Мегалобластна (в12-дефіцитна) анемія

В12-дефіцитна анемія - анемія, зумовлена порушенням синтезу ДНК і РНК, що виникає внаслідок дефіциту вітаміну В , — облігатного фактора кровотворення (особливо еритропоезу).

Класифікація (МКХ-10)

О 51 Вітамін В12 - дефіцитна анемія.

В 51.0 Вітамін В12 - дефіцитна анемія, зумовлена недостатністю внутрішнього фактора

Анемія: Аддісона, Бірмера, перніціозна (природжена).

Б 51.1 Вітамін В12 - дефіцитна анемія внаслідок селективної вітамін В12-мальабсорбцїї з протеїнурією (синдром Імерслунд — Гресбека). Мегалобластпа спадкова анемія Б 51.2 Дефіцит транскобаламіну II.

Б 51.3 Інші вітамін В12 - дефіцитні аліментарні анемії. л Анемія вегетаріанців.

Б 51.8 Інші вітамін В12 - дефіцитні анемії.

Б 51.9 Вітамін В12 -дефіцитна анемія неуточнена.

Класифікація

1. Екзогенні В12 — дефіцитні анемії

1. Нутритивна (аліментарна) В і2 - дефіцитна анемія дітей.

2. Радіаційна В12 - дефіцитна анемія.

3. Медикаментозна Ві2 - дефіцитна анемія.

2. Ендогенні В12 — дефіцитні анемії.

1. Перніціозна (В 12-дефіцитна) анемія Аддісона —Бірмера.

2. Симптоматична анемія перніціозного тину (рак, сифіліс, лімфогранулематоз, поліпоз шлунка, азотемія, цироз печінки).

3. Агастральна анемія перніціозного типу (гастректомія, резекція шлунка).

4. Глистяна перніціозна анемія (дифілоботріоз).

5. Апентсральна В12-(фоліево)-дефіцитна анемія (резекція тонкої кишки, дивертикул ьоз).

6. Злоякісне Ві2-(фолієво)-дефіцитне недокрів'я вагітних.

Діагностика

Клінічні симптоми: відчуття печіння та болю в язиці, парестезії, біль у ногах, похитування під час ходи, блідо-жовтий колір шкіри, червоний "лакований" язик з атрофованими сосочками, розширення лівої межі серця, тахікардія, систолічний шум над верхівкою серця, глухість тонів серця. Фунікулярний мієлоз: атрофія м'язів, поліневрит, у важких випадках - арефлексія, параліч нижніх кінцівок.

Лабораторні методи дослідження:

1. ЗАК: зниження кількості еритроцитів, рівня гемоглобіну, збільшення кольорового показника >1, макроцитоз, пойкілоцитоз; наявність в еритроцитах залишків ядра (тільця Говелла - Жоллі, Кебота); ретикулоцитонемія, лейкоцитопепія, нейтроненія, зсув лейкоцитарної формули вправо, тромбоцитопенія, збільшення ШОЕ.

2. БАК: підвищення рівня білірубіну за рахунок некон'югованої фракції (непрямий білірубін).

3. Мієлограма: мегалобласти у великій кількості, полісегментарність ядер нейтрофілів.

Інструментальні методи дослідження:

1. ФГДС і рентгеноскопія шлунка: атрофічний гастрит.

2. Дослідження шлункового соку: ахлоргідричний стан.

План лікування

1. Режим — залежно від важкості процесу.

2. Дієта № 15.

3. Вітаміни: ціанокобаламін і оксикобаламін (вітамін В12) парентерально вводять у дозі 200-500 мкг 1 раз на добу протягом 4 — 6 тиж. Після нормалізації кровотворення і складу крові вітамін В)2 вводять 1 раз на тиждень протягом 2-3 міс, згодом упродовж півроку - 2 рази па місяць. Надалі профілактично вводять вітамін В12 1—2 рази на рік короткими курсами по 5 — 6 (ін'єкцій; фолієва кислота перорально.

Комплекс лікувальних заходів при Ві2-дефіцитній анемії слід проводити з урахуванням етіології, вираженості анемії та наявності неврологічних порушень (при глистяній інвазії - дегельмінтизація, при захворюваннях кишок — фестал, панкреатин), збалансоване харчування.

Американські принципи лікування мегалобластної анемії

Спрямовані в першу чергу на ліквідацію причини дефіциту, а згодом на його поповнення.

