Полимиозит и дерматомиозит

Полимиозит – идиопатическое воспалительное заболевание со слабостью проксимальных мышц, повышением ферментов крови, типичными изменениями ЭМГ и воспалительными инфильтратами в мышцах. Сочетание симптомокомплекса с появлением своеобразной кожной сыпью определяют как дерматомиозит. Последний чаще выявляют у детей.

Эпидемиология. ПМ – редкое заболевание (1:200000) с пиком заболеваемости в детском и подростковом возрасте. Девочки и женщины болеют в 2 раза чаще. ПМ у взрослых часто сопровождает онкологическое заболевание.

Этиология и патогенез. Причина неизвестна. Возможны вирусная инфекция и нарушение иммунного ответа. Центральный патогенетический фактор – деградация мышечных элементов сенсибилизированными лимфоцитами.

Патология. Основные очаги воспаления – скелетная мускулатура, иногда миокард. Поражения кожи встречаются реже.

1. Воспалительные инфильтраты. Лимфоциты и плазматические клетки преобладают в воспалительных инфильтратах, присутствуют макрофаги, эозинофилы, нейтрофилы. При ПМ CD8+ -клетки инфильтрируют мышечные волокна. При ДМ вокруг мелких сосудов накапливаются CD4 + - клетки и В-лимфоциты.

2. Повреждение мышечных волокон. Основные изменения – очаговый некроз, дегенерация мышечных волокон и потеря исчерченности. Признаки регенерации в скелетных мышцах проявляются увеличением числа мышечных ядер, базофилией. При хроническом течении – интерстициальный фиброз.

Клиника.

1. Поражения органов.

Кожа. Эритематозные участки с шелушением и атрофией с распространением на лицо, шею, верхнюю часть туловища и разгибательные поверхности конечностей. Для биопсии используют кожные инфильтраты. Патогноманичны – гелиотропные веки, симптом Готтрона. Важные признаки – "руки мастерового", симптом "шали".

Легкие. АТ к синтетазам траспортных РНК опосредуют хронические интерстициальные поражения легких – пневмонии и ДН.

Суставы. Изредка возникают воспалительные симметричные поражения суставов, деструктивный характер редок.

Мышцы. Медленно прогрессирующее развитие мышечной слабости. В ряде случаев – острый характер, быстро развивающаяся острая ДН и ОПН (миоглобинурическая).

Первое проявление болезни – слабость скелетной мускулатуры. Характерна симметричная слабость в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вызывающая затруднения при подъеме со стула, кровати, причесывании.

Поражение мышц гортани может привести к нарушению глотания и дыхания, а вовлечение дыхательной мускулатуры – к ДН.

Поражения миокарда возникают редко, их появление приводит к кардиомиопатии, НК, аритмиям, блокадам.

2. Лабораторные данные.

Мышечные ферменты. Типично повышение альдолазы, КФК. Выраженность ферментемии коррелирует со степнью активности болезни.

Аутоантитела. У 80-90% больных ПМ и ДМ находят АТ к ядерным и цитоплазматическим АГ. За стандартный тест принято определение АТ к Hep-2 клеткам.

Гетероспецифические (перекрестно реагирующие) аутоантитела. В 50% АНАТ с кольцевидным окрашиванием, а также Ro-, La-, PM/Scl-, Ku-AT.

Специфические АТ, АТ к миоцитам.

АТ к синтетазам траспортной РНК.

АТ к распознающим сигналы частицам.

АТ к Mi-2.