8. Общая гемостатическая терапия.

При повторных наружных и внутренних кровотечениях внутрь (по зонду), или внутривенно применяют:

• 5% раствор е-акк (кроме почечных кровотечений) в СД 50—100 мг/кг. Е-АКК бло­кирует активаторы плазминогена и частично угнетает действие плазмина, угнетает фибриолиз;

• парааминобензойная кислота в СД 1 мг/кг;

• адроксон, хромадрен, адреноксил в СД 1 мг/кг внут­римышечно;

Трансфузионная терапия

10. Трансфузия концентрата тромбоцитов.

При доказанной аутоиммунной тромбоцитопении трансфузия концентрата тромбоцитов противопоказана.

В связи с тем что в основе заболевания лежит образование аутоантител к тромбоцитам, трансфузии концентрата тромбоцитов производятся только по жизненным показаниям (массивные кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы) и при оперативных вмешательствах. При этом более целесообразно переливание тромбоцитов, подобранных по системе HLA, которые получают в основном от ближайших родственников.

Трансфузии концентрата тромбоцитов осуществляют в следующих дозах - 1 доза на 10 кг массы тела (3-5 доз на 1 м² поверхности тела) или 0,5-0,7 х 10¹¹ на 10 кг массы тела (2,0-2,5 х 10¹¹ на 1 м² поверхности тела);

10. Трансфузия отмытых эритроцитов или эритроцитарной массы.

Осуществляют строго по жизненным показаниям при угрозе анемического шока на фоне кровотечения и быстрого падения гемоглобина.

• отмытые эритроциты или эритроцитарная масса 5-10 мл/кг.

Диспансерное наблюдение.

• «Д» учет у гематолога 5 лет по достижении клинико-гематологической ремиссии;

  • наблюдение гематолога 1 раз в 3 месяца, по показаниям чаще;

  • наблюдение педиатра 1 раз в месяц;

• общий анализ крови 1 раз в месяц в первый год «Д» учета, затем - 1 раз в 3 месяца;

• гемостазиограмма, биохимический анализ крови (протенограмма, АЛАТ, АСАТ, СЖ, ОЖСС, трансферрин) 1 раз в 6 меся­цев;

• миелограмма и трепанобиопсия КМ по показаниям;

• УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы 1 раз в 6 месяцев;

• тщательное наблюдение смежными специалистами (стомато­лог, отоларинголог) 1 раз в 3-6 месяцев;

• плановые и экстренные хирургические вмешательства преду­сматривают предварительную подготовку гемостатическими пре­паратами и гемостазиологический контроль в специализирован­ных отделениях;

• санация очагов хронической инфекции, дегельминтизация;

• освобождение от занятий физкультурой в основной группе на период «Д» учета, ЛФК;

• психологическая, социальная адаптация, профориентация, при непрерывно рецидивирующем течении возможно обучение на дому;

• диета - стол № 5 с исключением облигатных аллергенов, консервированных продуктов;

• профилактическое противорецидивное лечение 2 раза в год (весна и осень) препаратами, улучшающими динамические свой­ства тромбоцитов и укрепляющие сосудистую стенку (витамины А, С, Р, рутин, адроксон, дицинон и др.);

• профилактика травматизма;

• санаторное лечение в местных санаториях и реабилитацион-ных отделениях;

• санация очагов хронической инфекций

• ферротерапия при ЖДС;

• организация обучения родителей больных детей методике ос­тановки кровотечения при травмах;

• исключение применения лекарственных препаратов, ухуд­шающих адгезивно-агрегационную функции тромбоцитов (пени­циллин, карбенициллин, нестероидные противовоспалительные, нитрофураны, антигистаминные, салицилаты, сульфаниламиды, и др.);

• противопоказаны:

  • профилактические прививки на период «Д» учета за исключением эпидпоказаний

  • подкожные, внутримы­шечные инъекции.