1. Фолієва кислота (1 мг усередину 1 раз на добу) до нормалізації рівня фолатів.

2. Ціанокобаламін (1000 мкгшгутрішньом'язово 1 раз на добу протягом 7 діб, а згодом 1000 мкг 1 раз на тиждень 1 — 2 міс),

Гіпопластичні й апластичні анемії — група захворювань, основною ознакою яких є функціональна недостатність кісткового мозку.

Класифікація (МКХ-10)

О 60 Набута справжня еритродитарна аплазія (еритробластопенія).

Б 61 Інші апластичні анемії.

Б 61.0 Конституціональна апластична анемія.

• аплазія еритроцитарна природжена;

• синдром Даймонда— Блекфена;

• анемія Фанконі.

Б 61.1 Апластична анемія, спричинена лікарськими засобами.

Б 61.2 Апластична анемія, спричинена іншими зовнішніми агентами.

Б 61 3 Ідіопатична апластична анемія.

Класифікація

1. Ендогенні гіпо- й апластичні анемії.

1. Ендокринні (гіпотиреоз, гіпопітуїтаризм).

2. Генуїнна - апластична анемія Ерліха.

3. Остеомієлосклероз (мармурова хвороба Альберс-Шенберга).

2. Екзогенні.

1. Радіані йні.

2. Хімічні (бензол, медикаменти),

3. Токсико-алергійні.

4. Інфекційні.

Діагностика

Клінічні симптоми: загальна слабість, запаморочення, серцебиття, задишка, кровотечі різної локалізації, геморагічні явища на шкірі, наявність частих інфекційно-запальних та гнійно-некротичних процесів різної локалізації.

Лабораторні методи дослідження:

1. ЗАК: анемія, лейкоцитопенія, тромбоцитопенія, ретикулоцитопенія (панцитопенія), збільшення ШОЕ.

2. Мієлограма: різке зменшення кількості клітин всіх трьох ростків кровотворення.

3. Тренанобіопсія: жирове переродження кісткового мозку, малоклітинні вогнища кровотворення.

План лікування

1. Режим — залежно від ступеня важкості процесу.

2. Дієта № 15, збагачена білками, вітамінами та мікроелементами.

3. Глюкокортикостероїди (преднізолон, метипред).

4. Анаболічпі гормони (ретаболіл, неробол).

5. Лікування колонієстимулювальними факторами (КСФ): препаратами гранулоцитарного КСФ (філграстим), гранулоцитарпо- макрофагального КСФ(молгра-мостим).

6. Переливання свіжозаморожеиої крові або розморожених еритроцитів і тромбоцитів.

7. За неефективності двотижневої глюкокортикоїдної терапії проводять сігленектомію.

8. Якщо лікувальний ефект відсутній, пересаджають кістковий мозок.

Американські принципи лікування апластичної анемії

Лікування симптоматичне. Необхідно припинити приймання потенційно токсичних препаратів і проводити замісну терапію компонентами крові.

1. Рання госпіталізація. Трансплантація кісткового мозку.

2. Трансфузії еритроцитної та тромбоцнтної маси з метою підтримання гемоглобіну на рівні 70 — 80 г/л і тромбоцитів у кількості 10 — 20 тис. в 1 мкл.

Гемолітичні анемії— велика група анемій, що різняться за етіологією, загальною ознакою яких є посилене руйнування еритроцитів і скорочення тривалості їхнього життя.

Класифікація (МКХ-10)

Б 55 Анемія внаслідок ферментних порушень.

Б 55.0 Анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (Г- 6-ФД).

Фавізм.

Г-6-ФД-дефіцитиа анемія.

Б 55.1 Анемія внаслідок інших порушень обміну глутатіону.

Б 55.2 Анемія внаслідок порушення функції гліколітичних ферментів.

Б 55.3 Анемія внаслідок порушень обміну нуклеотидів.

Б 56 Таласемія.

Б 57 Серпоподібні аномалії.

Б 58 Інші спадкові гемолітичні анемії.

Б 58.0 Спадковий сфероцитоз.

Синдром Міньковського — Шоффара.

Б 58.1 Спадковий еліптоцитоз.

Б 59 Набута гемолітична анемія.

Б 59.0 Медикаментозна аутоімунна гемолітична анемія. Б.59.2Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія (ферментодефіцитна).

