Причины обменных рвот
1. Нарушения обмена аминокислот:
– некетоническая гиперглицинемия;
– гипервалинемия;
– фенилкетонурия;
– лизинурическая непереносимость белка;
– тирозинемия
2. Органические ацидемии:
– болезнь, при которой моча пахнет кленовым сиропом;
– метилмалоновая ацидурия;
– пропионацидемия;
– изовалерьяновая ацидемия;
– лактатацидоз
3.Нарушения в цикле мочевины:
– аргининянтарная ацидурия;
– недостаточность орнитинтранскарбамилазы;
– гиперорнитинемия;
– цитруллинемия
4.Прочие:
– галактоземия;
– адреногенитальный синдром;
– наследственная непереносимость фруктозы;
– метаболический ацидоз – все причины, включая сахарный диабет;
– уремия;
– муковисцидоз;
– печеночная кома;
– почечный канальцевый ацидоз;
– порфирия;
– синдром Ли;
– передозировка витамина Д
С биохимической точки зрения метаболические последствия рвоты значительно важнее акта рвоты как такового (табл. 2). Последствия рвоты включают дегидратацию, алкалоз, гипокалиемию и гипонатриемию. При некоторых врожденных нарушениях обмена кроме рвоты клиническими проявлениями нередко могут быть характерный запах, судороги, задержка умственного развития, катастрофическая смерть в период новорожденности (подробнее о клинической картине и биохимических нарушениях каждого из этих нарушений см. в соответствующих руководствах).
Одной из частых причин обменных рвот у детей младшего возраста (старше 1 года) является синдром кетоацидоза.
Кетоацидоз – синдром, который нередко развивается у детей первых 5 лет жизни вследствие незрелости ферментов как пищеварительных, так и внутриклеточных, ответственных за липидный обмен. При этом уровень кетоновых тел в крови превышает 0,2 ммоль. Различают «физиологический» и «патологический» кетоз.
Патологический кетоз развивается при большой физической нагрузке, при голодании.
Физиологический кетоз: в основе лежат метаболические аномалии, приводящие к нарушениям сложных взаимосвязей различных путей обмена, завершающихся образованием ацетилкоэнзима А (ацилКоА), при этом существует дисбаланс между скоростями продукции и утилизации кетоновых тел с преобладанием избыточной продукции. Печень занимает центральное место в обмене кетоновых тел, будучи их основным поставщиком в плазму, а утилизация происходит в клетках различных органов и тканей (табл. 3).
Для развития кетоз в организме должно накапливаться большое количество свободных жирных кислот, а печень использовать эти липиды не для синтеза триглицеридов (этерификации), а в процессе β-окисления и кетогенеза. Ускоренное продуцирование кетоновых тел и их освобождение, при котором периферические ткани не в состоянии их утилизировать, способствует повышению уровня всех кетоновых тел (ацетоацетата и β-оксибутирата) в крови. Кетоны являются сильными кислотами, поэтому их накопление в крови до уровня, при котором буферные системы крови уже не способны поддерживать нормальный рН, представляет собой состояние, известное как «кетоацидоз».
К развитию синдрома «кетоацидоза», не связанного с сахарным диабетом, приводят у детей младшей возрастной группы при конституциональной слабости ферментных систем липолиза жировые пищевые нагрузки, острые инфекционные состояния, обострения гастроэнтерологических заболеваний, стресс.
Клинические проявления: повторная, иногда изнуряющая рвота, запах ацетона от больного, иногда признаки дегидратации, у части больных – повышение температуры.
В лечении синдрома кетоацидоза используется в зависимости от тяжести клинических проявлений пероральная регидратация, проводимая также с целью дезинтоксикации и выведения продуктов недоокисленного обмена, ощелачивающая терапия (Боржоми, содовые клизмы, в/в трисоль), для улучшения процессов липолиза – кокарбоксилаза, витамин В12, для прекращения рвоты – церукал, мотилиум, в некоторых случаях антибактериальная терапия.
Таблица 2.
Метаболические следствия рвоты
(по Фельдман М., 1978, – цит. по Р.М. Кон, К.С. Рот «Ранняя диагностика болезней обмена веществ, М, «Медицина», 1986).
Таблица 3.
Пути кетогенеза и утилизации кетоновых тел
