Белково-энергетическая недостаточность(бэн) Основные вопросы:

1.Общие сведения о белково-энергетической недостаточности

2.Определение белково-энергетической недостаточности и ее разновидностей.

3.Этиология, патогенез, предрасполагающие факторы БЭН.

4.Классификация. Понятие алиментарного маразма, квашиоркора, гипотрофии.

5.Клинические проявления, степени тяжести, критерии диагностики

6..Принципы диетотерапии.

7. Медикаментозное лечение разных видов БЭН.

8. Профилактика БЭН у детей.

Белково-энергетическая недостаточность-группа заболеваний ,преимущественно у детей раннего возраста, причиной которых является либо недостаточное поступление из пищи, либо избыточные потери, либо нарушения утилизация тех или иных веществ в организме.

Гипотрофия (греч. hypo — под, ниже; trophe — питание) — хрони­ческое расстройство питания с дефицитом массы тела. В англо-американской литературе вместо термина гипотрофия используют термин malnutrition — недостаточное питание. Основным наиболее частым вариантом недостаточ­ного питания является белково-калорийная недостаточность (БКН). Как пра­вило, у таких детей есть и дефицит поступления витаминов (гиповитамино­зы), а также и микроэлементов. По данным ВОЗ, в развивающихся странах до 20-30% и более детей раннего возраста имеют белково-калорийную или дру­гие виды недостаточности питания.

Этиология

Недостаточность питания при рождении является проявлением задержки внутриутробного развития плода, и причины ее, так же как клиника и лечение, изложены в учебнике «Неонатология» (СПб.: Специальная литература, 1997)

Различают две группы гипотрофий по этиологии — экзогенные и эндоген­ные, хотя возможны и смешанные варианты. Важно помнить, что потеря мас­сы тела вплоть до развития гипотрофии — неспецифическая реакция расту­щего организма на длительное действие любого повреждающего фактора. При любом заболевании у детей появляются: застой в желудке, угнетение актив­ности ферментов желудочно-кишечного тракта, запоры, иногда рвота. Это связывают, в частности, с практически 10-кратным увеличением уровня со-матостатина у больных детей, тормозящем анаболические процессы. При эк­зогенных причинах диагностируют первичную гипотрофию, при эндоген­ных — вторичною (симптоматическую).

Экзогенные причины гипотрофий

• Алиментарные факторы — количественный недокорм при гипогалак-тии у матери или затруднениях при вскармливании со стороны матери (плоский, втянутый сосок, «тугая» молочная железа и др.), ребенка (срыгивания, рвоты, маленькая нижняя челюсть, «короткая уздечка» языка и др.) или качественный недокорм (использование несоответству­ющей возрасту смеси, позднее введение прикормов, бедность суточного рациона животными белками, жирами, витаминами, железом, микро­элементами).

• Инфекционные факторы — внутриутробные генерализованные инфек­ции (цитомегалия и др.), интранатальные инфекции, токсико-септичес- кие состояния, пиелонефрит и инфекция мочевых путей, кишечные инфекции и др. Особенно часто причиной гипотрофии являются ин­фекционные поражения желудочно-кишечного тракта, вызывающие морфологические изменения слизистой оболочки кишечника (вплоть до атрофии ворсин), угнетение активности дисахаридаз (чаще лактазы), иммунопатологические повреждения кишечной стенки, дисбактериоз, способствующие длительной диарее, мальдигестии, мальабсорбции. Считается, что при любых легких инфекционных заболеваниях энерге­тические и другие питательные потребности возрастают на 10%, сред- нетяжелых — на 50% от потребностей в обычных условиях.

• Токсические факторы — использование при искусственном вскармли­вании молочных смесей с истекшим сроком хранения или некачествен­ных, гипервитаминозыD и А, отравления, в том числе лекарственные,

и др. _

• Анорексия как следствие психогенной и другой депривации, когда ребе­нок не получает достаточного внимания, ласки, психогенной стимуля­ции развития, прогулок, массажа и гимнастики.

Эндогенные причины гипотрофий

• Перинатальные энцефалопатии разного генеза (см. учебник «Неонато- логия», СПб.: Специальная литература, 1997).

• Бронхолегочная дисплазия

• Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта с полной или частичной его непроходимостью и стойкими рвотами (пилоросте-ноз, кольцевидная поджелудочная железа, долихосигма, болезнь Гирш- прунга и др.), а также сердечно-сосудистой системы.

• Синдром «короткой кишки» после обширных резекций кишечника.

• Наследственные (первичные)'иммунодефицитные состояния (преиму­щественно Т-системы) или вторичные иммунодефицита.