Б 59.3 Гемолітико-уремічний синдром.

Б 59.5 Нічна пароксизмальна гемоглобінурія (Маркіафави — Мікслі).

Б 59.6 Гемоглобінурія внаслідок гемолізу, пов'язаного з іншими зовнішніми причинами.

Гемоглобінурія:

• унаслідок фізичного навантаження;

• маршева;

• пароксизмальна холодова.

Класифікація

1. Природжені гемолітичні анемії.

1. Гемоглобінози.

2. Мікросфероцитарна гемолітична анемія Міньковського Шоффара.

3. Ферментопенія (дефіцит Г-6-ФД) еритроцитів.

4. Нормобластоз плода.

2. Набуті гемолітичні анемії.

1. Аутоімунна гемолітична анемія.

2. Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

3. Анемії внаслідок отруєння гемолітичними отрутами.

5. Анемії внаслідок гемотрансфузій

Діагностика

Клінічні симптоми: загальна слабість, запаморочення, задишка, серцебиття, жовтяничність шкіри, біль у лівому підребер'ї, періодично — потемніння сечі.

Під час огляду: жовтяниця (у разі природженої — мікрофтальмія, куполоподібний череп, високе готичне піднебіння, синдактилія, полідактилія), трофічні виразки на гомілках, гепатоспленомегалія. При гемолітичному кризі: інтенсивний біль у ділянці печінки, селезінки, підвищення температури тіла, озноб, блювання, посилення жовтяниці й ознак анемії.

Лабораторні методи дослідження:

1. ЗАК: анемія, мікросфероцитоз (при мікросфероцитарній анемії), ретикулоцитоз.

2. Визначення осмотичної резистентності еритроцитів: зниження осмотичної стійкості еритроцитів.

3. Міелограма: переважання еритро- і нормобластів.

4. ЗАС: уробілінурія.

5. Аналіз калу: велика кількість стеркобіліну.

6. БАК: гіпербілірубінемія з переважанням некон'югованої (непрямої) фракції.

План лікування

1. Режим — залежно від ступеня важкості патологічного процесу.

2. Дієта № 15

3. Лікування природжених гемолітичних анемій - переливання еритроцитної маси, призначення фолієвої кислоти, при явищах гіперспленізму — спленектомія.

4. При мікросфероцитарній гемолітичній анемії лікування призначають лише за наявності гемолітичних кризів. При частих гемолітичних кризах - спленектомія.

5. При гемоглобінозах проводять трансфузії відмитих або розморожених еритроцитів. Для виведення надлишків заліза з організму показано десферал у поєднанні з аскорбіновою кислотою.

6. Основним методом лікування аутоімуниої гемолітичної анемії є призначення глюкокортикоїдів, за відсутності ефекту — імунодепрссантів (імуран, циклофосфан).

7. Метод лікування пароксизмальної нічної гемоглобінурії (хвороби Маркіафави —Мікелі) — переливання відмитих еритроцитів.

8. При токсичних гемолітичних анеміях — специфічна антидотна терапія, лікування гострої ниркової недостатності.

Американські принципи лікування гемолітичних анемій

Спрямовані на усунення причини гемолізу. У деяких випадках необхідні заходи проти самого гемолізу.

ОСОЮЛИВОСТІ ПЕРЕБІГУ ТА ПРОФІЛАКТИКА АНЕМІЇ У ДІТЕЙ

ГРУДНОГО ВІКУ

Анемія — це клініко-гематологічний симптомокомплекс, який характеризується зменшенням кількості еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об'єму крові.

За даними ВООЗ, анемія спостерігається у 12—60 % дитячого населення, особливо тих країн, що розвиваються, а також у 100 % недоношених дітей. Вона діагностується у 40% дітей до 3 років. У 90 % випадків анемія має аліментарну природу. Патогенетичною основою дефіцитної анемії є або недостатня продукція гемоглобіну та еритроцитів

унаслідок нестачі білка, вітамінів, заліза, мікроелементів, або втрата клітин, що містять гемоглобін.

Чинників ризику щодо виникнення анемії у дітей чимало.

Екзогенні антенатальні чинники ризику щодо дефіцитної анемії:

1. Низький економічний рівень родини, незадовільні побутові умови.

2. Порушення вагітною режиму праці, сну, відпочинку, фізичне й психічне перевантаження.

