Патогенезі
Рахит кезінде метаболикалық бұзылыстардың ең қиын тізбегі Д витаминді фосфор кальций алмасуының бұзылуы. Д витамин алмасуы өте қиын үрдіс. Баланың терісі қолайлы жағдайда УК сәулесінен 280-310мкм арақашықтықта Д3 витамині түрінде алады. АІЖна дәрілік препараттармен Д витамині холекальциферол және эргокальциферол түрінде түседі. Майға еритін Д витамині аш ішекте өттің қатысуымен және АІЖ функциональды толықтығымен бауырдың әсерінен сіңіріледі. Д витаминінің екі түрінінде биологиялық активтілігі аз және антирахиттік әсер көрсетпейді. Біріншілік түскен Д витамині транспортты Д3 витаминіне айналуы бауырда 25-гидроксилазы ферменті әсерінен 1,5-2 есе активті жүреді.Одан кейін а-глобулин типті белоктың әсерінен бүйректегі транспорты жүреді. Бүйректе Д витамині активті метобалитке айналады, антирахиттік активтілігі 8-10есе жоғарылайды. Метоболиттердің түзілу процесі қандағы иозирленген Са мөлшерімен, қалқанша және қалқаншамаңы бездерді реттеп отырады.
Эндо- және экзогенді факторлардың әсерінен организмдегі Д витаминінің жеткіліксіздігі, бұл организмдегі бастапқы Са реттеуші жүйесінің дисфункциясымен өтеді. Бұл паратгормон немесе калцитониннің өзгеруімен, қандағы негізгі Д витвмині метоболиттерінің құрылысымен қатынасы, нысана ағзалардың циклидті нуклеотидтерінің түзілуінің бұзылуы, олар биологиялық эффективті гормондардың және Д витаминінің активті формаларының клеткалық түрі кезінде пайда болады.Осының нәтижесінде клетка мембранасының өткізгіштігі бұзылады, Са иондарының ішек қабырғасы арқылы транспортқа қалыптастыратын қандағы иозирленген Са төмендеп, Са байланыстырушы ферменттердің синтезіе төмендетеді.
Классификация
Аурудың ағымы |
Ауырлық дәрежесі |
Сипаты |
Бастапқы Аурудың өршуі Реконвалесценция Қалдық құбылыс |
I дәреже– жеңіл II дәреже– орташа ауырлықта III дәреже– ауыр |
Жедел Жеделдеу Рецидивтеуші |
Бастапқы ағымның клиникасы.
Ағзалармен жүйелер |
Клиникалық көріністері |
ОЖЖ және ВЖЖ |
Ашушаңдық, қорқыныш сезімі, тітіркенгіш, жарыққа сезімталдық, ұйқының бұзылуы, беткей ұйқы, қатаң қызыл дермографизм. |
Тері |
Бас және беттің түкті аймақтарында терлегіштіктің жоғарылауы, теріден қышқыл иіс шығып теріні тітіркендіреді, қышынуды шақырады, баланың жастыққа басының қасуы, басында таз аймақтардың пайда болуы, тургордың төмендеуі |
Сүйектегі өзгерістер |
Еңбек аймағының қышынуы, қабырғада қабырға шеміршек аймағының қалыңдауы(«рахитические четки») |
Бұлшықет жүйесі |
Бұлшықет гипотониясы, іш қату (миотония) |
Лабораторлы мәліметтер |
Қанда:қанда кальций концентрациясының норма немесе сәл жоғарылаған, фосфаттың төмендеуі, сілтілі фосфатаза активтілігінің жоғарылауы. Зәрде: фосфатурия, аммиак және амминоқышқылының жоғарылауы. |
Рентгенологиялық өзгерістер |
Рентгенограммада сүйек тіндерінің сиреуі пайда болады. |
Өршудің клиникалық кезеңі
Мүшелер мен жүйелер |
Симптомдар |
ОНЖ мен ВНЖ |
Терлегіштіктің артуы, жалпы әлсіздіктің жоғарылауы, психомоторлық дамудың артта қалуы, эмоционалды лабилділік |
Тері |
Терлегіштіктің артуы , тургордың төмендеуі, баздану |
Сүйектегі өзгерістер |
Краниотабес(бассүйегінің жұмсаруы, шүйденің қалыңдауы) Бас сүйектің пішіні квадрат тәрізді,маңдай және шүйде қырларының үлкеюі, “олимпиадалық ”маңдай,ершіктәрізді мұрын,тістің кесу қабілетінің бұзылуы(уақытылы емес,дұрыс емес ),кеуде торының деформациясы,етікшінің кеудесі(кеуденің төменгі бөлігі батыңқы),”тауық”көкірегі(кеуде торының домбығуы),ұзын түтікті сүйектердің қисаюы(О немесе Х тәрізді),сирек жағдайда жалпақ рахиттік жамбас кездеседі,қабырғалардағы айқын іздер,білектегі “білезік”тәрізді,алақан саусақтарында фалангааралық буындардағы ”маржан жіпшелер ”тәрізді өзгерістер байқалады.
|
Бұлшықет жүйесі |
Бұлшықет гипотониясы, іш қатуының күшеюі, буындардың босаңсуы» , бақа тәрізді іш, диафрагманың жоғары орналасуы |
Лабораторлық мәліметтер |
Қанда: гипокальциемия, гипофосфатемия, сілтілі фосфотаза мөлшерінің артуы, ацидоз. Зәрде: фосфатурия, аммиак және амин қышқылы мөлшерінің артуы. |
Рентгенологиялық өзгерістер |
Остеопороз, метафиздің бокал тәрізді ұзаруы,анық емес |
Мүшелер мен жүйелер |
Симптомдар |
ОНЖ мен ВНЖ |
Өзін жақсы сезіну,ұйқысының қалпына келуі,тәбетінің дұрысталуы. |
Тері |
Терлегіштіктің төмендеуі |
Сүйектегі өзгерістер |
Аздаған жақсарулар |
Бұлшықет жүйесі |
Бұлшықеттердің гипотонусының төмендеуі,буындардың қозғалуының жақсаруы. |
Лабораторлық мәліметтер |
Қанда: гипокальциемия, гипофосфатемия,сілтілі фосфатаза мөлшерінің артуы, ацидоз. Зәрде: фосфатурия. |
Рентгенологиялық өзгерістер |
Остеопороз,өсу аймағында біркелкі емес тығыздалу анықталады |
Қосымша белгілер көріністері:биохимиялық анализдердің қалпына келуі және белсенді рахиттің симптомдарының жоғалуы,оның белсенді кезеннең белсенді емес кезеңге өткендігін көрсетеді,өткізілген рахиттің белгілері ұзақ уақыт сақталуы мүмкін(қалдық деформация және бұлшықеттік гипотония)