• Первичные мальабсорбции и^мальдигестии (непереносимость лактозы, сахарозы, глюкозы, фруктозы, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия), а также вторичные мальабсорбции (аллергическая непе­реносимость белков коровьего: или соевого молока, энтеропатическийакррдерматит и др.).

• Наследственные аномалии обмена веществ (галактоземия, фруктозе-мия, лейциноз, ксантоматозы, болезни Ниманна—Пика и Тея—Сакса и

. - др.). ' . Ч,',. -

• Эндокринные заболевания (адреногенитальный синдром, гипотиреоз, гипофизарный нанизм и др.).

• Психопатии и неврозы у подростков, приводящие к анорексии.

Следует подчеркнуть, что в настоящее время все же доминируют гипотро­фии эндогенной этиологии, то есть вторичные (симптоматические), хотя сей­час в России увеличивается число детей с перинатальными энцефалопатия- ми вследствие неоптимального питания беременных женщин.

Патогенез

Несмотря на различие причин, приводящих к гипотрофии, у всех больных нарушена утилизация пищевых веществ (прежде всего белков) как в кишеч­нике, так и в тканях всех больных пропорционально выраженности дефи­цита массы тела по длине повышается экскреция азотистых продуктов с мо­чой с нарушением соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Это соотношение М. Н. Логаткин предложил называть показателем бел­кового питания (ПБП). У здоровый детей грудного и раннего возраста неза­висимо от вида вскармливания ПБП равен 83-85% (М. Д. Шестакова). При гипотрофии ПБП, по ее данным, всегда снижен (70-35%), а при избыточном белковом питании всегда повышен. . •

У детей с гипотрофией, как правило, снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени вы­раженности дефицита массы тела, а потому при гипотрофиях II и III степеней пищевая нагрузка, адекватная здоровому ребенку, у больного может вызвать острое расстройство пищеварения — диспепсию. Кишечник чаще удлинен, расширен, а потому типичны запоры. Характерен дисбактериоз.

В англо-американской литературе гипотрофию I и II степени называют легкой или умеренной степени белково-калорийной (или белково-энергетической) недостаточностью (БКН), а гипотрофию III степени либо алимен­тарным маразмом, либо квашиоркором.

При БКН нарушаются функции печени (белково-синтетическая, антиток­сическая, ацетилирующая, углеводная, жировая и другие), сердита, почек, лег­ких и др. У таких детей нередко развивается анемия не только из-за дефицита белка, но и из-за частых сопутствующих дефицитов железа, меди, цинка, фолиевой кислоты, пиридоксина и других витаминов.

Закономерных нарушений гуморального иммунитета при БКН не нахо­дят, но типичными являются нарушения фагоцитарной активности нейтрофилов и макрофагов, угнетение Т-лимфоидной системы с лимфоцитопенией (более выражен дефицит Т-хелперов, тогда как активность Т-супрёссоров либо нормальна, либо слегка повышена), что приводит к частому наслоению у них инфекций, У детей с гипотрофией инфекции протекают часто малосимптомно, латентно. . . ,

Из нарушений обмена веществ наиболее типичны: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, аминоацидурия; плоские сахарные кривые и склонность к гипогликемии; ацидоз; гипокалиемия и гипокалийгистия, но гипернатрийгистия (даже при гипонатриемии), задержки натрия, гипокальциемия и гипо-фосфемия. Изменения обмена К и Na связаны с дисфункцией надпочечни­ков, а при гипотрофии III степени — с их гипофункцией. При нетяжелых степенях гипотрофии Е. В. Неудахин доказал наличие признаков выражен­ной активации симпато-адреналовой системы и предложил рассматривать гипотрофию как хронический стресс. Вероятно, именно с этим надо связать гиперкоагуляционную направленность гемостаза при гипотрофиях. Однако при тяжелой гипотрофии может возникнуть и умеренная функциональная недостаточность активности желез внутренней секреции. Для всех больных гипотрофией характернагиповолемия.

Учитывая увеличение поверхности тела на единицу массы тела и, вслед­ствие этого, усиление теплоотдачи, больные гипотрофией склонны к охлаж­дению (теплопродукция у них снижена). Это тесно связано, с резким умень­шением или исчезновением количества бурого жира и другими нарушениями липидного обмена (гиперхолестеринемия, увеличение количества свободных жирных кислот, что ухудшает синтез соматотропного гормона и инсулина).

Рею клиническую симптоматику БКН делят на следующие группы нару­шений: , . . _t, .

