Салдарлық (екіншілік) семіру

Этиологиясы мен патогенезі. Жүйкелік-эндокриндік бүзьшыстардың дамуы нәтижесінде байқалатын семірулерді салдарлық семіру дейді. Қазіргі күні оны май тінінде өндірілетін лептиннің немесе лептинді қабылдай-тын гипоталамустағы рецепторлардың жеткіліксіздіісгері мен байланыс-ты емес семіру деуге болады. Семірудің бүл түрін:

— гипоталамустық-гипофиздік (орталықтық) семіру

— басқа эндокриндік бездердің қызметтерінің бүзылыстарымен бай-ланысты (шеткерілік) семіру — деп ажыратады. Әрине бүлай ажырату шартты түрде ғана дүрыс болады. Өйткені гиперкортицизм кезіндегі семіру әрі орталықтық, әрі шеткерілік бездердің бүзылыстарымен бай-ланысты болады.

Саддарлық семірудің орталықтық түрі гипоталамус пен гипофиздің көптеген бүліністері кездерінде байқалады. Бүл бүліністерге: гипофиздің базофильдік аденомасы (Иценко-Купшнг ауруы), жекеленген гипопи-туитаризм, гипофиздік ергежейлілік т.б. көптеген арнайы синдромдар кездерівдегі гипоталамустың вентромедиалдық орталығының жарақат-тан, өспе өсуінен, қан қүйылуынан, энцефалит дамуынан бүліністерін келтіруге болады.

Саддарлық семірудің шеткерілік түрі: Иценко-Кушинг синдромы, инсулинге тәуелсіз қантты диабеттің 2-түрі, гипотиреоз, гипогонадизм, инсулинома т.с.с. шеткері бездердің дерттері кездерінде байқалады.

Салдарлық семірудід орталықтық түрін бірінпгілік семіруден айы-рып тану қиындыққа үшырайды. Оларды ажырату үшін науқастың көкта-мыр ішіне люлиберин енгізіп, сынама өткізеді. Бүл кезде біріншілік семіздігі бар адамдардың 1 литр қанына шаққанда пролактиннің деңгейі жарты сағаттан кейін 200-300 халықаралық өлшемнен астам көтеріледі. Ал, орталықтық саддарлық семіру кезінде енгізілген люлиберинге орга-

139Низм пролакгиннің көп өндірілуімен жауап қайтармайды. Көпшілік жағ-дайда гипоталамустық семіру белгілі мөлшерде гипогонадизммен қабат-тасады және бүндай адамдар тамаққа қомағай болып келеді.

Гипоталамустық семірудің кейбір түрлері тым ерекше өтуіне қарай бірнеше аурулардың жекеше түрлерін (синдромдарды) ажыратады.

Прадер-Вилли синдромы. 15-хромосоманьщ үзын иығының ql2 бөліігі жоғалудан (делециясынан) дамиды. Бүл кезде ауыр семіздік, гипогона-дотроптық гипогонадизм, гипотензия, терінің түссізденуі, аяқ-қол үшта-рының кішкене болуы, көз қылилығы жене омыртқалардың қисаюы т.с.с. белгілер байқалады. Сонымен бірге тамаққа қомағайлық, қантты диабет дамвды. Теріде атрофиялық жолақтар және гинекомастия байқ-

алуы ықтимал.

Лоуренс-Мун-Барде-Бидл синдромы. Бүл синдром кезінде пигментгік ретинопатия, ақыл-естің дамымауы, бас сүйектің бүзылыстары, поли-дактилия мен синдакгилия, инсулинге төзімділік, гипергликемия, гипо-гонадотроптық гипогонадизм гипоталамустық семірумен қабаттасады. Ол түқым қуады жөне аутосомдық-бөсеңкі жолмен үрпаққа тарайды.-

Стюарт-Морганьи-Морель синдромы. Алдыңғы синдромнан бас сүйекгің қатты сүйектенуімен және оның қойнауларының бітеліп қалу-ымен ерекшеленеді. Өйткені оларда аутоиммундық синусит дамиды. Ги-поталамус пен гипофиздің бүліністерінен семірумен қатар қантсыз диа-бет байқалады жөне қатты бас ауыруы болады. Гипофизде майда адено малар жиі кездеседі. Бүл синдроммен қыз балалар ауырады және оларда эстрогендер мен андрогендердің деңгейі жоғары болады, май негізінен іште андроидтық түрде жиналады. Бүл синдром кезінде де инсулинге төзімділік және қантты диабет дамиды.

Альстрем синдромы. Аутосомдық-бөсеңкі жолмен үрпаққа тарайтын түқым қуатын ауру. Бүл кезде семіру инсулинге төуелсіз қантты диабет-пен, үдемелі нефропатиямен, ауыр пигменттік ретинопатиямен және ерте дамитын керендікпен қабаттасады. Ақыл-естің дамымауы және полидактилия бүл синдром кезінде байқалмайды.

Карпентер синдромы. Аутосомдық-бәсеңкі жолмен тарайтын ауру. Бүл кезде семіру ақыл-ес дамуының кешеуілдеуімен және гипогонадизммен қабаттасады.

Басқа синдромдармен эвдокринология курсы таныстырады.