2. Заболевания, способствующие развитию синдрома.

Протеинурия, которая обязательно имеет место при НС, может быть клубочковой, канальцевой и гиперпротеинемической.

Клубочковая протеинурия развивается при повышении проницаемости клубочкового фильтра для белков.

Канальцевая возникает при при нарушении реабсорбции белков впроксимальных канальцах.

Гиперпротеинемическая появляется при избытке некоторых белков вкрови (легких цепей иммуноглобулинов).

Нефротический синдром развивается только при клубочковой протеинурии.

Клубочковая протеинурия, ведущая к формированию нефротического синдрома, возникает при следующих заболеваниях:

• болезнь минимальных изменений;

• фокально-сегментарный гломерулосклероз;

• мембранозная нефропатия;

• мезангиокапиллярныйгломерулонефрит;

• диабетический гломерулосклероз;

• амилоидоз.

Болезнь минимальных изменений, или липоидный нефроз, развивается при дисбалансе между субпопуляциями Т-лимфоцитов. В большинстве случаев болезнь возникает без видимых причин (идиопатический вариант), реже – при системных заболеваниях (лимфогрануломатозе, сахарном диабете, ВИЧ-инфекции, IgA-нефропатии, болезни Фабри) и применении лекарств (НПВС, рифампицина, интерферона, комплекса декстран-железо). Морфологические изменения выявляют только при электронной микроскопии. Обнаруживают отек с диффузным набуханием отростков эпителиальных подоцитов, вакуоли, лизомы и увеличенное число органелл.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз. Первичный фокально-сегментарный гломерулосклероз характеризуется склерозом и гиалинозом отдельных петель клубочка (отсюда сегментарный) менее чем в половине клубочков (фокальный), в большинстве случаев бывает идиопатическим, реже развивается при ВИЧ-инфекции, героинизме, лизосомных болезнях накопления. Вторичный фокально-сегментарный гломерулосклероз развивается после гибели части почечной паренхимы, приводящей к повышению внутриклубочкового давления, при врожденной агенезии почки, после резекции почки при туболоинтерстициальном нефрите, серповидноклеточной анемии. При гистологическом исследовании обнаруживают слияние ножек подоцитов и сегментарный склероз клубочков, узелковые и крупнозернистые отложения IgМи СЗ.

Мембранозная нефропатия характеризуется диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров. Причины первичной мембранозной нефропатии неизвестны. Вторичная осложняет течение системных заболеваний (злокачественных новообразований, СКВ, гепатита В) или развивается при введении пеницилламина и препаратов золота. При электронной микроскопии на ранних стадиях болезни выявляют субэпителиальные отложения с выступами lamina densa между ними. Позже отложения образуются внутри ГБМ, происходит диффузное и гранулярное распределение IgG вдоль нее без клубочковой пролиферации, экссудации и некроза.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит бывает двух типов, сходных по основным морфологическим признакам (увеличение числа клеток в мезангии, расширение мезангиального матрикса, двухконтурность и утолщение базальных мембран, дольчатость клубочков) и различающихся по локализации и составу отложений. При I типе отложения субэндотелиальные и мезангиальные, они содержат СЗ, IgG или IgМ. При II типе отложения содержат СЗ, не содержат иммуноглобулинов и располагаются внутри мембран. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит – иммунокомплексное заболевание, которое развивается при инфекционном эндокардите, ВИЧ-инфекции, гепатитах В и С, СКВ, злокачесвенных новообразованиях (лейкозах и лимфомах).

Диабетический гломерулосклероз является необратимым процессом, возникающим в результате патологических изменений почечных сосудов, возникающих при сахарном диабете обоих типов, ведущих к поражению клубочков, снижению фильтрационной способности почек, формированию клубочковой протеинурии и возникновению НС.

Амилоидоз системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, – амилоида. Нефротическая (отечная, отечно-гипотоническая) стадия амилоидоза или амилоидно-липоидный нефроз характеризуется отложением амилоида во всех отделах нефрона. Имеет место склероз и амилоидоз мозгового слоя, но корковый слой без выраженных склеротических изменений. Клинически эта стадия проявляется классическим НС со всеми его признаками: с развитием массивной протеинурии, гипопротеинемией с гипоальбуминемией, гиперхолестеринемией, липидурией с отеками до степени анасарки.