3. Нераціональне харчування під час вагітності.

4. Професійні шкідливості (отруєння свинцем).

4. Екологічне забруднення території, де мешкає вагітна.

5. Шкідливі звички вагітної (зловживання алкоголем, куріння).

6. Медикаментозні чинники.

Ендогенні антенатальні чинники ризику щодо дефіцитної анемії.

1. Екстрагенітальна патологія вагітності (гестоз, прихований дефіцит заліза, анемія, пієлонефрит вагітних, аномалії плаценти, розривання судин пуповини, гіпоксія плода) та пологів (передчасні пологи, кровотечі в нагальний період).

2. Четверта вагітність і більше.

3. Короткий інтервал між вагітностями.

4. Багатоплідна вагітність.

5. Недостатнє надходження заліза в організм плода при фетофетальній та фетоматеринській трансфузії.

6. Затримка внутрішньоутробного розвитку плода.

7. Несумісність крові матері й плода за групою крові і Ші-фактором.

Екзогенні постнатальні чинники ризику щодо дефіцитної анемії:

1. Раннє змішане й штучне вигодовування дитини, особливо неадаптованими сумішами, недостатній вміст заліза в їжі (добова потреба заліза для дитини 1-го року життя становить 7 мг/кг).

2. Незадовільні побутові умови.

3. Часте взяття крові на дослідження.

Ендогенні постнатальні чинники ризику щодо дефіцитної анемії:

1. Недоношений, переношення.

2. Гіпотрофія, паратрофія.

3. Рахіт.

4. Ексудативно-катаральний діатез.

4. Перші 2—3 роки життя.

6. Надто високий темп нарощування маси тіла у перший рік життя (понад 1000 г за місяць).

7. Часте захворювання на ГРВ1.

8. Гостре та хронічне порушення харчування і травлення (целіакія, спру, білково-де привна ентеропатія, алергія на коров'яче молоко, виразковий коліт, дисбактеріоз кишок, синдром мальабсорбції, стеаторея).

9. Тяжкі гнійно-септичні захворювання.

10. Інфекційні захворювання

11. Гіповітаміноз В„ В2, В6, В12, Е, С, РР, фолієвої кислоти.

12. Дефіцит мікроелементів (міді, кобальту, магнію, марганцю, нікелю, цинку, молібдену).

13. Гельмінтози.

14. Геморагічна хвороба новонароджених, кефалогемато-ма, хвороба Рандю—Ослера.

15. Прийом хіміотерапевтичних препаратів (сульфаніламідів, антибіотиків), які пригнічують ріст кишкової мікрофлори, що бере участь у синтезі фолієвої кислоти, вітамінів групи В; призначення протитуберкульозних препаратів.

Методи активного виявлення. Під час опитування батьків дитини з'ясовують, чи є чинники ризику щодо анемії. Зазвичай батьки скаржаться на млявість, адинамію, плаксивість, зниження апетиту, зміну смаку малюка. Проводять огляд дитини. В крові визначають кількість еритроцитів, їх форму, фарбування, наявність ретикулоцитів, рівень гемоглобіну, сироваткового заліза, вивчають кольоровий показник, залізозв'язуючу здатність сироватки крові, рівень насичення трансферином сироваткового білка, альбумінів.

Класифікація. В основі робочої класифікації анемії лежить патогенетична градація.

1. Дефіцитні анемії:

1. переважно білководефіцитні;

2. переважно вітамінодефіцитні;

3. переважно залізодефіцитні.

2. Постгеморагічні анемії:

1. анемії внаслідок гострих крововтрат;

2. анемії внаслідок хронічних крововтрат.

3. Гіпо- і апластичні анемії:

А. Природжені форми;

1. З ураженням еритро-, лейко-, тромбопоезу:

а) природженими аномаліями розвитку (тип Фанконі);

б) без природжених аномалій розвитку (тип Естрена— Дамешека).

2. З парціальним ураженням гемопоезу — вибіркова еритроїдна аплазія (тип Блекфена— Даємонда).

Б. Набуті форми:

1. з ураженням еритро-, лейко-, тромбопоезу;

2. парціальна гіпопластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу.

4. Гемолітичні анемії:

А. Спадкові:

1. мембранопатії;

2. ферментопатії;

3. дефекти структури і синтезу гемоглобіну.

