3. Подпеченочные (механические) желтухи:

А. первичные поражения билиарной системы (врожденная атрезия или аплазия, стеноз, киста желчных ходов и протоков, гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков, поликистозы и синдромы, их включающие)

Б. внепеченочная закупорка:

а). механическое сдавление камнем, паразитами, лимфатическими узлами, спайками, опухолью

б). нарушение физико-химических свойств желчи в результате:

• воздействие метаболических факторов генетической природы (а-антитрипсин, муковисцидоз, синдром Байлера и др.)

• приобретенного генеза (постгемолитические состояния: синдром сгущения желчи, парентеральное питание, лекарственные воздействия)

• воздействие воспалительного фактора, нарушающего физико-химические свойства желчи, механизм ее экскреции и т.д.

• сосудистые нарушения (вено-окклюзионная болезнь, артериально-печеночная дисплазия, дефекты лимфатических сосудов, гемангиоэпителиома)

• идиопатический холестаз (семейный синдром Мак-Элфреша)

В. увеличение кишечно-печеночной рециркуляции свободного билирубина – любая патология, сопровождающаяся задержкой пассажа мекония и кала или ослабление моторики кишечника (болезнь Гиршпрунга, атрезии, стеноз, другие виды непроходимости, муковисцидоз) .

4. Желтухи смешанного генеза (при сочетании факторов):

А. при внутриутробных инфекциях

Б. ДВС-синдром

В. транзиторная (физиологическая) желтуха новорожденных

Г. желтуха недоношенных.

По патогенезу желтухи делятся на:

1. гемолитические

2. транспортные «захвата»

3. конъюгационные

4. экскреторные

5. механические «сгущения»

6. кишечно-печеночные.

По времени возникновения желтухи делятся на

1. ранние – возникают в первые часы и заканчиваются стремительным гемолизом в первые 2-3 дня. Чаще вызваны изоиммунизацией.

2. поздние (отсроченные) – возникают в конце 2-3 суток жизни. Физиологическая желтуха не бывает пролонгированной. Все остальные отсроченные конъюгационные желтухи относятся к пролонгированным (длятся более 6 недель).

3. желтухи рецидивирующего характера – врожденные гемолитические анемии наследственного гетеро- и аутоиммунного характера.

По течение желтухи могут быть:

1. с быстрым (более 6 мкмоль/л/час) и медленным прогрессированием

2. с периодическим повышением уровня билирубина

3. стабильное

4. транзиторное

5. регрессирующее.

По степени тяжести желтухи подразделяются:

1. резко выраженная – более 300 мкмоль/л

2. средней тяжести – 80-300 мкмоль/л

3. умеренная – до 80 мкмоль/л

Гипербилирубинемия

205 мкмоль/л и болееу новорожденных, но главным является возникновение клинических признаков билирубиновой интоксикации независимо от конкретной величины билирубина в крови.

Патология беременности и родов отягощает исходы гипербилирубинемии:

1. кровотечение в 1 и в 3-м триместре

2. цервикальная недостаточность

3. преждевременное отхождение ОПВ

4. патологическое предлежание плода

5. инструментальное вмешательство в родах.

Факторы риска неблагоприятного исхода гипербилирубинемии:

1. масса тела при рождении менее 1500 г

2. оценка по шкале Апгар на 5-й минуте жизни менее 3 баллов

3. рН менее 7,15 на протяжении 1 часа

4. ректальная температура менее 35 градусов в течение 4 часов

5. наличие экстравазации крови

6. концентрация белка ниже 40 г/л

7. ухудшение общего состояния в первые дни жизни

8. снижение глюкозы крови менее 1,67 ммоль/л

9. анемия при рождении 160 г/л

10. появление желтухи в первые 12 часов

11. наличие гемолиза и неврологические расстройства в первые дни

12. врожденные и приобретенные инфекции.