3. Гипертрофия и дилатация правого желудочка

По мере нарастания легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии увеличивается нагрузка давлением на правый желудочек, что приводит к быстрому развитию его гипертрофии и дилатации. Повышается давление в правом предсердии, развивается его дилатация, в результате чего происходит растяжение фиброзного кольца трикуспидального клапана и формируется относительная его недостаточность. К прогрессирующей одышке присоединяются клинические признаки правожелудочковой недостаточности и явления застоя в большом круге кровообращения. Установлена достоверная зависимость между степенью повышения давления в малом круге кровообращения и тяжестью симптомов сердечной недостаточности. Так, если среди больных с I степенью легочной гипертензии больные с IV ФК по NYHA составили 48,5%, то среди пациентов с III степенью - 84,3%. Как правило, на этой стадии развития порока у больных уже имеются постоянные варианты нарушений ритма (чаще мерцание или трепетание предсердий), что создает дополнительные условия для возможности формирования тромбов в правых отделах сердца и повышению риска тромбоэмболического синдрома в малом круге кровообращения.

4. «Фиксированный » ударный объем. Величина сердечного выброса (МО и СИ) в покое у разных больных МС может существенно варьировать. В большинстве случаев умеренное сужение левого предсердно-желудочкового отверстия сопровождается нормальным сердечным выбросом в покое. Однако при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении или тахикардии, вызванной лихорадкой и другими причинами, наблюдается существенно меньший прирост УО, чем у здоровых лиц. У больных с выраженным стенозом (т.е. с наличием «первого барьера»), особенно при значительной легочной артериальной гипертензии («второй барьер»), сердечный выброс оказывается сниженным уже в покое. При физической нагрузке он увеличивается незначительно или даже падает. Таким образом, четвертой важнейшей особенностью изменений внутрисердечной гемодинамики у больных МС является неспособность сердца увеличивать УО в ответ на нагрузку. Этот феномен и получил название – «фиксированный» УО. Рано или поздно «фиксированный» УО приводит к снижению перфузии периферических органов и тканей и нарушению их функции.

Клиника. Аускультативная картина при МС имеет ряд характерных симптомов, на основании которых наличие этого порока может быть заподозрено с большой степенью вероятности. Характерно наличие на верхушке сердца усиления I тона (хлопающий), тона открытия митрального клапана и протодиастолического шума. Возникновение протодиастолического шума зависит от эффективной систолы предсердий, поэтому при развитии у пациентов мерцательной аритмии или трепетания предсердий он может исчезать. Характерным для больных с МС является наличие аускультативных признаков легочной гипертензии - акцента и фиксированного расщепления II тона над легочной артерией. Так как возникновение II тона в основном обусловлено захлопыванием клапанов аорты и легочной артерии, то расщепление его, выслушиваемое над легочной артерией, обусловлено запаздыванием закрытия клапанов легочной артерии из-за повышения в ней давления и ее расширения. Во время глубокого вдоха практически у всех здоровых людей можно выслушать расщепление II тона над легочной артерией, что связано с повышением внутригрудного давления и возрастанием давления в ней. Под термином "фиксированного" расщепления II тона над легочной артерией понимается сохранение этого аускультативного феномена при полном выдохе пациента. Обнаружение этого симптома свидетельствует о постоянно существующем повышении давления в системе легочной артерии. Кроме того, в этой области при наличии у пациентов легочной гипертензии можно выслушать диастолический шум, свидетельствующий о развитии относительной недостаточности клапанов легочной артерии на фоне ее расширения. Редко у этих больных можно определить систолический шум над легочной артерией, а систолический шум над мечевидным отростком свидетельствует о развитии трикуспидальной недостаточности при дилатации правых отделов сердца.

Так как основная гемодинамическая нагрузка при МС приходится на левое предсердие и правый желудочек, то при электрокардиографическом исследовании при наличии у пациентов синусового ритма мы можем ожидать признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale) и правого желудочка разной степени выраженности. При значительной дилатации правого желудочка у больных формируется блокада правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). При появлении у больных мерцательной аритмии или трепетания предсердий на ЭКГ сохраняются только признаки гипертрофии правого желудочка или БПНПГ.

При рентгенографии грудной клетки с контрастированным пищеводом выявляются признаки увеличения левого предсердия и правого желудочка. Отмечается выбухание дуги легочной артерии, а также при высоких степенях легочной гипертензии "симптом скачка калибра" легочных сосудов, который отражает значительное обеднение сосудистого рисунка легких на периферии.

