I. Клинико-морфологический принцип

1. Приобретённый (вторичный) амилоидоз — осложнение ряда заболеваний

2. Идиопатический (первичный) амилоидоз — амилоидоз неясного происхождения

3. Наследственный (семейный) амилоидоз

4. Старческий амилоидоз

5. Локальный опухолевидный амилоидоз — очаговое накопление амилоида в каком-либо органе (чаще в эндокринных железах) в виде узелка или узла.

II. Биохимические особенности f-компонента

1. A-амилоидоз (AA) — в буквальном переводе «амилоидоз взрослых» (от англ.adult — взрослый) [вторичный амилоидоз при хронических инфекциях и семейный нефропатический амилоидоз]

2. L-амилоидоз (AL) — амилоидоз, при котором амилоид образован из материала лёгких (англ. light — лёгкий) цепей иммуноглобулинов [идиопатический амилоидоз и параамилоидоз]

3. S-амилоидоз (AS) — «старческий амилоидоз» (англ. senile — старческий)

4. F-амилоидоз (AF) — «семейный амилоидоз» (англ. family — семейный) [семейный нейропатический амилоидоз]

5. H-амилоидоз (AH) — буквально «амилоидоз гемодиализа» (англ. hemodialysis) [при синдроме запястного канала у больных, длительно находящихся на гемодиализе]

6. E-амилоидоз (AE) — «эндокринный амилоидоз» (англ. endocrine — эндокринный) [локальный опухолевидный амилоидоз, прежде всего желёз внутренней секреции].

III. Органная специфика (перечислены часто встречающиеся варианты)

1. Нефропатический амилоидоз — амилоидоз почек

2. Кардиопатический амилоидоз — амилоидоз сердца

3. Нейропатический амилоидоз — амилоидоз структур периферической и центральной нервной системы.

IV. Локализация процесса в строме

1. Периколлагеновый амилоидоз — отложение амилоида по ходу коллагеновых волокон («мезенхимальный амилоидоз»)

2. Периретикулярный амилоидоз — отложение амилоида по ходу ретикулиновых волокон («паренхиматозный амилоидоз»).

V. Распространённость изменений

1. Генерализованный амилоидоз

2. Локальный амилоидоз.

Наиболее часто встречается приобретённый амилоидоз, являющийся осложнениемнекоторых заболеваний. Другие клинико-морфологические варианты (идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный) расцениваются каксамостоятельные нозологические формы.

В клинической практике принято амилоидоз делить на первичный (самостоятельные заболевания) и вторичный (осложнения других заболеваний).

Вторичный амилоидоз обнаруживается при (1) хронических инфекционных заболеваниях (например, туберкулёзе), (2) злокачественных новообразованиях, (3) диффузных болезнях соединительной ткани (особенно, ревматоидном артрите). Как осложнение злокачественных опухолей амилоидоз наиболее характерен дляпарапротеинемических гемобластозов (прежде всего, при множественной миеломе) — заболеваний, при которых опухолевые клетки продуцируют в значительном количестве патологические иммуноглобулины (парапротеины). При этом образующийся из парапротеинов амилоид называется параамило́идом, а сам процесс — параамилоидо́зом. Идиопатический амилоидоз носит генерализованный характер, наиболее тяжёлые поражения выявляются со стороны сердца. Среди проявлений генерализованного старческого амилоидоза характерна тетрада Шварца(амилоидоз головного мозга, миокарда, аорты и островков поджелудочной железы). Если поражение сердца и аорты объединяют, то говорят о триаде Шварца.Локальный опухолевидный амилоидоз чаще обнаруживается в эндокринных органах, например, в щитовидной железе. Наследственный амилоидоз протекает в трёх классических вариантах: нефропатический (болезнь Макла—Уэллса (Muckle—Wells) — в английских семьях; периодическая болезнь — преимущественно у евреев, армян и арабов в Средиземноморском регионе; болезнь Виноградовой — в русских семьях), нейропатический (поражение периферических нервов) и кардиопатический(поражение миокарда) амилоидоз.

Макроморфологическая картина

Органы при амилоидозе (1) увеличены, в дальнейшем они могут уменьшаться вследствие атрофии паренхимы (амилоидное сморщивание), (2) плотные, (3) ломкие, (4) нередко цвет ткани становится светло-серым (например, «большая белая амилоидная почка»), (5) на свежем разрезе определяется «сальный» блеск. Ведущим макроморфологическим критерием диагностики является плотность поражённого органа.

Амилоидоз селезёнки. Выделяют две фазы в развитии амилоидоза селезёнки:«саговая» и «сальная» селезёнка. В первой стадии в ткани органа на месте фолликулов обнаруживаются многочисленные мелкие полупрозрачные сероватые очаги, напоминающие зёрна разваренного саго (прессованный в гранулы крахмал). Во второй стадии орган увеличен, плотный, ломкий, на разрезе однородный, тёмно-красный, с «сальным» блеском.

Проба Бернара—Вирхова. При нанесении на поверхность разреза органа раствора серной кислоты с последующей обработкой йод-содержащими реактивами изменённый при амилоидозе орган окрашивается в сине-зелёный цвет (проба Бернара—Вирхова), что напоминает реакцию йода с крахмалом (термин «амилоид» в буквальном переводе означает «крахмалоподобный»).

Микроморфологическая картина

При микроскопическом исследовании амилоид окрашивается в красный цвет эозином и в жёлтый цвет пикриновой кислотой. Для гистохимической верификации амилоида применяются ортохроматические (конго красный) и метахроматические(метилвиолет или генцианвиолет) методы. Амилоид при этом окрашивается в красный цвет. В настоящее время окрашенные конго препараты рекомендуется исследовать в поляризованном свете (амилоид приобретает яблочно-зелёную окраску).