• Синдром трофических расстройств — истончение подкожного жиро­вого слоя, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела и нару­шение пропорциональности телосложения (индексы Л. И. Чулицкой и Ф. Ф. Эрисмана снижены), снижение тургора тканей и признаки поли- гиповитаминоза (A, B_t, В₂, В₆, D, Р, РР).

Синдром пищеварительных нарушений — снижение аппетита вплоть до анорексии, неустойчивый стул с тенденцией как к запору, так и к диспепсическому дисбактериоз, снижение толерантности к пище, призна­ки мальдигестии в копрограмме.

• Синдром дисфункции ЦНС — нарушения эмоционального тонуса и по­ведения, малая активность, доминирование отрицательных эмоций, на­рушения сна и терморегуляции, отставание темпов психомоторного раз­вития, мышечная гипо-, дистония.

• Синдром нарушений гемопоэза и снижения иммунобиологической реактив - ности — анемия, вторичные иммунодефицитные состояния, склонность к стертому, атипичному течению частых инфекционно-воспалительных заболеваний. Основной причиной угнетения иммунологической реактив­ности при гипотрофии являются нарушения обмена белков.

Классификация

По степени тяжести выделяют три степени гипотрофии: I, II, III. В диагно­зе следует указать наиболее вероятную этиологию гипотрофии, сопутствую­щие заболевания, осложнения. Необходимо различать первичные и вторич­ные (симптоматические) гипотрофии. Первичная гипотрофия может быть основным или сопутствующим диагнозом и является, как правило, следстви­ем недокорма. Вторичная гипотрофия — осложнение основного заболевания, которое необходимо выявить и лечить.

Клиническая картина

Гипотрофия I степени характеризуется истончением подкожного жиро­вого слоя на всех участках тела и прежде всего на животе. Индекс упитаннос­ти Чулицкой составляет 10-15. Жировая складка дряблая, тургор тканей и тонус мышц снижены. Наблюдаются некоторая бледность кожных покровов и слизистых оболочек, снижение упругости и эластичности кожи. Рост ребен­ка не отстает от нормы, а масса тела на 11-20% ниже нормы. Кривая нараста­ния массы тела уплощена. Общее самочувствие ребенка удовлетворительное. Психомоторное развитие соответствует возрасту, однако он раздражителен, беспокоен, легко утомляется, сон нарушен. Имеется склонность к срыгиваниям

Гипотрофия II степени. Подкожный жировой слой отсутствует на живо­те, иногда на груди, резко истончен на конечностях, сохраняется на лице. Индекс упитанности Чулицкой равен 1-10. Кожа бледная с сероватым оттен­ком, сухая, легко собирается в складки. Типичные для здоровых детей попе­речные складки на внутренней поверхности бедер исчезают и появляются дряблые продольные складки, висящие как мешочек. Кожные покровы блед­ные, дряблые, как бы избыточны на ягодицах, бедрах, хотя иногда бывают и отеки. Как правило, имеются признаки полигиповитаминозов (мраморность, шелушение и гиперпигментация в складках, ломкость ногтей и волос, яркость слизистых, заеды в углах рта и др.). Тургор тканей снижен. Типично умень­шение массы мышц конечностей. Снижение мышечного тонуса приводит, в частности/к увеличению живота из-за гипотонии мышц передней брюшной стенки, атонии кишечника и метеоризму. Рахит у детей, больных гипотрофи­ей, проявляется мышечной гипотонией, симптомами остеопороза, остеома­ляции и гипоплазии (краниотабес, размягчение краев большого родничка, гаррисонова борозда, отставание в прорезывании зубов, уменьшение величи­ны осевого индекса Чулицкой, лордоз, кифоз, сколиоз).

Масса тела уменьшена по сравнению с нормой на 20-30% (по отношению к длине), имеется отставание в росте. Кривая нарастания массы тела плоская. Аппетит снижен. Толерантность к пище понижена. Характерны слабость и раздражительность, ребенок беспокоен, криклив, плаксив или вял, безразли­чен к окружающему. Лицо принимает озабоченное, взрослое выражение. Сон беспокойный. Терморегуляция нарушена и ребенок быстро охлаждается или перегревается в зависимости от температуры окружающей среды. Колебания температуры тела в течение дня превышают 1°С.

У многих больных детей отмечают отит, пневмонию, пиелонефрит и дру­гие инфекционные заболевания, протекающие малосимптол^о. В частности, в клинической картине пневмонии преобладают дыхательная недостаточ­ность, интоксикация при слабовыраженных катаральных явлениях или при их отсутствии и наличии лишь укороченного тимпанита в межлопаточных областях. Отит проявляется некоторым беспокойством, вялым сосанием, в то время как даже при отоскопическом исследовании гиперемия барабанной пе­репонки выражена слабо. Стул у больных гипотрофией неустойчивый: запор сменяется диспепсическим стулом.