Эхокардиографическое исследование пациента с МС позволяет не только подтвердить наличие у больного порока, но и определить гемодинамическую его значимость, а следовательно, целесообразность хирургической коррекции. В М-режиме определяется однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана, что является патогномоничным для стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, а также площадь митрального отверстия. Двухмерная эхокардиография позволяет уточнить качество створок митрального клапана (склероз, фиброз, кальциноз), наличие сращений подклапанных структур, сужение митрального отверстия, увеличение левого предсердия и правого желудочка. Сочетание выявленного митрального стеноза с поражением подклапанных структур является патогномоничным именно для ревматического поражения клапана. Допплер-ЭхоКГ позволяет определить трансмитральный диастолический градиент на митральном клапане. Это основной эхокардиографический параметр, определяющий гемодинамическую значимость порока. В норме величина трансмитрального диастолического градиента не превышает 5 мм рт. ст. При нарастании стеноза левого атриовентрикулярного отверстия происходит повышение диастолического градиента. Степень его повышения отражает выраженность обструкции току крови из левого предсердия в левый желудочек. Повышение трансмитрального диастолического градиента до 10-15 мм рт. ст. свидетельствует о том, что порок не только гемодинамически значим, но и нуждается в хирургической коррекции. Использование допплер-эхокардиографической методики позволяет определить среднее давление в легочной артерии на основании изучения фазовой структуры систолического потока в легочной артерии и измерение пикового систолического давления в легочной артерии на основании транстрикуспидального градиента при недостаточности трехстворчатого клапана. Ограничением использования д-ЭхоКГ для оценки систолического давления в легочной артерии по транстрикуспидальному градиенту является формирование органического порока трехстворчатого клапана.

Легочная гипертензия определяет прогноз больных ревматическим МС. Используя современные возможности диагностики, и зная о необратимых последствиях, к которым может привести прогрессирование легочной гипертензии, необходимо своевременное направление больных с приобретенными пороками сердца на оперативное лечение.

Наблюдения за естественным течением этого порока показали, что при отсутствии своевременной хирургической коррекции митрального стеноза 5-летняя выживаемость больных III-IV ФК по NYHA не превышает 50%.

Гемодинамические и клинические проявления МС во многом обусловлены степенью сужения митрального отверстия, поэтому целесообразно выделять следующие три группы в зависимости от его диаметра.

Резкий стеноз - диаметр до 0,5 см.

Значительный стеноз - диаметр 0,5-1 см.

Умеренный стеноз - диаметр свыше 1 см.

К числу других последствий МС относятся:

• фибрилляция и трепетание предсердий

• образование внутрисердечных тромбов и возникновение тромбоэмболий в артерии большого круга кровообращения, причем в половине случаев – в мозговые артерии

• относительная недостаточность трехстворчатого клапана, которая развивается при выраженной дилатации ПЖ

• относительная недостаточность клапана легочной артерии

Показания к хирургическому лечению

Показанием к хирургическому лечению больных со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия (1-я и 2-я группы митрального порока) являются начальные признаки декомпенсации (одышка и другие жалобы при небольшой физической нагрузке - III ФК) или выраженная выраженной декомпенсация (застой в большом круге кровообращения, отек легких, нарушения ритма, IV ФК).

•Умеренный митральный стеноз с площадью отверстия от 1,0 до 2,0 см² и наличием клинических проявлений ХСН

•Критический стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (меньше 1,0 см² ) с наличием тяжелой декомпенсации.

•Митральный стеноз, сопровождающийся повторными тромбоэмболиями, независимо от выраженности застоя

Недостаточность митрального клапана (НМК) – это порок сердца характеризующийся неполным смыканием створок сердца во время систолы левого желудочка в результате поражения клапанного аппарата.