Б. Набуті:

1. імунні та імунопатологічні;

2. інфекційні;

3} вітамінодефіцитні;

4. ДВЗ-синдром різної етіології.

За кольоровим показником (КП) розрізняють нормохромну анемію (КП — 0,85—1,0), гіпохромну (КП — 0,8 і менше), гіперхромну (КП — 1,05 і більше).

За діаметром еритроцитів виділяють нормоцитарну (діаметр 7—8 мкм), мікроцитарну (діаметр до 7 мкм), макроцитарну (діаметр понад 8 мкм).

За регенеторними ознаками — регенераторну (ретикулоцитів понад 1%), гіпорегенераторну (ретикулоцитів до 0,5%, зменшення кількості лейкоцитів, тромбоцитів.

Виділяють 3 ступені тяжкості дефіцитної анемії: легкий, середній та тяжкий.

1. Анемія легкого ступеня проявляється млявістю дитини, порушенням апетиту, блідістю шкіри. Під час огляду звертають увагу на те, що край печінки м'який, виступає на 2—4 см з-під реберної дути, пальпується край селезінки. Зменшується кількість еритроцитів до 3,5хі012/л, рівень гемоглобіну — до 91 г/л, кольоровий показник — 0,7—0,8.

2. За анемії середнього ступеня тяжкості спостерігається виражений астеновегетативний синдром. Дитина млява, дратівлива, плаксива, апетит знижений. Шкіра суха, бліда, во­лосся й нігті — сухі, ламкі, можлива алопеція, ангулярний стоматит. Тони серця ослаблені, над верхівкою прослухо-вується м'який систолічний шум, пульс частий. Можливі диспептичні розлади. Кількість еритроцитів зменшується до 2,8х1012/л, рівень гемоглобіну — в межах 71—90 г/л, кольоровий показник — у межах 0,6.

3. Тяжкий ступінь анемії характеризується різко вираженою млявістю, дратівливістю, відсутністю апетиту, зміною смаку. Шкіра бліда з жовтувато-восковим відтінком, пас­тозна. Нігті й волосся сухі, стоншені, тьмяні, розшаровуються. Спостерігається осередкова або дифузна алопеція.

Язик стає глянцевим за рахунок атрофії сосочків. Тони серця ослаблені, клацаючий І тон над верхівкою серця, функціональний систолічний шум. Виражена гепатоспленомега-лія Кількість еритроцитів знижується за межі 2,7хЮ12/л, рівень гемоглобіну — нижче 70 г/л, кольоровий показник — 0,5 і менший.

Анемія перебігає в кілька етапів: період розпалу, період репарації та період клініко- лабораторної ремісії.

Діагностичні критерії. Діагноз дефіцитної анемії ставлять на підставі анамнезу, результатів клінічного обстеження і даних лабораторного дослідження. Ступінь тяжкості анемії визначають за кількістю еритроцитів, рівнем гемоглобіну в крові, величиною кольорового показника, стадію — за динамікою показників клінічного та біохімічного аналізів крові Форму дефіцитної анемії диференціюють за наявністю ознак дефіциту білка, заліза, вітамінів. Діагноз «анемія» встановлюють тоді, коли рівень гемоглобіну нижчий за 110 г/л, кольоровий показник — нижчий за 0,85, кількість еритроцитів — нижча за 4х1012/л, а також коли наявні гіпохромія еритроцитів, пойкілоцитоз, мікроцитоз, рівень сироваткового заліза — до 12,5 мкмоль/л, коефіцієнт насичення транс-ферину — до 16 %, середній вміст гемоглобіну в одному еритроциті — до 27 пікограм, вмісту феритину в сироватці знижений і становить понад 12 мкг/л, рівень проторфірину в еритроцитах підвищений — понад 89 мкмоль, залізозв'я-зуюча здатність сироватки — понад 84,6 мкмоль/л, показник гематокриту знижений — понад 0,36.

