- •Синдром желтухи
- •Источники билирубина
- •В сыворотке билирубин присутствует в 4 формах:
- •Обмен билирубина
- •Особенности обмена билирубина у новорожденных
- •Токсические эффекты билирубина
- •Уровень токсичности билирубина зависит от:
- •Методы определения уровня билирубина
- •Инструментальная диагностика уровня блока
- •Биохимические маркеры
- •Желтухи смешанного генеза:
- •По результатам б/х исследования желтухи подразделяются:
- •Надпеченочные:
- •3. Подпеченочные (механические) желтухи:
- •4. Желтухи смешанного генеза (при сочетании факторов):
- •Гипербилирубинемия
- •Классификация неонатальных гипербилирубинемий
- •Гемолитические:
- •Паренхиматозные
- •Обструктивные:
- •Конъюгационные желтухи
- •Варианты конъюгационных желтух
- •Гемолитические желтухи
- •Факторы, приводящие к гемолизу
- •Клинико-лабораторные признаки гемолиза
- •Наследственная гемолитическая анемия
- •Приобретенные гемолитические анемии
- •4 Клинические формы гбн:
- •1. Неосложненная
- •Инвазивные внутриматочные методики под узи контролем:
- •Анамнез беременной
- •Цели лечения:
Инвазивные внутриматочные методики под узи контролем:
а. амниоцентез (спектрофотометрия околоплодных вод - ОПВ, но дает треть ложно(+) реакций); оптическая плотность билирубина в ОПВ более 0,2
б. хордоцентез (пункция сосудов пуповины с извлечением крови плода - наиболее информативный)
Анамнез беременной
исследование пуповинной крови: резус, АВО, билирубин и его фракции, гематокрит, эритроциты, нормобласты, гемоглобин, ретикулоциты, прямая проба Кумбса
почасовой прирост билирубина - не более 6 мкмоль/л/час.
Лечение ГБН
Цели лечения:
предупреждение нарастания токсичной концентрации билирубина в сыворотке
методы по выведению билирубина
ликвидация основной причины патологического нарастания уровня билирубина в крови
своевременная коррекция анемии и гипоксии.
АНТЕНАТАЛЬНО:
Если у незрелого плода гемоглобин менее 80 г/л, гематокрит менее 25%, ГБН определяется у плода в сроки до 32 недель беременности, то показана внутриматочная трансфузия донорской крови внутрибрюшинно или в сосуды пуповины с повторением процедуры каждые 2 недели.
Если ГБН определяется после 32 недель беременности, то досрочное родоразрешение с ранней перевязкой пуповины.
ПОСТНАТАЛЬНО:
Оптимальная температура окружающей среды, достаточное количество калорий, профилактика гипогликемии, гипоальбуминемии, гипоксемии, ацидоза и сгущения желчи, устранения дисбактериоза.
При задержке отхождения мекония более 12 часов – очистительная клизма.
При увеличении почасового прироста билирубина применяются следующие методы:
фототерапия - образование ламирубина, лампы дневного света с длиной волны 450 нм на расстоянии 50-70 см от поверхности тела круглосуточно (перерывы на пеленание, кормление) в кувезах в течение 2-3 дней. От света закрыть глаза и наружные половые органы при обильной дотации жидкости.
в/в введение стандартных иммуноглобулинов в высокой дозе (500 (если не более 2 часов после родов)-800 мг/кг/сут) 3 дня подряд, почасовой прирост билирубина более 6,8 мкмоль/л/час.
При средней тяжести и тяжелой (гемоглобин менее 130 г/л, почасовой прирост более 8,5 мкмоль/л/час) - операция замещения крови (ОЗК): при резус-конфликте: комбинация одногруппной резус (-) эритроцитарной массы с одногруппной плазмой (2:1). При АВО-конфликте: эритроцитарная масса 0(1) группы резус-принадлежности ребенка + плазма 4-й группы (2:1). Обменивается 2 объема циркулирующей крови (85 мл/кг х 2) в течение 45-60 минут, совершая аспирацию крови по 20 мл и вливая 20 мл донорской крови.
для профилактики синдрома сгущения – хофитол 5-8 капель 2 раза в день перед кормлением 7-10 дней.
инфузионная терапия показана при синдроме рвоты и срыгиваний, при фототерапии, состояниях, требующих инфузионную терапию (сепсис, гастроэнтерит).
Профилактика ГБН
Антирезус-Д-иммуноглобулин вводится резус(-) женщинам в первые 12-72 часов после первых родов, самопроизвольных или искусственных абортов при сроке более 8 недель беременности, после переливания крови без учета резус-фактора или после оперативных вмешательств в дозе 200 мкг в/м (подавляет антигены в 10 мл плодовой крови).