Этиология. НМК бывает происхождения:А) органического (атеросклероз, ревматизм, СКВ, ССД, вследствие нарушения координационной функции мышечного аппарата, участвующего в механизме закрытия атриовентрикулярного отверстия – разрыв хорды при инфаркте сосочковой мышц Недостаточность митрального клапана. Недостаточность митрального клапана является часто встречающимся пороком сердца. По данным Г.Ланга, этот порок наблюдается у 50% больных с различными пороками сердца. Наиболее частыми причинами развития митральной недостаточности являются ревматизм, инфекционный эндокардит, атеросклеротическое поражение фиброзного кольца, дисфункции папиллярных мышц при ИБС. К более редким причинам воспалительного характера, приводящим к развитию этого порока, можно отнести системную красную волчанку, системную склеродермию, антифосфолипидный синдром, аортоартериит. К формированию митральной недостаточности могут привести и врожденные соединительнотканные дисплазии - синдромы Марфана, Элерса - Данлоса, миксоматозная дегенерация створок. "Чистая" митральная недостаточность чаще наблюдается при врожденной патологии митрального клапана, которая может варьировать от пролапса до расщепления и недоразвития створок и аномалий хордального аппарата. Дилатация полостей левых камер сердца и развитие относительной недостаточности митрального клапана иногда также приводят к гемодинамически значимой регургитации. Уточнение причин развития митральной недостаточности имеет большое значение, так как этиологические факторы определяют быстроту прогрессирования и, в конечном счете, прогноз.

Нарушения гемодинамики при недостаточности митрального клапана зависят от регургитации крови в предсердие во время систолы левого желудочка. Объем регургитации находится в прямой зависимости от площади дефекта клапана и прямой квадратной зависимости от систолического градиента давлений между левым желудочком и левым предсердием. Наиболее точно оценить объем регургитации в левое предсердие позволяет цветное допплер-эхокардиографическое исследование с определением площади волны регургитации и зондирование полостей сердца с левой вентрикулографией, выполненной в боковой проекции.

Объемная перегрузка левого предсердия, приводящая к увеличению его размеров, является самым надежным эхокардиографическим признаком гемодинамической значимости митральной недостаточности. При митральной недостаточности возможно формирование гигантских размеров левого предсердия, иногда вмещающего до 1,5-3 л крови (при трансторакальном ЭхоКГ это предсердие более 6 см). Образование атриомегалии может сопровождаться синдромом сдавления заднебазального сегмента левого желудочка и органов дыхания (аускультативно у больных отмечается асимметрия дыхания и появление жесткого оттенка слева).

Причинами формирования атриомегалий, как правило, являются сочетание митральной регургитации с непрерывно рецидивирующим течением ревматического кардита и длительное существование мерцательной аритмии. Последствия формирования атриомегалий способствуют прогрессированию ХСН у больных митральными пороками сердца. Так, сдавление увеличенным левым предсердием заднебазального сегмента левого желудочка приводит к его прогибу в этом отделе внутрь в сторону межжелудочковой перегородки и парадоксальному движению стенки левого желудочка в период диастолы, что влечет за собой снижение сердечного выброса. Сдавления органов дыхания сопровождаются различными вариантами вентиляционных расстройств, склонностью к формированию ателектазов, пневмоний, хронических бронхитов.

Медленно формирующаяся митральная недостаточность, что наиболее характерно для ревматического поражения, длительное время остается бессимптомной вследствие большой компенсаторной возможности левого желудочка. Значительная объемная перегрузка левого желудочка сначала сопровождается его гипертрофией и лишь потом дилатацией с нарушением вначале его диастолической, а затем систолической функции. Появляются прогрессирующая одышка, сердцебиения, постепенно нарастают застойные явления в малом круге кровообращения, развивается сердечная астма.

При недостаточности митрального клапана легочная гипертензия развивается медленно, так как большой объем левого предсердия является демпфером гидравлической нагрузки волны регургитации. Легочная гипертензия при этом пороке редко достигает высоких степеней (таких, как при митральном стенозе), однако является фактором, резко утяжеляющим состояние больных. Присоединение легочной гипертензии приводит к гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, развитию относительной недостаточности трикуспидального клапана, появлению кардиомегалии и клинических признаков бивентрикулярной сердечной недостаточности.

Изучив естественное течение митральных пороков сердца, D.Horstkott и R.Korfer показали, что к концу 12-летнего периода наблюдения после появления первых симптомов заболевания умирает 86% больных с ревматической недостаточностью митрального клапана.

