2. Диагностические возможности.

Диагноз НС подозревают у больных с отеками и протеинурией, выявленной при анализе мочи и подтвержденной суточным измерением экскретируемого с мочой белка.

Относительная плотность мочи при недавно развившемся нефротическим синдромом повышена, максимальные ее величины достигают 1030— 1060. Осадок мочи скуден, наблюдается небольшое количество гиалиновых, реже жировых цилиндров, иногда жировые тельца, в ряде случаев имеется микрогематурия. Выраженная гематурия может иметь место при НС, развившемся у больных геморрагическим васкулитом, на фоне  волчаночной нефропатии или гломерулонефрита. Содержание 3 г белка в суточной моче имеет диагностическое значение. Отношение белок/креатинин в случайном анализе мочи соответствует количеству выделенного белка, приведенного к 1,73 м площади поверхности тела в суточном количестве мочи. Использование отношения белка к креатинину в образце мочи может быть менее надежным, когда экскреция креатинина чрезвычайно высокая или низкая и при нарушениях, когда протеинурия может изменяться ежедневно.

Помимо протеинурии, анализ мочи может показать наличие липидурии — присуствие свободного жира в слущеныъ канальцевых клетках, в цилиндрах, или в виде свободных шариков. Холестерин в моче может быть обнаружен при простой микроскопии и имеет вид «мальтийского пересечения» под поляризованным светом; окрашивание суданом должно использоваться для выявления триглицеридов. Содержание в моче калия повышено, натрия – снижено.

Дополнительные тесты помогают охарактеризовать тяжесть и осложнения патологии. Концентрации креатинина и мочевины увеличиваются в зависимости от степени нарушения почечной функции. Содержание альбумина часто менее 25 г/л. Содержание общего холестерина и триглицеридов в крови повышается.

Биопсия почек показана для диагностики основной причины идиопатических НС. Идиопатический нефротический синдром у детей наиболее вероятно представляет болезнь минимальных изменений и обычно диагностируется без биопсии, кроме случаев, когда нет реакции на пробный курс глюкокортикоидов. Специфические морфологические черты обсуждены ниже в разделах заболеваний.

В периферической крови наиболее постоянным симптомом является увеличение СОЭ, достигающее в ряде случаев 60 – 85 мм в час, обусловленное гипоальбуминемией.

2. Дифференциальная диагностика.

Следует, в первую очередь, отличать нефротический синдром от нефритического. Нефритический синдром чаще всего определяет воспалительный процесс в клубочках почек (нефрит) и характеризуется снижением клубочковой фильтрации с признаками азотемии. А нефротический характеризует общее определение функционального поражения почек, то есть нефроз вне зависимости от присутствия или отсутствия в почке воспалительного процесса.

Гломерулонефрит является наиболее частой причиной нефротического синдрома (76,5% случаев). При остром гломерулонефрите наблюдается единичная атака заболевания, заканчивающаяся, как правило, выздоровлением. При подостром злокачественном (экстракапиллярном) нефрите течение непрерывно прогрессирующее, быстрое, при хроническом – или прогрессирующее (обычно медленное), или волнообразное. В последнем случае часто наблюдается редуцированный характер синдрома с нерезко выраженными отеками, отсутствием гипопротеинемии. Дифференциальная диагностика базируется на данных анамнеза и клинической картине заболевания. В сомнительных случаях показана биопсия почки.

При амилоидозе, второй по частоте причине нефротического синдрома среди взрослых (9,4% всех случаев), последний наблюдается у 60% больных. Чаще развивается медленно, исподволь, реже – остро после интеркуррентных инфекций, оперативных вмешательств, травм, охлаждения, лекарственных воздействий, вакцинации, а также в связи с обострением основного заболевания. Нефротический синдром может быть первым проявлением амилоидоза в том случае, если в начальном (скрытом) периоде исследование мочи не производилось. Диагноз базируется на клинической картине и данных лабораторно-инструментальных исследований (см. «Амилоидоз почек»), включая биопсию края десны, слизистой оболочки сигмовидной кишки, подкожной клетчатки передней брюшной стенки и в случае надобности – и почки. Если в качестве причины нефротического синдрома заподозрена гипернефрома (наличие выраженной гематурии, прощупываемой опухоли, метастазов и других симптомов), должно быть проведено тщательное урологическое исследование.