Етапи реабілітації. Дітям, що хворі на анемію всіх форм І— II ступенів тяжкості, призначають відновне лікування і реабілітаційні заходи в дитячій поліклініці. Основою реабілітації дітей грудного віку повинно бути тривале природне вигодовування (не менше 12 міс), вчасне введення в раціон соків, прикорму, корекція харчування за білками, жирами, вітамінами, мікроелементами. Дітям, що хворі на дефіцитну анемію, реко­мендують раннє (на 2—3-му тижні) введення прикорму. Передусім бажано вводити в меню овочевий суп-гаоре. У добовому раціоні необхідно збільшити вміст білків на 10—15 %за рахунок сиру, яєчного жовтка, м'яса. М'ясні страви, що багаті на білки та залізо, треба давати малюкові з 6 міс. Багаті на залізо бобові, зелень (салата, петрушка, кріп), буряк, слива, яблука, толокно, гречані крупи, картопля, капуста, горіхи, чорна смородина, груші і т.ін.

Якщо дитина перебуває на змішаному або штучному вигодовуванні, то перевагу треба надавати адаптованим сумішам з підвищеним вмістом заліза: «Сімілак» з залізом, «Ну-трілон-2:, «Нутрі-соя».

Слід звернути увагу на організацію режиму дітей, хворих на дефіцитну анемію. Тривалість сну має відповідати віковим потребам. Обов'язкові щоденні прогулянки, взимку при температурі, що не нижча за —10 °С. Одяг дітей повинен бути теплим, не обмежувати рухи.

У разі дефіцитної анемії всіх ступенів тяжкості призначають препарати заліза.

Для лікування дефіцитної анемії використовують полівітамінні препарати й полівітамінні препарати з мікроелементами: вібовіт, мультитабс, піковіт або

моновітамінні препарати: 5 % розчин тіаміну броміду — по 0,3—0,5 мл внут- рішньом'язово (на курс 5—10 ін'єкцій), 2,5 % розчин піридоксину — по 0,5—1,0 мл внутрішньом'язово (на курс 5—10 ін'єкцій), 5 % розчин аскорбінової кислоти — по 0,5— 1,0 мл внутрішньом'язово (на курс 5—10 ін'єкцій), ціаноко-баламін — по 30—50 мкг внутрішньом'язово щоденно або через день (на курс 5—10 ін'єкцій), фолієву кислоту — по 0,0005—0,001 мг всередину.

Диспансерний нагляд. Диспансерному нагляду дільничного педіатра або сімейного лікаря підлягають всі діти з дефіцитною анемією. У разі тяжкої анемії обов'язкове одночасне спостереження дитячого гематолога.

Хворих на дефіцитну анемію легкого ступеня зараховують до III групи здоров'я (з компенсованим перебігом захворювання), середнього ступеня тяжкості — до IV (з суб- комленсованим перебігом захворювання), тяжкого ступеня — до V групи (з декомпенсованим перебігом захворювання).

Частота оглядів медпрацівниками в період розпалу захворювання — 2—3 рази на місяць, у період клініко-лабораторної ремісії — раз на місяць.

З диспансерного обліку хворих знімають через рік, якщо нормалізуються показники гемограми. Профілактичні щеплення проводять через 1 міс від початку клініко- лаборатор-ної ремісії.

Профілактика. Первинну профілактику щодо дефіцитної анемії проводять як серед здорового дитячого населення, так і серед вагітних та дітей з чинниками ризику щодо розвитку дефіцитної анемії.

Первинна антенатальна профілактика анемії полягає в ранньому (у перші 12 тиж вагітності) взятті вагітної на облік та охопленні її регулярним диспансерним спостереженням, яке здійснюють акушер-гінеколог та педіатр. Вагітна повинна дотримувати режиму праці, сну, відпочинку, збалансованого раціонального харчування, яке вмішувало б достатню кількість білка, особливо незамінних амінокислот, коротко- і довголанцюгових поліненасичених жирних кислот, вуглеводів, мікро- і макроелементів (заліза, кобальту, міді), вітамінів. Специфічна антенатальна профілактика дефіцитної анемії полягає в призначенні вагітній після 23 тиж вагітності препаратів заліза (сульфату заліза — по 200 мг 3 рази на добу, фолієвої кислоти — по 300 мкг 1 раз на добу) або полівітамінних препаратів з мікроелементами (юнікап, дуовіт, гравінол, рибовіт).

Матерям з групи ризику щодо розвитку дефіцитної анемії у дитини треба проводити профілактику й лікування анемії та пієлонефриту, аномалій плаценти, кровотеч, інфекційних захворювань. Важливою є санітарно-освітня робота, боротьба з вживанням алкоголю, курінням і т.ін.

