Диагностика коагулопатий: Лабораторно-инструментальные исследования

• Общий анализ крови (острая или хроническая постгеморраги­ческая анемия различной степени тяжести);

• коагулограмма (удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту, нарушение I фазы свертывания крови: увеличение коалин-кефалинового времени, активированного частичного тромбопластинового времени, аутокоагуляционнгого теста, сниже­ние уровня одного из плазменных факторов VIII, IX или XI, наличие или отсутствие уровня ингибиторов дефицитного фактора);

• динамика элиминации замещенного фактора (скорость выве­дения замещенного фактора из организма определяется динами­кой изменения его уровня в крови через 1, 2, 6, 12 и 24 часа по­сле введения);

• молекулярно-биологические исследования (выявление пато­логического гена: «гена гемофилии»);

рентгенологическое исследование (определение стадии ос­теоартрозов)

реализации программы лечения гемофилий

Диетотерапия

Общий стол (№ 15 по Певзнеру).

Режим

Режим постельный в период кровоточивости.

Заместительная гемостатическая терапия

Основным традиционным методом лечения гемофилии является замести­тельная терапия препаратами, содержащими фактор VIII (при ге­мофилии А), фактор IX (при гемофилии В) или фактор XI (при гемофилии С). Заместительная терапия проводится с терапевтической и профилактической целью.

Генная терапия является новым перспективным методом. Суть метода состоит в том, что в фибробласты человека включается ген синтеза дефицит­ного фактора и данные клетки трансплантируют больным. Генетически модифицированные фибробласты вырабатывают факторы свертывания крови. Кроме этого идет разработка «миниорганов» — специфических линий гепатоцитов, продуци­рующих дефицитный фактор.

Заместительная гемостатическая терапия при гемофилии а

При гемофилии А внутривенно вводятся препараты крови, содержащие антигемофильный глобулин (фактор VIII). Такими препаратами являются антигемофильная плазма, криопреципитат и лиофилизированный концентрат VIII фактора. Показаниями для заместительной терапии при гемофилии А являются: кровотечение; острый гемартроз; гематомы; болевые синдромы, связанные с кровоизлияниями в различ­ные ткани; подготовка и проведение хирургических вмешательств.

Антигемофильная плазма — это плазма, полученная от здоро­вого донора и замороженная не позднее чем через 3 ч после взя­тия крови. Один пластиковый мешок или флакон содержит 200 мл плазмы и 50 мл консерванта. Антигемофильную плазму сохраняют в замороженном состоянии при температуре -30°С. Сухая антиге­мофильная плазма перед употреблением разводится дистилли­рованной водой или изотоническим раствором натрия хлорида до ¹/₃ -¹/₂ исходного объема. Средняя суточная доза антигемофильной плазмы для детей составляет 10-20 мл/кг. Допустимые дозы введения антигемофильной плазмы у детей: до 7 лет - разовая доза 100-150 мл, можно повторить через 6 часов; 7-14 лет - разовая доза 200-300 мл, можно повторить через 6 часов или 10-15 (до 20) мл/кг в сутки.

Антигемофильная плазма вводится внутривенно струйно, су­точная доза распределяется на 3 инъекции, выполняемые через каждые 6-8 часов в связи с коротким периодом полувыведения фактора VIII (6-8 ч).

Криопреципитат - антигемофильный препарат, обогащенный фактором VIII. Это белковый концентрат, полученный из плазмы с помощью охлаждения (криоосаждения), в котором достаточно фактора VIII, фибриногена и фактора XIII, но мало альбумина и других белков, что позволяет вводить его в кровь больных в боль­ших количествах без опасности перегрузки кровообращения и оте­ка легких. Хранится в замороженном состоянии при температуре -30 °С. Срок хранения криопреципитата со дня изготовления при данной температуре составляет 3 месяца (при введении криопреципитата с истёкшим сроком годности возможен аллергический шок).

Объем 1 дозы криопреципитата в 10 раз меньше по сравнению с объемом свежезамороженной антигемофильной плазмы из которой его получают и содержит 50% исходной кон­центрации VIII фактора. Следовательно, 1 мл криопреципитата содержит 4-5 ЕД VIII фактора. В среднем 1 доза криопреципитат содержит 87 ЕД VIII фактора.

Криопреципитат вводят с учетом групповой принадлежно­сти крови больного внутривенно струйно медленно после размораживания в условиях комнатной температуры в дозах от 10 до 30-50 ед/кг в одной или двух внутривенных инъекциях в сутки.

Концентрат фактора VIII - высокоактивный препарат с большим содержанием фактора VIII и чрезвычайно низким со­держанием балластных веществ. Препарат хранится в обычном хо­лодильнике при температуре -4°С, растворяется непосредственно перед применением в небольшом объеме апирогенной дистилли­рованной воды, которая прилагается в упаковке.

Содержание фактора VIII в I флаконе составляет 250, 500, 1000 ЕД, что указано на этикетке. Высокоочищенный концентрированный человеческий фактор VIII вводится из расчета: количество фактора (ЕД) = масса больного (кг) х заданный уровень фактора VIII (%). Методика применения концен­трата фактора VIII фактически такая же, как и криопреципитата. При этом исходят из того, что 1 ЕД/кг VIII фактора, введённого внутривенно струйно повышает его уровень в крови больного на 1,5-2,0%.

В странах СНГ для клинического применения разрешены следующие коммерческие формы выпуска препаратов VIII фактора: профилат, гемофил, моноклейт (США); факторэйт (Франция); криобумен (Австрия) и криофактор (Испания).