Гипотрофия IIIстепени (маразм, атрофия). Первичная гипотрофия III сте­пени характеризуется крайней степенью истощения: внешний вид ребенка напоминает скелет, обтянутый кожей (рис. 2). Подкожный жировой слой отсутствует на животе, туловище и конечностях, резко истончен или отсутству­ет на лице. Кожа бледновато-серого цвета; сухая, иногда багрово-синяя, ко­нечности — холодные. Кожная складка не расправляется, так как практичес­ки отсутствует эластичность кожи (обилие морщин). Индекс упитанности Чулицкой отрицательный. На коже и слизистых оболочках имеются прояв­ления гиповитаминозов С, А, группы В. Выявляют молочницу, стоматит. Рот выглядит ярким, большим, в углах рта трещины («рот воробья»). Иногда бы­вает мокнущая эритема кожных покровов. Лоб покрыт морщинами. Носогубная складка глубокая, челюсти и скулы выдаются, подбородок заострен, зубы тонкие. Щеки западают, так как исчезают комочки Биша. Лицо ребенка напо­минает лицо старика («вольтеровское лицо»). Живот растянут, вздут или контурируются петли кишечника. Стул неустойчивый: чаще запор, чередующий­ся с мыльно-известковым стулом.

Температура тела чаще понижена. Разница в температуре в подмышеч­ной впадине и в прямой кишке отсутствует. Больной быстро охлаждается при осмотре, легко перегревается. Температура периодически «беспричин­но» поднимается до субфебрильных цифр. Вследствие резкого снижения им­мунологической реактивности часто обнаруживают отит и другие очаги ин­фекции (пневмония, пиелонефрит, колиэнтерит и др.), протекающие, как и при гипотрофии степени, малосимптомно. Имеются гипопластические и остеомаляционные признаки рахита. При выраженном метеоризме мышцы конечностей ригидны. Отмечается резкое уменьшение массы мышц. Кривая нарастания массы тела отрицательная, больной с каждым днем худеет. Мас­са тела на 30% и более меньше средних показателей у детей соответствую­щего роста. Ребенок резко отстает в росте.

Паратрофия — хроническое расстройство питания у ребенка с массой, близкой к нормальной по его возрасту и длине тела.

Этиология

Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребенка с нарушением рационального соотношения между основными пищевыми ингредиентами и перекормом углеводами (избыточное количество сладких соков, чая, несколько прикормов из каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, использование при приготовлении адаптированных смесей большего количества сухого порошка, чем положено), белками (большое количество цельного коровьего молока, творога, и др.). Способствуют развитию паратрофии лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, частые инфекционные заболевания, анемии. Вряд ли избыточное количество молока, высасываемое из груди матери, может быть причиной паратрофии.

Патогенез

Перекорм, как углеводами, так и белками приводит к дисфункциям кишечника, угнетению определенных ферментных систем последнего, дисбактериозам, дислокации бактериальной флоры кишечника в более верхние его отделы, анемии, эндогенной интоксикации, гиповитаминозам, частым инфекциям. При этом углеводный перекорм способствует возникновению гиповитаминозов: В, (мраморный рисунок кожи, снижение мышечного тонуса, что проявляется симптомами «болтающейся головы», «дряблых плеч», «перекатывании передней брюшной стенки», срыгиваниями и др.); А (сухость кожи, гнойнички на коже, частые инфекции, анорексия, гипертензионно-гидроцефальный синдром). Дети с паратрофией предрасположены к рахиту, а также к развитию дефицитных анемий.

Клиническая картина.

Основными признаками паратрофии являются нервно-психические нарушения: малоподвижность, неустойчивость эмоционального тонуса, вялость, малая активность, вплоть до апатии, сменяющаяся немотивированным беспокойством, «плохой», поверхностный сон, отставание развития возрастных моторных навыков.

Аппетит избирательный, часто пониженный. Дети выглядят рыхлыми, пастозными, кожные покровы у них бледные, суховатые, иногда с сероватым оттенком (при белковом перекорме), тургор тканей и мышечный тонус — снижены, хотя подкожный жировой слой выражен достаточно иди даже избыточно. Избыточный подкожный жировой слой обычно особенно отчетлив на бедрах, животе, ручки же тонковаты. Характерна дефицитная анемия, клинические признаки гиповитаминозов. В сыворотке крови снижено содержание фосфолипидов, повышено — холестерина, что является предрасполагающим фактором к атеросклерозу. Из-за сниженного иммунитета при паратрофии у детей часты инфекционные процессы — особенно отиты, респираторные, мочевых путей. При любом заболевании ребенок очень быстро теряет значительный процент массы тела. Могут встречаться следующие расстройства деятельности кишечника у детей с паратрофией.

