40. Розсіяний склероз. Особливості клінічного перебігу захворювання.

Множинний склероз- хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи, яке клінічно проявляється розсіяною (багатовогнищевою) органічною неврологічною симптоматикою з переважно ремітуючим перебігом на ранніх стадіях, а патоморфологічно – утворенням вогнищ розпаду мієліну (демієлінізації) в білій речовини головного та спинного мозку.

Перебіг захворювання.В залежності від активності процесу на сьогодні виділяють чотири основні форми перебігу множинного склерозу.

* Ремітуючий перебіг– характеризується повним або неповним відновленням функції в періоди між загостреннями і відсутністю наростання симптоматики в періоди ремісій. Цей варіант спостерігається найчастіше (на початку захворювання 75-85% хворих мають такий перебіг.

* Первинно-прогредієнтний перебіг– відмічається у 10% хворих і характеризується прогресуванням захворювання з самого початку з тимчасовою стабілізацією симптоматики або тимчасовим незначним покращенням.

* Вторинно-прогредієнтний перебіг– первинний ремітуючий перебіг змінюється на прогресуванням з розвитком загострень або без них і мінімальними ремісіями.

* Прогресуючий перебіг з загостреннями– характеризується прогресуванням з початку хвороби на тлі якого в подальшому виникають загострення.

Початок захворювання. До перших ознак множинного склерозу відноситься так званийклінічно ізольований синдром(КІС). Він є неврологічним синдромом, що виникає гостро чи підгостро і свідчить проокреме вогнищеураження в нервовій системі і звичайно є першою клінічною подією у пацієнта (хоча це і не означає реального початку захворювання – окремі вогнища вже можуть існувати, не проявляючись клінічно, «німі» вогнища). Але слід пам’ятати, що множинний склероз не єдине рецидивуюче демієлінізуюче захворювання і на цьому етапі важливо виключити інші подібні патології. Проявами КІС найчастіше являються: оптичний неврит, стовбуровий синдром; синдром ураження спинного мозку; поперечний мієліт; поліфокальне ураження нервової системи; церебральні ураження; симптом Лермітта; сенсорно-безпорадна рука; пароксизмальні тонічні спазми; інші сенсорні симптоми (оніміння, зудіння...); дисфункція сечового міхура.

Клініка. Першими клінічними проявами множинного склерозу можуть бути симптоми ураження однієї або кількох провідникових систем. Найбільш часто спостерігається полісимптомний початок, ретробульбарний неврит та пірамідні симптоми. Серед інших перших проявів захворювання – окорухові розлади, порушення координації, парези лицьового нерву, психічні порушення та дисфункція тазових органів.

У зв’язку з тим, що основною мішенню патогенних факторів є мієлін ЦНС, симптоматика множинного склерозу обумовлена в першу чергу ураженням провідних шляхів головного та спинного мозку.

Клінічні прояви можна поділити на 7 основних груп.

Ураження пірамідного шляху відмічаються найбільш часто (80%). В залежності від рівня ураження можна спостерігати моно-, геміпарез, тетрапарез або нижній парапарез. Верхні кінцівки, як правило, страждають рідше, або включаються у процес на пізніх стадіях. Парези мають центральний характер, тому супроводжуються підвищенням глибоких рефлексів, зниженням або відсутністю поверхневих(черевних) та появою патологічних рефлексів. Мозочкові симптоми займають значне місце у клінічній картині. Виявляються статична та динамічна атаксія, дисметрія, гіперметрія, асинергія, інтенційний тремор та мимо попадання під час проведення пальце-носової та колінно-п’яткової проби. Поєднання ністагму, інтенційного тремору та скандованої мови виділяють як тріаду Шарко, який і описав їх у хворих на множинний склероз.

Стовбурові симптоми. Ураження черепних нервів спостерігаються більше, ніж у половини хворих. Найчастіше страждають окоруховий (ІІІ), трійчастий (V), відвідний (VІ) та лицевий (VІІ) нерви, рідше – бульбарна група. Найбільш частим симптомом ураження мозкового стовбуру являються окорухові порушення, виключно характерним для множинного склерозу є синдром між’ядерної офтальмоплегії, пов’язаний з вогнищами демієлінізації волокон медіального повздовжнього пучка. Вертикальний ністагм може виявлятися при ураженні верхніх відділів мозкового стовбуру.

