Зерниста дистрофія

До паренхіматозних білкових дистрофій продовжують відносити так звану зернисту дистрофію, яка вперше описана Р.Вірховим на основі макроскопічних змін як мутне набухання внутрішніх органів.

Найчастіше вона трапляється в м’язі серця, у нирках та печінці. Зовні органи мають тьмяний відтінок, збільшені в розмірах та масі, капсула їх (зокрема, нирок) напружена, консистенція в’яла, на розрізі паренхіма, немов би обпарена окропом.

Мікроскопічно у цитоплазмі клітин з’яв­ляється виражена зернистість, яка має білкову природу (ці зерна дають позитивну гістохімічну реакцію за методом Даніелі та Мілона, розчиняються у слабких роз­чинах кислот та лугів). Клітини збільшуються в розмірах, цитоплазма їх стає непрозорою. Електронномікроско-

пічно виявлено нагромадження білка в розширених канальцях цитоплазматичної сітки у вигляді дрібно­зернистої субстанції середньої електронної щільності. При цьому також збільшується кількість та розміри мітохондрій з ознаками дифузного набухання матриксу та дезорганізацією крист і дисоціацією їх мембран. Зов­нішня мембрана органел завжди залишається неушкодженою. Деякі патологоанатоми зауважують, що у кардіоміоцитах та гепатоцитах відбувається гіперплазія і набухання мітохондрій та ендоплазматичного ретикулуму, в інших, наприклад, в епітелії звивистих канальців - гіперплазія лізосом, які поглина­ють низькомолекулярні (в проксимальному відділі) і високомолекулярні (в дистально­му відділі) білки.

При мікроскопічному дослідженні нирок не у всіх клітинах вияв­ляються характерні зміни. Найбільше вони виражені в епітелії звиви­стих канальців: клітини збільшені у розмірах, виступають у просвіти канальців, що різко звужені, щілиноподібної форми, містять гомо­генні або дрібнозернисті маси білка. Цитоплазма клітин тьмяна, непрозора, в ній з’являються різні за розмірами оксифільні зернятка, як правило, блідо забарвлені. Білкова природа зерняток підтверджується позитивною пробою з оцтовою кислотою та гістохі­мічною реакцією на білок за Даніелі та Мілоном. Електронно­мікроскопічно виявляються набухання мітохондрій, вогнищева деструкція крист з дисоціацією їх мембран, просвітлення матриксу, розширення канальців цитоплазматичної сітки, в просвітах яких нагромаджується аморфний або дрібнозернистий матеріал.

При мікроскопічному дослідженні печінки звертає на себе увагу нерівномірність забарвлення часточок. Дистрофічні зміни, як правило, найбільш виражені у центральних відділах, менш помітні — на периферії. Крім того, вони бувають неоднаково виражені в двох сусідніх часточках, але у всіх випадках наявність дистрофічних змін визначається менш виразним забарвленням тканини, що залежить, у першу чергу, від слабкого забарвлення ядер гепатоцитів. При цьому порушується трабекулярна будова часточок, гепатоцити розрізнені або лежать у вигляді окремих комплексів. У цитоплазмі їх зустрічаються білкові зернятка, що не мають певної локалізації та інколи "маскують" ядра. Останні блідо забарвлені, деякі з ознаками каріолізису, рідше — пікнозу. При важких формах пошкодження печінки (вірусний гепатит, токсична дистрофія печінки) виникають різних розмірів мікронекрози.

Причиною зернистої дистрофії є порушення крово- та лімфообігу, різноманітні інфекції та інтоксикації, що супроводжуються розвитком гіпоксії, і, як правило, мають зворотний характер. Але навіть вира­жені морфологічні прояви, що доведено за допомогою біопсій паренхіматозних органів, в основному не призводять до недостатності органу, а супроводжуються деяким зниженням функції органу. Це виявляється приглушеністю тонів серця, появою слідів білка в сечі, зниженням сили скорочення м’язів. Разом з тим не­обхідно пам’ятати, якщо причина, яка викли­кала розвиток зернистої дистрофії, не усуне­на, наступає деструкція ліпопротеїдних ком­плексів мембранних структур клітини і роз­виваються більш важкі паренхіматозні білкові та жирові дистрофії.

Струков A.I., Сєров В.В. (1993 р.) заперечують можливість самостійного існування зернистої дистрофії. Вони вважають, що електронномікроскопічно та гістохімічно в основі "зернистої дистрофії" лежить не нагромад­ження білків у цитоплазмі, а гіперплазія ультраструктур клітин парен­хіматозних органів як результат їх функціонального перевантаження у відповідь на різноманітні подразнення; гіперплазовані ультра­структури клітини і виявляються, на думку авторів, світлооптично як білкові гранули.

Гіаліново-крапельна дистрофія

При гіаліново-крапельній дистрофії у цитоплазмі появляються великі гіаліноподібні білкові брилки і краплі, які зливаються між сoбoю і заповняють всю клітину. Вважають, що в основі цієї дистрофії лежить коагуляція білків цитоп­лазми з вираженою деструкцією ультраструктурних елементів клітини — фокальний коагуляційний некроз.

Цей вид диспротеїнозу часто зустрічається в нирках, рідше - в печінці, іноді - в міокарді.

Зовнішній вигляд органів при цій дистрофії не має характерних рис.

Нирки. Мікроскопічно у нефроцитах виявлено накопичення великих зерен білка яскраво-рожевого кольору - гіалінових крапель. Водночас спостерігається деструкція мітохондрій, ендоплазматичної сітки, щіткової облямів­ки. В основі гіаліново-крапельної дистрофії нефроцитів є реабсорбційна недостатність звивистих канальців у відношенні до білків, пов’язана з пошкодженням гломерулярного фільтру. Цей синдром є одним з проявів багатьох хвороб нирок (гломерулонефрит, амілоїдоз нирок, тощо). Клінічними проявами є поява білка в сечі (протеїнурія) і циліндрів (циліндрурія); втрата білків плазми (гіпопротеїнемія), порушення її електролітного балансу.

Печінка. Гіаліново-крапельна дистрофія гепато­цитів нерідко є морфологічною основою порушень багатьох функцій печінки. При мікроскопічному дослідженні у гепатоцитах знаходять гіаліноподібні тільця (тільця Мелорі), які складаються з фібрил особливого білка - алкогольного гіаліну. Утворення такого білка і тілець Мелорі є проявом спотвореної білково-синтетичної функції гепатоцитів, що зустрі­чається постійно при алкогольному гепатиті, досить рідко - при первинному біліарному та індійському дитячому цирозах, гепатоцеребральній дистрофії (хворобі Вільсона — Коновалова).

При цьому виді дистрофії зовнішній вигляд печінки різний: виявляються зміни, характерні для тих її захворювань, при яких зустрічається гіаліново-крапельна дистрофія.

Наслідки гіаліново-крапельної дистрофії несприятливі - це незворотний процес, що веде до некрозу клітини.