4 Клинические формы гбн:

1. отечная - нарушение дренажной функции лимфатической системы приводит к общему отеку (асцит - выявляется на УЗИ в виде увеличения размеров живота; тяжелая анемия - приводит к сердечной недостаточности; гепатоспленомегалия; кардиомегалия; тромбоцитопения; расстройство дыхания в результате гипоплазии легких; гипопротеинемия) - ребенок рождается мертвым или нежизнеспособным;

2. желтушная - ребенок или рождается с желтухой (тяжелая форма), или желтуха появляется в первые 6-12 часов жизни (средней тяжести), или к концу первых суток (легкая). При АВО-конфликте желтуха появляется на 2-3 день.

3. анемическая - анемия различной степени тяжести с нормобластозом, ретикулоцитозом и сфероцитозом, чаще нормо- или гиперрегенераторного типа, уровень непрямого билирубина в норме или чуть выше. Анемия обнаруживается на 2-3 нед. жизни. Гепатоспленгомегалия.

4. внутриутробная смерть с мацерацией.

Критерии тяжести ГБН

Основные клинические признаки	Степень тяжести
	Легкая	Средней тяжести	Тяжелая
Анемия (гемоглобин в пуповинной крови, г/л)	150	150-100	100
Желтуха (билирубин в крови пуповины, мкмоль/л)	85,5	85,6-136,8	136,9 и выше
Отечный синдром	Пастозность подкожной клетчатки	Пастозность + асцит	Универсальный отек

Осложнения ГБН:

1. Неосложненная

2. билирубиновая энцефалопатия. Непрямой билирубин растворяется в жирах → интенсивное окрашивание некоторых отделов мозга: палеокортекса, базальных ядер, субталамических ядер, продолговатого мозга и мозжечка. При ядерной желтухе в первую очередь прокрашиваются базальные ганглии, хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар. Поражение ядер дна 4-го желудочка может быть причиной смерти. Кроме этого, непрямой билирубин накапливается в ЖКТ, селезенке, почках, надпочечниках, семенных железах (висцеральные оболочки внутренних органов). Поэтому билирубиновая энцефалопатия рассматривается как вариант билирубиновой интоксикации.

Механизм действия билирубина на мозг:

Непрямой билирубин проникает через биологические мембраны клеток и их митохондрий и ингибирует оксидазы митохондрий, что приводит к подавлению поглощения кислорода клетками мозга. При экспозиции более 36 часов процессы в нервных клетках становятся необратимыми. Токсичность билирубина снижается естественным путем при присоединении к нему альбумина: 1 молекула белка цепляет 2 молекулы билирубина, причем одна связь прочная, другая - рыхлая. После присоединения альбумина билирубин теряет способность проникать через биологические мембраны. При ацидозе (кислая форма НБ) обе связи становятся рыхлые, поэтому мозг остается беззащитным.

Факторы, способствующие развитию билирубиновой энцефалопатии

1. гипоальбуминемия

2. гипогликемия

3. ацидоз

4. гипоксико-ишемическое поражение ЦНС

5. инфузия жировых эмульсий

6. накопление органических анионов в крови (свободные желчные кислоты, гематин, СА, салицилаты)

7. сепсис.

Клиника билирубиновой энцефалопатии:

Симптомы появляются на 2-3 день жизни и достигают максимума к концу первой недели. Первый признак - синдром угнетения ЦНС, исчезновение рефлекса Моро и появление симптома Грефе ("заходящего солнца"), затем появляются очаговые симптомы: опистотонус, повышение температуры, косоглазие, нистагм, мутный взгляд, спонтанно-оральный автоматизм, затем пронзительный мозговой крик. При благоприятном течении состояние медленно стабилизируется, но в более старшем возрасте возникают:

1. изменения эмоционально-волевой сферы в виде психопатологического формирования личности дефицитарного типа со склонностью к паранойяльным настроениям;

2. наличие симптома висцерально-вегетативной дисфункции с ликворной гипертензией;

3. судорожный синдром в виде малых и больших припадков

4. синдром двигательных расстройств в виде мышечной дистонии (вначале гипертонус по пирамидному типу, затем экстрапирамидная мышечная ригидность, затем гипотония, на фоне которой определяется ретракция мышц шеи, застывание в приданной позе, тоническое напряжение конечностей, туловища), усиления сухожильных рефлексов и пирамидальной недостаточности.

А. основные синдромы:

1. гиперкинетическая форма ДЦП

2. дефект слуха

3. умственная недостаточность

Б. сопутствующие симптомы:

1. судорога взора вверх

2. желтушное окрашивание

3. дефекты речи и эмали зубов

Другие осложнения ГБН: токсический гепатит, холестаз, синдром сгущения желчи

Диагностика ГБН