Постнатальна профілактика анемії у дітей полягає в тривалому природному вигодовуванні, своєчасному введенні прикорму. Дітей, які перебувають на змішаному й штучному вигодовуванні, треба годувати адаптованими сумішами, а дітей з групи ризику щодо розвитку дефіцитної анемії — адаптованими сумішами з додаванням солей органічного й неорганічного заліза («Нутрілон-2», «Нутрі-соя», «Сімілак» з залізом), сухого концентрату лактоферину із жіночого та коров'ячого молока. З метою профілактики дефіцитної анемії у дітей слід проводити профілактику й лікування недоно- шення, паратрофії, гіпотрофії, рахіту, гіповітамінозів та дефіциту мікроелементів, тяжких гніиносептичних захворювань, ГРВІ, гострих і хронічних порушень травлення, за­хворювань нирок, своєчасну дегельмінтизацію. Дітям з групи ризику щодо розвитку дефіцитної анемії з 1,5 міс призначають полівітамінні препарати з мікроелементами, препарати заліза (гемостимулін — по 0,05 г 3 рази на день всередину, залізо-аскорбінову кислоту — 0,025—0,05 г 3 рази на день всередину). Курс триває 6—8 тиж.

З 2—3 тиж до грудного молока або адаптованих сумішей додають: 0,01 % розчин сульфату міді з розрахунку 1 мл (100 мкг) на 1 кг маси тіла; 0,0001 % розчин сульфату ко­бальту з розрахунку 0,2 мг (2 мкг) на 1 кг маси тіла протягом 6—10 тиж.

Прогноз захворювання і критерії ефективності диспансеризації. Прогноз захворювання сприятливий, у разі тяжкого ступеня дефіцитної анемії можуть приєднатися супутні захворювання і ускладнення. Оцінку ефективності диспансеризації дітей з дефіцитною анемією проводять за тяжкістю перебігу захворювання і наявністю супутньої патології та ускладнень.

Критеріями ефективності диспансеризації є поліпшення загального стану, сну, апетиту, підвищення рухової активності, збільшення маси тіла, зменшення печінки, селезінки, підвищення кількості еритроцитів, гемоглобіну, нормалізація інших лабораторних показників.

Таким чином, комплекс лікувально-реабілітаційних заходів, проведення анте- і постнатальної профілактики, рання діагностика залізодефіцитної анемії за рахунок активного виявлення хворих та їх раціональне вигодовування і лікування сприяють оздоровленню дітей раннього віку та запобігають ГРВІ, пневмоніям, гнійно-септичним захворюванням, рахіту, у виникненні яких значну роль відіграє дефіцитна анемія.

Вікові аспекти анемій:

Особливістю залізодефіцитної анемії у дітей є поява поряд з іншими клінічними синдромами синдрому імунодефіциту (проявляється частими ГРВІ, пневмоніями, кишковими інфекціями, виникненням хронічних запальних вогнищ). На відміну від дорослих у дітей екзогенно вводиме залізо повинно відновити не тільки втрати цього елементу, але й забезпечити потреби росту. У дітей до 2 років вони розвиваються внаслідок штучного вигодовування, дефіцита ботика у вагітних, дисбактеріозу, прийому лікарських засобів. Недостатнє і неправильне харчування дітей середнього і старшого віку від 3 до 13 років є найчастішою причиною залізодефіцитної анемії. Причиною анемії може бути глистна інвазія. Переважання в харчовому раціоні молочних, мучних і рослинних блюд, недостатнє споживання м’ясних продуктів приводить до анемії 60-85% дітей всіх вікових груп. У дітей із за гемолітичної жовтяниці новонародженого може розвинутись гемолітична анемія. Апластичні і гемолітичні анемії у дітей можуть бути природженими, пов’язаними з генетичними мутаціями.

Залізодефіцитні анемії, які зустрічаються найчастіше в практиці сімейного лікаря і медсестри у дівчаток підлітків (у 30% дітей в період статевого дозрівання) і жінок дітородного віку спричинені хронічними крововтратами - обільні менструації, чисельні пологи, аборти, порушення переносу від кишковика до кісткового мозку (при гіпо- або атрансферринамії); в т.ч. у юнаків - приховані явні кровотечі і шлунково - кишкового тракту, носа, ясен, хронічні інфекційні і запальні захворювання - анемія хронічної хвороби, недостатнє поступлення заліза з їжею.

