен саралау қажет:

1) Шарко- Мари атрофиясы, Томсен миотониясы,

2) Беккер, Эрба- Ротт ауруы+

3) Даун аруы, миастения

4) хондродистрофиялар

5) Вильсон-Коновалов ауруы

591. Кугельберг-Веландер ауруына қандай белгі тән

1) «қанат жауырын», фибриллярлық тартулар+

2) жақ бұлшық еттерінің атрофиясы

3) «тырна аяғы» симптомы

4) астазия-абазия, ұстамалар

5) бет нерві мен есту нервінің зақымдануы

592.Томсен миотониясы бар науқасқа тән белгі

1) бұлшық ет тонусының төмендеуі

2) бұлшық ет спазмы, гипертрофиясы +

3) балтыр бұлшық еттерінің атрофиясы

4) шайқалақтап жүру

5) бұлшық еттердің фасцикулярлы дірілі

593 .Тесеруге 10 жастағы баланы алып келді, шағымдар жүрісінің қиындауы. Объективті: атлетикалық дене қалпы,иық контрактурасы, иық бұлшық еттерінің гипертрофиясы. Балғашықпен бұлшық еттерді ұрғанда валик пайда болады. Мүмкін болатын диагноз

1) миастения

2) Паркинсон ауруы

3) Генингтон хореясы

4) Вилсона-Коновалов ауруы

5) Томсен миотониясы+

594.Томсен миотониясына қандай белгі тән

1) тіл бұлшық еттерінде «шұңқыр»+

2) жүрісі «степпаж»

3) балтыр бұлшық еттерінің псевдогипертрофиясы

4) гипестезия