Нефротический синдром встречается в 10–30% случаев системной красной волчанки и чаще наблюдается у женщин молодого возраста. Иногда он может быть начальным проявлением волчанки. В этом случае распознавание его особенно трудно. Нефротический синдром при системной красной волчанке имеет некоторые особенности: раннее присоединение гипертензии и быстрое развитие недостаточности почек, относительно невысокая гиперхолестеринемия, преобладание в моче а2 - и γ-глобулинов, выраженность анемии и лейкопении. Важное значение имеет наличие других симптомов системной красной волчанки: кожных проявлений, артралгии, кардита, пневмонита, лимфа-денопатии, поражений центральной нервной системы, лихорадки, а также клеток Харгрейвса и антител к ДНК в крови и т.д. В сомнительных случаях прибегают к биопсии почки (диагностическое значение имеет наличие в биоптате «проволочных петель» и гематоксилиновых телец).

Ревматоидный артрит, сопровождающийся гломерулонефритом и особенно амилоидозом почек, может протекать с нефротическим синдромом, не имеющим каких-либо специфических особенностей.

Узелковый полиартериит является наиболее редкой причиной нефротического синдрома в группе диффузных поражений соединительной ткани. Его течение наряду с другими признаками основного заболевания (приступами бронхиальной астмы, гипертензией, полиневритом, зозинофилией, повышением температуры тела, болью ε мышцах и т.д.) характеризуется частым тромбированием сосудов почек и быстрым развитием их недостаточности.

Системный склероз сопровождается нефротическим синдромом лишь в случаях острой «склеродермической почки», протекающей по типу подострого злокачественного нефрита с очень быстро развивающейся недостаточностью почек, являющейся основной причиной смерти больных.

Геморрагический заскулит при хроническом течении может привести к развитию диффузного гломерулонефрита, протекающего иногда по нефротическому варианту.

Лекарственный НС (лекарственный нефроз) возможен при применении противосудорожных средств (триметина), противодиабетических препаратов (бутамида), пеницилламина, препаратов золота и других тяжелых металлов, пахикарпина, препаратов змеиного и пчелиного ядов. Развитию НС предшествуют неопределенные жалобы на общую слабость, боль в конечностях и пояснице, незначительные преходящие отеки. Нефротический синдром развивается в разные сроки после приема лекарственных средств, чаше через несколько недель или месяцев. Характерны острое начало, определенный вид и локализация отеков – напряженные, располагающиеся главным образом вокруг глаз, в крестцовой области и на голенях. В отдельных случаях (при применении солей тяжелых металлов и противоэпилептических средств) на фоне нефротического синдрома возникает гипертензия и развивается недостаточность почек.

Исход лекарственного нефроза в большинстве случаев благоприятен при условии немедленной отмены лекарственных средств, явившихся его причиной. Диагностика при наличии соответствующего анамнеза и особенностей течения не вызывает особых трудностей.

Сахарный диабет во многих случаях приводит к развитию диабетического гломерулосклероза, вторая стадия которого проявляется в той или иной степени выраженным нефритическим синдромом. Существует мнение, что у лиц молодого возраста нефротический синдром, обусловленный диабетическим гломерулосклерозом, более выражен и чаще встречается, чем у пожилых. НС обычно сопровождается гипертензией, снижением либо исчезновением гликозурии и снижением гипергликемии. Как правило, диагностика его при наличии у больного других диабетических микроангиопатий (ретинопатии, ангиопатии нижних конечностей) не представляет затруднений. Следует помнить о возможности сочетания нефротического синдрома, обусловленного диабетическим гломерулосклерозом, с другими заболеваниями почек (чаще с пиелонефритом, почечно-каменной болезнью, редко – с гломерулонефритом).