У чоловіків і неменстуюючих жінок часто причинами є повторні кровотечі із стравоходу, шлунка, кишковика, через злоякісну пухлину, ерозію, виразку, поліпоз, варикозне розширення вен, знижене всмоктування при тотальній, або субтотальній резекції шлунка, тонкої кишки.

Залізодефіцитна анемія у вагітних спричинена частіше недостатнім поступленням заліза з їжею, яке не поповнює підвищений запит ростучого плода при вагітності і лактації; мегалобласна анемія із за нестачі вітаміну Ви

Анемії у пацієнтів похилого віку часто бувають залізодефіцитними через шлунково-кишкові кровотечі (злоякісні пухлини, варикозне розширення вен); мегалобласними із за гіпоацидних атрофічних гастритів, резекції тонкої кишки.

Актуальними для України є ріст гіпо- і апластичних анемій набутих із за збільшення іонізуючої радіації, дії струмів зверхвисокої частоти, впливу професійних хімічних речовин, отрутохімікатів, цитостатиків на кістковий мозок.

Геомбластози. Вікові аспекти.

Серед дітей переважає гострий лейкоз - 97% від усіх випадків лейкозу у дітей: гострий лімфобластний лейкоз - 80% від загального числа гострого лейкозу. Гострий нелімфобластний лейкоз - 20%, хронічний лейкоз - 3%. Із усіх злоякісних захворювань лейкози становлять найбільший % - 25-30. Хлопчики хворіють в 1,2 - 1,3 р. частіше, ніж дівчатка. Пік захворюваності припадає на вік 3 - 5 років.

Серед пацієнтів середнього і літнього віку частіше зустрічається хронічний лейкоз, гострий - в осіб старших 50 років, частіше у чоловіків. Серед хронічних лейкозів найчастіше зустрічається хронічний лімфолейкоз (частіше у чоловіків старше 50р.), а хронічний мієлолейкоз займає п’яте місце серед гемопластозів, виникає частіше у чоловіків у віці 30-70р.

Геморагічні захворювання (геморагічні діатези). Вікові аспекти

Для дітей (новонароджених) розвивається генетично зумовлена гемофілія.

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) займає перше місце серед геморагічних діатезів Діти дошкільного віку страждають на це захворювання в 2 рази частіше ніж діти шкільного віку. У дітей віком до 10 років хвороба зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків і у дівчаток, а після 10 років її спостерігають у 3 рази частіше у дівчаток. Пізніше зустрічається у жінок молодого і середнього віку.

Геморагічний васкуліт - хвороба Шенляйн-Геноха - може зустрічатися, як самостійне захворювання, або як синдром при інфекційних, ревматичних та гематологічних захворюваннях. Хлопчики та дівчатка хворіють з однаковою частотою. У 54 - 72% хворих в дитячому віці частіше спостерігається абдомінальний синдром. Лейкози

Лейкози — гетерогенна група злоякісних уражень системи крові, які розвиваються внаслідок злоякісної трансформації гемопоетичних клітин у кістковому мозку і лімфоїдній тканині.

Класифікація лейкозів

1. ГОСТРІ ЛЕЙКОЗИ:

• гострий мієлобластний лейкоз;

• гострий промієлоцитарний лейкоз;

• гострі монобластні і мієлобластні лейкози;

• гострий лімфобластний лейкоз;

• гострий еритромієлоз;

• гострий плазмобластний лейкоз;

• гострий мегакаріобластний лейкоз;

• гострі недиференційовані лейкози.

2. ХРОНІЧНІ ЛЕЙКОЗИ

1. Мієлопроліферативні хронічні лейкози:

• хронічний мієлолейкоз;

• доброякісний сублейкемічний мієлоз (остеомієлофіброз);

• хронічний еритромієлоз;

• еритремія (поліцитемія);

• хронічний мегакаріоцитарний лейкоз.

2. Лімфопроліферативні хронічні лейкози:

• хронічний лімфолейкоз;

• волосатоклітинний лейкоз;

• хвороба Сезарі (лімфолейкоз із ураженням шкіри);

• хронічні моноцитарні і мієломоноцитарні лейкози;

• парапротеїнемічні гемобластози (мієломна хвороба, макроглобулінемія Вальденстрема, хвороби важких ланцюгів).