Клинические симптомы при митральной недостаточности формируются из признаков прогрессирующей вначале левожелудочковой, а затем и правожелудочковой недостаточности, пароксизмальными и постоянными формами мерцания, трепетания предсердий. В связи с высокой частотой развития у этих больных атриомегалий, осложняющихся тромбозом ушка левого предсердия, тромбоэмболический синдром в сосуды большого круга кровообращения является частой причиной их ранней инвалидизации. При прогрессировании правожелудочковой недостаточности, тромбозе глубоких вен голеней на фоне форсированного диуреза возможно развитие тромбоэмболического синдрома и систему легочной артерии.

Для аускультативной картины митральной недостаточности характерно ослабление I тона и систолический шум на верхушке сердца, проводящийся в подмышечную область и усиливающийся в положении на левом боку. Могут присутствовать признаки легочной гипертензии - акцент II тона над легочной артерией. При дилатации правых отделов сердца появляется систолический шум над мечевидным отростком, усиливающийся на вдохе и свидетельствующий о развитии трикуспидальной недостаточности.

При ЭКГ-исследовании, как правило, отмечаются отклонение электрической оси влево, признаки гипертрофии левого предсердия (при сохраненном синусовом ритме), левого желудочка. Характерно раннее развитие нарушений ритма - мерцания, трепетания предсердий.

При рентгенографии грудной клетки обычно наблюдаются митральная конфигурация сердца, признаки венозного застоя в малом круге кровообращения. При рентгенографии грудной клетки с контрастированным пищеводом левое предсердие отклоняет его дорсально по дуге большого радиуса. При развитии гигантских атриомегалий появляются признаки сдавления органов дыхания: увеличение угла бифуркации трахеи до 100 градусов и более, сужение просвета левого главного бронха. В прямой проекции левое предсердие выходит на правый контур сердечной тени, что трактуется как симптом "перекреста дуг".

Наиболее точно оценить объем регургитации в левое предсердие позволяет цветное допплер-эхокардиографическое исследование с определением площади волны регургитации. Двухмерная эхокардиография разрешает определить степень увеличения левого предсердия, левого и правого желудочков. О нарастании гемодинамической значимости порока сердца свидетельствует прогрессирующее увеличение левого предсердия. При гигантских атриомегалиях (линейный размер левого предсердия более 6 см) сдавление заднебазального сегмента проявляется появлением участка гипокинеза в этой области.

Диагностика недостаточности митрального клапана основана:

Ведущие синдромы

1. Синдром недостаточности митрального клапана (прямые «клапанные» признаки): систолический шум на верхушке с проведением в подмышечную и прекардиальную область, мягкий, дующий, ослабление I тона. Может быть систолическое дрожание, появление III тона (за счет колебания стенок желудочка вследствие поступления увеличенного количества крови из ЛП), усиление и расщепление II тона.

ФКГ – амплитуда I тона уменьшается, интервал Q-I тон увеличивается, систолический шум сразу после I тона и занимает всю систолу или большую ее часть в зависимости от выраженности недостаточности клапана .

ЭхоКГ – дискордантность хода передней и задней створок, увеличение скорости движения передней створки (по сравнению с нормой), признаки фиброза (иногда кальциноза) передней створки.

2. Синдром гипертрофии ЛЖ: верхушечный толчок усилен, разлитой, смещен вниз и влево. Границы сердца расширены влево и вверх. У больных с детства развивается сердечный горб. Увеличение ЛП и часто его систолическое расширение.

Рентгенологически – увеличение ЛЖ, верхушка закруглена.

ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки ЛЖ ( в

V 5-6 увеличивается зубец R; в V 1-2 увеличивается зубец S; в отведениях V 5-6 могут наблюдаться изменения конечной части желудочкового комплекса в виде смещения вниз интервала ST и изменения зубца Т )

2. Синдром нарушения кровообращения: одышка, сердцебиение, кашель, кровохарканье, акроцианоз, набухание шейных вен, увеличенная болезненная печень, отеки на ногах.

Течение недостаточности митрального клапана

1 период – компенсация клапанного дефекта усиленной работой ЛЖ и ЛП. Это довольно длительный период хорошего самочувствия больных и отсутствие симптомов недостаточности кровообращения.

II период – развитие пассивной (венозной) легочной гипертензии в результате снижения сократительной функции левых отделов сердца. Симптомы нарушения кровообращения в малом круге – кашель, одышка, приступы сердечной астмы. Длится относительно недолго.т.к. быстро прогрессируют застойные явления в малом круге.

III период – период правожелудочковой недостаточности со всеми характерными симптомами: увеличение печени, появление отеков на ногах, повышение венозного давления