Серед різноманітних проявів порушень зору найбільш частим проявом є зниження гостроти зору та зміна полів зору через ретробульбарний неврит. Майже постійно виявляється збліднення скроневих половин дисків зорових нервів (субатрофія дисків зорових нервів).

Порушення чутливості. Зазвичай на ранніх стадіях відмічається асиметрія порушень вібраційної та больової чутливості без чіткої локалізації. На більш пізніх стадіях розвитку захворювання виявляються порушення чутливості за провідниковим типом. Майже у половини хворих з тривалістю захворювання більше 5 років можуть відмічатися значні порушення м’язово-суглобового чуття, що призводить до аферентних парезів та атаксії.

Порушення функції тазових органів. Рано з’являються імперативні позиви, збільшення частоти або затримка сечовиділення. Причиною порушень сечовиділення при МС є диссинергія м’язу, що виштовхує сечу та сфінктерів (типовий механізм центрального парезу і підвищення глибокого рефлексу випорожнення міхура). Затримка або неповне випорожнення сечового міхура призводить до інфекційних ускладнень. Ще одну групу симптомів представляють порушення статевої функції, особливо імпотенція.

На можливість психічних порушень при МС звертав увагу ще Шарко, відмічаючи, що хворі на деяких стадіях захворювання можуть мати чіткі порушення пам’яті, а інтелектуальні функції та емоції страждають незначно. Сьогодні, у зв’язку з покращенням лікування і збільшенням кількості неважких хворих цьому питанню приділяють більше уваги. Психічні зміни включають також зниження інтелекту і порушення поведінки. Особливої уваги заслуговує депресія (помірна або важка), що супроводжується відчуттям неспокою, негативним відношенням до оточуючих. Часто відмічається ейфорія, яка, як правило, супроводжує зниження інтелекту. Для хворих на множинний склероз також характерним є синдром постійної втоми, який не пов’язаний напряму з депресією та м’язовою слабкістю. Він проявляється необхідністю частого відпочинку, утрудненням виконання повторних дій, зниженням мотивації, сонливістю. Втома в більшій мірі торкається фізичної діяльності, але розумова активність, здібність до концентрації також знижуються.

Частою скаргою хворих на множинний склероз являється біль, хоча її появу важко напряму пов’язати з морфологією основного патологічного процесу (генез хронічного болю – невропатичний, денерваційний). В рідких випадках гострий біль може бути пов’язаний з утворенням масивного вогнища демієлінізації в ділянці таламуса, можливий розвиток «табетичних» больових відчуттів при ураженні провідників глибокої чутливості. Симптом Лермітта виражається у виникненні відчуття «електричного струму» вздовж хребта, в руках і ногах при нахилі голови вперед. Ймовірна причина – вогнище демієлінізації в задніх канатиках на шийному рівні. Біль може бути наслідком спастичності та інфекційних ускладнень (при порушенні сечовиділення), а також результатом артропатії, яка обов’язково розвивається при тривалій нерухомості, патологічних позах і обмеженні рухливості кінцівок.

Специфічними рисами множинного склерозу являються синдроми «клінічного розчеплення», пов’язаний з поєднанням у одного хворого симптомів ураження кількох провідникових систем ЦНС на різних рівнях (ознаки центрального паралічу з одночасним зниженням м’язового тонусу), «непостійності клінічних симптомів», що віддзеркалює залежність проведення нервового імпульсу по демієлінізованому волокну від різних показників гомеостазу, що призводить до коливання виразності кожного симптому протягом певного часу (доби), наприклад, симптом «гарячої ванни» - погіршення стану хворого при підвищенні температури тіла (лихоманка, прийняття гарячої ванни), що пов’язано із сповільненням проведення імпульсу по демієлінізованому волокну.