- •Лекція 5 (модуль 2)
- •Анемії внаслідок крововтрати (постгеморагічні)
- •Анемії внаслідок порушеного кровотворення
- •Анемії внаслідок підвищеного кроворуйнування (гемолітичні)
- •Пухлини системи крові або гемобластози
- •Лейкози
- •Лімфоми
- •Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії
- •Анемія залізодефіцитна
- •Мегалобластна (в12-дефіцитна) анемія
- •Гострі лейкози
- •Хронічний лімфоцитарний лейкоз
- •Тромбоцитопенічна пурпура
- •Американські принципи лікування тромбоцитопенічної пурпури
- •Гемофілії
злоякісна або поліклонова - хронічний лейкоз трансформується в гострий, з'являються бласти. Перехід в другу стадію відбувається раптово і називається бластним кризом.
Лімфоми
Лімфоми - реґіонарні пухлинні захворювання кровотворної та лімфатичної тканини. До цієї групи захворювань відносять лімфосаркому, грибоподібний мікоз, хворобу Сезарі, ретикулосаркому, лімфогрануломатоз або хворобу Ходжкіна. Лімфоми не мають будь-яких особливостей у порівнянні з лейкозами. Часто вони завершують термінальну стадію лейкозу (лімфо- і ретикулосаркома) або самі трансформуються в лейкоз.
Джерелом лімфом є клітини лімфоїдного ряду, ретикулярні клітини; клітинне походження деяких з них ще до кінця не з'ясоване. Кожна лімфома має свої особливості.
Тромбоцитопенії та тромбоцитопатії
Тромбоцитопенії - група захворювань, які характеризуються зниженням кількості тромбоцитів в крові. Причиною таких станів може бути підвищене руйнування або споживання тромбоцитів, а також їх недостатнє утворення. Розрізняють набуті та спадкові тромбоцитопенії.
Набуті тромбоцитопенії можуть бути зумовлені автоімунною агресією, механічною травмою при спленомегалїї, пригніченням кістково-мозкового кровотворення при радіаційному або хімічному ушкодженні, підвищеною потребою тромбоцитів (тромбоз при ДВЗ-синдромі) тощо.
В основі спадкових тромбоцитопеній лежать зміни різних властивостей тромбоцит - тромбоцитопатії.
Тромбоцитопатії - група захворювань і синдромів, які характеризуються якісною неповноцінністю або дисфункцією тромбоцитів.
Морфологічним проявом тромбоцитопеній та тромбоцитопатій є геморагічний діатез - схильність до повторних кровотеч, які виникають самовільно або після незначних травм.
Анемія залізодефіцитна
Залізодефіцитна анемія — анемія, визначальним патогенетичним фактором якої є дефіцит заліза в організмі (сидеропенія).
Класифікація (МКХ-10)
Б 50 Залізодефіцитна анемія.
Включено:
асидеротичну анемію;
гіпохромну анемію.
О 50.0 Залізодефіцитна анемія вторинна внаслідок крововтрати (хронічної). Постгеморагічна анемія (хронічна).
Б 50.1 Сидеропенічна дисфагія.
Б 50.2 Синдром Келлі — Паттерсона.
Б 50.3 Синдром Пламмсра — Вінсопа.
Б 50.4 Інші залізодефіцитні анемії.
Б 50.5 Залізодефіцитна анемія неуточнена.
Класифікація клінічна
Анемії внаслідок екзогенного (аліментарного) дефіциту заліза.
Анемії внаслідок ендогенного дефіциту заліза.
Ювенільний хлороз.
Залізодефіцитна анемія у вагітних.
Анемії внаслідок резорбційної недостатності заліза.
Ахлоргідридна залізодефіцитна анемія.
Агастральна залізодефіцитна анемія.
Апентеральна залізодефіцитна анемія.
Характеристика анемій
За ступенем важкості:
легка: кількість еритроцитів до 4,0 • 1012/л, рівень гемоглобіну до 100
г/л;
середнього ступеня важкості: кількість еритроцитів до 3,0 • 1012/л, рівень гемоглобіну 65 - 80 г/л;
важка: кількість еритроцитів до 3,0 • 1012/л, рівень гемоглобіну до 65
г/л;
За кольоровим показником:
нормохромна (індекс 0,85—1);
гіпохромна (індекс нижчий ніж 0,85);
гіперхромна (індекс вищий ніж 1,0).
За діаметром еритроцитів:
нормоцитарна (7 — 8 мкм);
мікроцитарна (до 7 мкм);
макроцитарна (8 — 9,5 мкм і вище);
мегалоцитарна (понад 12 мкм).
За регенераторними ознаками:
гіперрегенераторна;
гіпорегенераторна
арегенераторна.
Діагностика
В анамнезі — хронічна крововтрата, пухлина, глистяна інвазія.
Клінічні симптоми: загальна слабість, задишка, серцебиття, спотворений смак, випадання волосся, ламкість нігтів. Під час огляду — блідість і сухість шкіри, койлоніхії, тріщини в кутах губ; розширення лівої межі серця, глухість тонів серця, систолічний шум над верхівкою серця.
Лабораторні методи дослідження:
ЗАК: зменшення кількості еритроцитів, рівня гемоглобіну, кольорового показника, гіпохромія еритроцитів, анізоцитоз, пойкілоцитоз.
Мієлограма; збільшення кількості поліхроматофільних нормобластів, зниження кількості сидеробластів.
Десфералова проба: зменшення виділення із сечею заліза (у нормі — 0,6— 1,3 мг заліза за добу).
БАК: зниження рівня заліза.
Дослідження калу па приховану кров.
Інструментальні методи дослідження:
Електрокардіографія: зниження зубця Т й інтервалу S— Т,
План лікування
Режим - залежно від ступеня важкості процесу.
Дієта № 5, збагачена білками, вітамінами, залізом та іншими мікроелементами (фрукти).
Препарати заліза: ферум-лек, фероцерон, актиферин, фероплекс, тардиферон, конферон, фероградумет.
Вітаміни: кислота аскорбінова.
Препарати заліза приймають перорально. Парентерально препарати заліза (ферум-лек по 2 —4 мл внутрішньом’язово через день або внутрішньовенне за схемою, ектофер — 2 мл внутрішньом'язово 1 раз на добу, фербітол — 2 мл 1 раз на добу, фсрковен внутрішньовенне по 2 — 5 мл 1 раз на добу впродовж 10 — 15 діб) вводять у таких випадках: патологія системи травлення з порушенням всмоктування (синдром мальабсорбції); тотальна резекція топкої кишки, гастректомія, непереносимість пероральних препаратів заліза (нудота, блювання, біль у животі); Неспецифічний виразковий коліт.
Хворі з анацидними станами повинні занивати препарат заліза розведеною хлоридною кислотою або соком шлунковим натуральним.
При гострій постгеморагічній анемії - переливання крові і кровозамінників.
Якщо можливо, необхідно усунути етіологічні фактори (джерело кровотечі, інфекція, провести протипухлинну терапію, профілактику природженого дефіциту заліза).
Повторні курси лікування призначають при рецидиві захворювання.
Американські принципи лікування залізодефіцитної анемії
Необхідно виявити причину захворювання, поповнювати запаси заліза в організмі.
Препарати заліза:
заліза сульфат (325 мг усередину 3 рази на добу протягом 6 міс);
заліза глюконат або фумарат.
