Гострі лейкози

Гострий лейкоз — група захворювань пухлинного ураження кровотворної тканини, характерною особливістю якої е патологічне розростання недиференційованих клітин у зв'язку з дефектом їх дозрівання на рівні бластних клітин.

Діагностика

Клінічні симптоми: загальна слабість, що прогресивно збільшується; пітливість, висока температура тіла, озноб, біль у кістках, суглобах, кровоточивість ясен, кровотечі іншої локалізації, блідість шкіри та слизових оболонок, геморагічний висип на шкірі, збільшення піднижньощелепних, шийних, пахвинних, середостінних лімфатичних вузлів, виразково- некротична ангіна, стоматит.

При лейкемічній інфільтрації нервової системи - інтенсивний головний біль, менінгеальний синдром, парези.

Лабораторні методи дослідження:

1. ЗАК: анемія, ретикулоцитопенія, тромбоцитопенія, кількість лейкоцитів нормальна, зменшена (алейкемічний варіант) або збільшена (лейкемічний варіант); відсутність еозинофілів і базофілів; наявність бластних клітин, лейкемічний провал (відсутність у лейкоцитарній формулі перехідних форм), підвищення ШОК.

2. Міелограма: пригнічення еритроцитарного і тромбоцитарного ростків кровотворення; кількість бластних клітин - від 20 до 90 %,

План лікування

1. Режим -залежно від стадії процесу.

2. Дієта № 15.

3. Цитостатики:

• При гострому лімфобластному лейкозі: вінкристин, рубоміцину гідрохлорид, Ь-аспарагіназа, преднізолон. Для профілактики нейролейкемії проводять спинномозкові пункції з уведенням метотрексату;

• у період ремісії гострого лімфобластного лейкозу проводять безперервну підтримувальну цитостатичну терапію 6-меркаптонурином і метотрексатом;

• при гострому мієлобластному лейкозі та інших формах лейкозів призначають цитостатичну комбінацію ВАМП (вінкристин, 6- меркаптопурин, метотрексат, преднізолон), ЦАМП (циклофосфан, 6- меркаптопурин, метотрексат, преднізолон), програма "7+3" (цитозар і рубоміцину гідрохлорид;

• при гострому промієлоцитарному лейкозі найбільш ефективні комбінації рубоміцину гідрохлориду та преднізолону, цитозару та рубоміцину гідрохлориду;

• у період ремісії при всіх формах гострого лейкозу, за винятком гострого

лімфобластного лейкозу в дітей, амбулаторно проводять курсову цитостатичну терапію, переважно тими комбінаціями цитостатичних препаратів, за допомогою яких було досягнуто ремісії.

2. Симптоматична терапія.

Американські принципи лікування гострих лейкозів

Гострий нелімфобластний лейкоз.

Основою індукційної терапії служить цитозину арабінозид, переважно у поєднанні з рубоміцину гідрохлоридом. Після досягнення повної ремісії в період консолідації призначають ще один курс хіміотерапії або проводять алотрансплантацію кісткового мозку.

Гострий лімфобластний лейкоз.

Необхідна профілактика ураження ЦНС. Після досягнення повної ремісії за допомогою консолідуючої хіміотерапії проводять підтримувальну хіміотерапію щонайменше протягом 1 року.

Хронічний лімфоцитарний лейкоз

Хронічний лімфоцитарний лейкоз — хронічне лімфопроліферативне захворювання, яке характеризується посиленим утворенням морфологічно зрілих лімфоцитів, що є субстратом пухлини.

Класифікація (МКХ-10)

С 91.1 Хронічний лімфоцитарний лейкоз.

Клінічна класифікація

1. За стадіями.

1. Початкова (компенсована).

2. Стадія клінічних проявів.

3. Термінальна стадія.

2. Клінічні форми.

1. Повільно прогресуюча.

2. Швидко прогресуюча.

3. Пухлинна.

4. Спленомегалічна.

5. Кістковомозкова.

6. Т-клітинна.

7. Поліморфноцитарна.

8. Волосато клітинна.

Діагностика

Клінічні симптоми:

а) початковий період — самопочуття задовільне, збільшення периферійних лімфатичних вузлів;

б) розгорнутий період — генералізоване збільшення лімфатичних вузлів, збільшення печінки, селезінки, жовтяниця, важка інтоксикація, біль у кістках, шкірний свербіж;

в) термінальний період — важка інтоксикація, геморагічний синдром, сепсис, некрози, дистрофічні зміни, кахексія.

Лабораторні методи дослідження:

1. ЗАК: лейкоцитоз, різке збільшення кількості лімфоцитів, зустрічаються пролімфоцити, лімфобласти, велика кількість клітин Боткіна — Гумпрехта, ознаки анемії, збільшення ШОЕ.

2. Мієлограма: різке збільшення лімфоцитариої метаплазії.

3. Радіоізотопна лімфографія й ультразвукове скапування: збільшення парааортальних, мезентеріальних (брижових) лімфатичних вузлів.

4. БАК: зниження рівнів імуноглобулінів.

План лікування

1. У початковій стадії: загально терапевтичні заходи (режим, збалансоване повноцінне харчування,,санація вогнищ інфекції).

2. У розгорнутій і термінальній стадіях:

• цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, пафенцил);

• глюкокортикоїди (преднізолон, метипред) застосовують у поєднанні з антибіотиками за наявності аутоімунної анемії, цитопенії та сублейкемічного варіанта хронічного лейкозу.

3. Лімфоцитаферез — при великій кількості лейкоцитів.

4. Інтерферони для регуляції імуногенезу.

5. При пухлинній формі хронічного лімфоцитарного лейкозу — метотрексат, 6-меркаптопурин.

6. Променева терапія на ділянку лімфатичних вузлів, селезінки.

7. Лікування інфекційних ускладнень.

Американські принципи лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу

Етіопатогенетичне лікування неефективне. Для симптоматичного лікування — променева терапія або хіміотерапія із застосуванням алкілувальних препаратів (циклофосфамід).

Ускладнення захворювання (аутоімунна гемолітична анемія й аутоімунна тромбоцитопенія) — преднізон мг/кг усередину 1 раз на добу).