- •Тема 1. Вади розвитку, які супроводжуються дихальною недостатністю.
- •Тема 1. Вади розвитку у дітей, діагностика, лікувальна тактика та надання екстреної медичної допомоги.
- •Тема 1.1. Природжені кісти легенів, гіпоплазія легенів.
- •Тема 1.2. Природжена часткова емфізема.
- •Тема 1.2. Атрезія стравоходу
- •Тема 1.3. Діафрагмальні грижі
- •Тема 2. Вади розвитку, які супроводжуються кишковою непрохідністю.
- •Тема 2.1. Природжений пілоростеноз у дітей. Визначення етіологічних та патогенетичних факторів, особливостей клінічного перебігу, діагностики та лікування.
- •Тема 2.3. Вади розвитку передньої черевної стінки, крипторхізм.
- •Тема 2.2. Вади розвитку, що супроводжуються природженою кишковою непрохідністю
- •Тема 3. Вади розвитку сечової та статевої системи.
- •Тема 3.1. Гідронефроз.
- •Тема 3.2. Міхурово - сечовідний рефлюкс (мср).
- •Тема 3.3. Вади розвитку сечівника та сечового міхура.
- •Тема 4. Вади розвитку опорно-рухового апарату.
- •Актуальність теми.
- •Конкретні цілі заняття:
- •4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.
- •4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття
- •4.2. Теоретичні питання до заняття:
- •4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:
- •Тема 4.1. Природжений вивих стегна.
- •Тема 4.2. Природжена клишоногість
- •Тема 4.3. Природжена м’язова кривошия
Тема 2.2. Вади розвитку, що супроводжуються природженою кишковою непрохідністю
За класифікацією С.Я. Долецького природжена кишкова непрохідність поділяється на високу, тонко кишкову та низьку. Г.А.Баїров поділяє на гостру, хронічну та рецедивну. Пренатальна діагностика природженої кишкової непрохідності полягає у визначенні рівня ά-фетопротеїну, УЗД, дослідженні амніотичної рідини на каріотип. Група ризику серед вагітних, питання про переривання вагітності. Підвищення концентрації жовчних кислот в амніотичній рідині при багатоводді є діагностичною ознакою атрезії кишок.
Клінічна картина природженої кишкової непрохідності залежить від рівня й виду кишкової непрохідності. При високій: з перших годин життя виникає блювання з домішками жовчі (перепона локалізується нижче від великого сосочка 12-ти палої кишки). Ексикоз й аспіраційна пневмонія . Характеристика меконіюж: колір, кількість, консистенція. Друга доба: зневоднення, зміна конфігурації живота, промацування: м’який, безболісний. За наявності завороту кишок дитина неспокійна, живіт напружений і болючий, у випорожненнях – кров.
Рентгенологічне дослідження: оглядова рентгенограма органів черевної порожнини в прямій і боковій проекціях у вертикальному положенні дитини. Діагностична цінність підвищується в разі введення розчину барію сульфату 1 чайну ложку на 30-50 мл грудного молока. Г.А.Баїров пропонує проводить іригографію (40-60 мл водорозчинної контрастної речовини) для уточнення розташування товстої кишки.
Результат лікування залежить від своєчасної діагностики, індивідуальної передопераційної підготовки, адекватної хірургічної корекції вади розвитку і раціонального ведення післяопераційного періоду.
Оперативне втручання з приводу природженої кишкової непрохідності в новонароджених: правобічний пара медіальний розтин завдовжки до 10 см, після ліквідації анатомічного субстрату непрохідності- дуодено-дуоденоанастамозу по типу „end to end”. При кільцеподібній підшлунковій залоза, аберантній судині – дуодено-еюноанастамоз. При синдромі Ледда операція складається з усунення завороту середньої кишки навколо брижі і розтину ембріональних тяжів, які здавлюють просвіт 12-ти палої кишки. Для тонкої кишки фізіологічним є анастомоз кінець у кінець. Для кращого зіставлення кінців петель кишок застосовують методику Rehbein клиноподібного розсічення протибрижового краю дистального кінця кишки. Накладають однорядний укручуваний шов атравматичними голками.
Тема 2.3. Вади розвитку передньої черевної стінки, крипторхізм.
А. Ембріональні грижі пупкового канатика. Класифікація гриж за розміром: невеликі, середніх розмірів, великі. Класифікація залежно від перебігу процесу та стану оболонок: неускладнена, ускладнена (внутрішньоутробним розривом оболонок, кишковими норицями, розрив і випадіння внутрішніх органів, запалення грижових оболонок, ектопія серця, супутні вади розвитку).
Клініка: дефект, випинання внутрішніх органів, прозора сіра оболонка, яка складається з амніотичної оболонки, вартонові драглі, грижовий мішок (первинна очеревина). Оцінка загального стану дитини в залежності від розмірів грижі.
Диференціальна діагностика з гастрошизисом. Дефект передньої черевної стінки не пов’язаний з пупком.
Показання до консервативного та оперативного лікування; одно- або двоетапна операція.
Б. Гастрошизис – екстраумбілікальна вада розвитку передньої черевної стінки. Частота – 1:6000 новонароджених. Дефект праворуч від пуповини, причина – порушення кровообігу в дистальній частині правої омфаломезентеріальній артерії.
Характеристика випадаючого відділу середньої кишки: петлі спаяні між собою, матові, набухлі з порушенням відтоку венозної крові та лімфи.
Дифдіагностика з грижею пупкового канатика. У випадку гастрошизису грижовий мішок відсутній.
Передопераційна підготовка починається з пологового будинку. Лікування оперативне – закриття дефекту або формування вентральної грижі.
В. Ембріогенез пупкової грижі .
Клініка: випинання, дефект пупкового кільця, біль при грижі великих розмірів. Лікування консервативне до 2-х років (масаж, викладання на живіт, комплекс гімнастичних вправ) та оперативне за методом Spitzy. Якщо грижа великих розмірів у віці після 6 місяців.
Г. Ембріогенез пахвинної грижі – незрощення піхвового відростку очеревини. Підвищення внутрішньочеревного тиску. Класифікація пахвинних гриж залежно від етапів формування, локалізації та відносно до сім’яного канатика яєчка.
Клініка: пухлино подібне утворення, можливе бурчання при вправленні, позитивний симптом кашльового поштовху. Тістувата консистенція, перкуторно тимпаніт або притуплення.
Диференційний діагноз з водянкою яєчка та сім’яного канатика (позитивний симптом просвічування), крипторхізмом, пахвинним лімфаденітом.
Ускладнення – защемлення пахвинної грижі потребують невідкладної операції. Лікування оперативне після 6 місяців в плановому порядку. Операції за Дюамелем І та ІІ; Ру-Краснобаєвим, Мартиновим.
Д. Крипторхізм – аномалія положення яєчок, котра пов’язана з порушенням процесу їх опущення. Черевна та пахова ретенція яєчка, причини виникнення.
Клініка справжнього та несправжнього крипторхізму, двобічного.
Диференційна діагностика з паховим лімфаденітом та пухлино подібними утвореннями, ектопією яєчка.
Ускладнення крипторхізму: заворот, защемлення, злоякісне переродження, синдром набряклої мошонки.
Лікування: оперативне. Методи фіксації яєчка за Петривальським або у два етапи.