Мучнистый стул наблюдается при перекорме ребенка углеводами: испражнения жидкие, имеют кислую реакцию, желтый с зеленым оттенком цвет, содержат слизь. Микроскопически в кале много внеклеточного крахмала, перевариваемой клетчатки, нейтрального жира и жирных кислот. Вследствие преобладания процессов брожения в капрограмме выявляют слизь, лейкоциты.

Белковый стул отмечается при избытке в рационе продуктов, богатых белками, например, при злоупотреблении цельным коровьим молоком, творогом. В кишечнике преобладают процессы гниения, что приводит к отсутствию раздражения кишечника, вызываемого кислотами, замедлению перистальтики, почти полному всасыванию из кишечника содержимого, воды. Испражнения необильные, имеют плотный, сухой, крошковатый вид, серо-глинистый цвет, гнилостный запах, у некоторых детей при учащении стула испражнения зеленоватой окраски, содержат слизь и белые комочки. Белые крошковатые массы состоят в основном из известковых и магнезиевых солей (мыльно-известковый стул).

Диагноз

При диагностике паратрофии необходимо установить основную причину развития этого хронического расстройства питания, указать признаки.

Патогенез белково-энергетической недостаточности

При белково-энергетической недостаточности поражаются все органы и системы.

Снижение потребления нутриентов вызывает истощение жировой, мышечной, костной и висцеральной ткани. Потеря массы тела на 35-40% от исходной расценивается как фатальная.

При незначительном голодании печень обеспечивает до 75% глюкозы за счет распада гликогена. Увеличение длительности голодания приводит к повышению уровня глюконеогенеза, липолиза и кетогенеза. Происходит мобилизация энергоресурсов соматического компонента тела – скелетных мышц и жировой ткани. В крови повышаются уровни короткоцепочечных аминокислот (валина, лейцина, изолейцина).

Другим потенциальным источником энергии являются жиры. Аминокислоты и продукты липолиза используются печенью для ресинтеза глюкозы и для образования кетоновых тел с целью экономии белка висцеральных органов и обеспечения энергетических потребностей мозга. Поэтому за счет жиров обеспечивается большая часть энергии при голодании.

При голодании отмечается неравномерность потери массы отдельных органов. Голодание требует от организма общей экономии энергетического и пластического материала. Но, как и при инсулинзависимом сахарном диабете, при полном голодании создается метаболическая ситуация перераспределения ресурсов в пользу инсулиннезависимых органов и тканей. Инсулинзависимые структуры находятся в положении наиболее обделенных.

Особенно много теряют в весе производные мезодермы, а также органы и ткани, представляющие депо углеводов и липидов:

o Наблюдается исчезновение жира в липомах и обратное развитие липидных отложений в крупных артериях.

o Сальник и брыжейка становятся тонкими соединительно-тканными пленками.

o Лишаются жира эпикард и желтый костный мозг, что придает им студенистый или слизистый вид.

o Скелетные мышцы, которые инсулинозависимы, редуцируют свою массу на 70%.

o Очень велики атрофические изменения в лимфоидных органах: масса селезенки снижается на 72%. Во всех атрофированных органах отмечается отложение липохрома, а в селезенке – гемосидероз.

o Печень теряет в массе 50–60%, слюнные железы – 65%, другие пищеварительные органы – от 30 до 70%.

o Наиболее выражена атрофия слизистой оболочки желудка и железистого аппарата поджелудочной железы.

o В костях наблюдается дистрофическая остеопатия с остеопорозом и субпериостальными переломами.

o Потеря в массе, приходящаяся на кровь и кожу, примерно соответствует относительной общей потере массы тела, при этом происходит атрофия желез кожи, истончение эпидермиса и утрата сосочков кожи.

o Атрофия жизненно важных инсулиннезависимых органов бывает выражена в гораздо меньшей степени. Мозг, надпочечники (особенно, их мозговое вещество), глаза вообще не теряют в массе. При этом спинной мозг теряет в массе больше, чем головной и проявляет больше признаков дегенеративно-дистрофических изменений.

o Потери массы почек составляют 6–25%, легких - 18–20% массы.

o Отмечается выраженная атрофия щитовидной железы.