Тема 3. Вади розвитку сечової та статевої системи.

Конкретні цілі:

1. Засвоїти перелік захворювань, які спричиняють порушення уродинаміки та акту сечовипускання.

2. Розпізнати основні клінічні прояви порушень уродинаміки та акту сечовипускання.

3. Диференціювати порушення уродинаміки в залежності від рівня перешкоди.

4. Інтерпретувати допоміжні методи дослідження (УЗД, екскреторна орографія, цистографія, сканування), лабораторні та біохімічні аналізи.

5. Продемонструвати катетеризацію сечового міхура, характеризувати склад сечі.

6. Ідентифікувати особливості перебігу окремих вад розвитку, які призводять до порушення уродинаміки.

7. Проаналізувати причинно-наслідкові зв’язки виникнення порушення уродинаміки, синдрому лейкоцитурії у окремих хворих, обґрунтувати та сформулювати попередній клінічний діагноз.

8. Запропонувати алгоритм дії лікаря при порушенні уродинаміки та порушень акту сечовипускання.

9. Запропонувати тактику ведення хворих із розладами акту сечовипускання та порушення уродинаміки.

10. Трактувати загальні принципи лікування захворювань, що супроводжуються порушенням уродинаміки та розладами акту сечовипускання.

11. Визначити показання до консервативного та оперативного лікування хворих із вадами розвитку сечової та статевої систем.

Тема 3.1. Гідронефроз.

Визначення етіологічних та патогенетичних факторів, особливостей клінічного перебігу, діагностики та лікування.

1. Актуальність проблеми.

Аномалії сечостатевої системи складають 45% всіх вроджених вад розвитку. Серед обструктивних уропатій в дитячому віці гідронефроз знаходиться на І місці.

2. Загальні дані.

Особливості кровообігу, що призводять до перешкод в при мисковому сегменті, ретрокавальне розташування сечоводу, периуретеріт, ембріональні спайки, звуження сечоводу та клапан сечоводу призводять до порушення уродинаміки, а в послідуючому до загибелі ниркової паренхіми. Швидкість цього ускладнення залежить від рівня обструкції та форми миски.

Порушення уродинаміки призводить до запальних змін нирки та склер озування клітковини в ділянці воріт нирки.

При швидкому розвитку оклюзії гідронефроз не встигає розвинутись. Виникає симптом „гостро застійної нирки”, повний блок сечоводу призводить до зростання реасорбції води в дистальних канальцях, включаються пієло-ниркові рефлекси та приняється фільтрація в клубочках, відкриваються артеріо-венозні шунти на кордоні мозкового та коркового шарів. Внаслідок цього припиняється виділення сечі хворого.

3. Заходи по лікуванню:

Враховуючи великі регенеративні можливості дитячого організму, навіть при частковому гнійному розплавленні паренхіми чи частковій втраті функції, необхідно намагатися зберегти гідронефротичну нирку. На першому етапі – нефротомія нирки.

Виконуються органозберігаючі операції по відновленню прохідності сечоводів:

• Резекція пієло-уретрального сегменту, пієлоуретероанастомоз за Andersen-Hynes;

• Уретероліз;

• Ендоскопічна балонна ділятація стриктури.

Тема 3.2. Міхурово - сечовідний рефлюкс (мср).

Визначення етіологічних та патогенетичних факторів, клініки та діагностики МСР, тактики ведення та показань до консервативного чи оперативного лікування.

1. Актуальність проблеми.

Вади розвитку, які обумовлюють зворотну течію сечі, спостерігаються у 60% дітей. Міхурові-сечовідний рефлекс буває двобічним: тоді 60-70% хворих порівняльно рано він проявляється реальною гіпертензією та хронічною нирковою недостатністю: своєчасне діагностування та лікування дітей із даною патологією є достатньо відповідальна проблема, при своєчасному вирішенні якої можливі органозберігаючі операції.

2. Загальні дані.

А. Первинні МСР виникають внаслідок недостатності замикаючого механізму міхурові-уретрального сполучення. Порушення, які виникають у плода на останніх місяцях вагітності, призводять до порушення внутрішньоутробного розвитку з подальшою дісплазією нефрону.

Б. Вторинний МСР, який виникає внаслідок підвищення внутришньоміхурового та внутришньомискового тиску, призводить до порушення венозного та лімфатичного дренажу паренхіми.

В. Закидання інфікованої сечі по сечоводу в мисково-чашечну систему нирки призводить до запалення паренхіми нирки. Виникає набряк паренхіми, розростання сполучної тканини в параваскулярному просторі, посилюється ішемія нефронів та розвивається рубцювання паренхіми.

3.Клінічна картина без наявності пієлонефриту може бути безсимптомною. При наявності клінічних ознак із періодичним загостренням виділяють рефлексогенну нефропатію.

4.Найбільше достовірний метод діагностики, який підтверджує МСР – це проста та фікційна цистограми, цистоскопія. Екскреторна орографія, радіонуклідна реографія підтверджують дану ваду розвитку.

5.Тактика лікування визначається на основі даних про Генею МСР, ступінь порушень функції нирок, наявність активності пієлонефриту.

А. При МСР І-ІІ ступеня без порушення функції нирок, при розташуванні устів сечоводів в типовому місці – проводиться консервативне лікування.

Б. Неефективність консервативного лікування МСР ІІІ ступеню на протязі 6-8 місяців потребує перегляду тактики ведення ти визначення необхідності проведення оперативної корекції. Застосовуються методики циостоуретеростомії за Коеном, Боарі.

В. При мегауретері, уретерогідронефрозі ІV-V ступеню проводиться нецистуретеростомія за Політано_- Леатбеттером.

Г. Одним із методів вибору лікування дітей із МСР І-ІІІ ступеню – ендоскопічне підведення гелю, тефлонової пасти – в стінку сечового міхура вище устя сечоводу.