- •Тема 5: Дифференциальная диагностика при нефротическом синдроме.
- •1. Определение нефротического синдрома (нс).
- •Основные симптомы нс.
- •Заболевания, способствующие развитию синдрома.
- •Клинические проявления.
- •1. Эпизодический, или рецидивирующий вариант течения нс
- •2. Персистирующий вариант течения нс.
- •3. Прогрессирующий вариант течения нс.
- •Дифференциальная диагностика.
- •Диагностические возможности.
- •Лечебная тактика.
1. Эпизодический, или рецидивирующий вариант течения нс
• Этот вариант течения встречается примерно у 20% больных с нефротическим синдромом различной этиологии, преимущественно при минимальных гистологических изменениях в почечных клубочках и при мембранозном типе гломерулонефрита.
• Характерна смена рецидивов заболевания ремиссиями различной продолжительности (от нескольких месяцев до нескольких лет, иногда до 8–10 лет и более).
• Число таких ремиссий или рецидивов на протяжении болезни может достигать 5–10 и более.
• Ремиссии возникают под влиянием лекарственной терапии либо спонтанно (в 8–18% случаев и в основном у детей).
О рецидивирующем течении НС свидетельствуют 2 рецидива в год, а о часто рецидивирующем — 3 и более рецидивов в год.
2. Персистирующий вариант течения нс.
• Наблюдается наиболее часто (примерно у половины всех больных с нефротическим синдромом).
• Характеризуется вялым, медленным, но упорным прогрессирующим течением.
• Несмотря на активную патогенетическую и симптоматическую терапию, заметной и стойкой клинико-лабораторной ремиссии не наступает, и спустя 8–10 лет после начала заболевания развивается хроническая почечная недостаточность.
• Морфологической основой в большинстве случаев служит мембранозный или пролиферативно-мембранозный хронический гломерулонефрит.
3. Прогрессирующий вариант течения нс.
• Характеризуется быстрым (в течение 1–3 лет) развитием хронической почечной недостаточности.
• Обычно сопутствует экстракапиллярному гломерулонефриту.
Осложнения НС могут быть обусловлены как самим заболеванием, так и носить ятрогенный характер (т.е. спровоцированные врачебными мероприятиями):
• различные инфекции (пневмонии, плевриты, перитонит, фурункулез, рожистое воспаление и др.);
• периферические флеботромбозы, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозы артерий почек с развитием инфаркта, возможны инсульты и тромбозы сосудов головного мозга (редко);
• нефротический криз;
• обусловленные лекарственными препаратами (кожные аллергические реакции, лейкопении, тромбоцитопении, агранулоцитоз, образования язв в желудке и двенадцатиперстной кишке с язвенным кровотечением и перфорацией, лекарственные психозы, сахарный диабет и др.).
Нефротический (гиповолемический) криз. Нефротический криз занимает особое место среди осложнений НС, представляющих опасность для жизни больных, и относится к тяжелым и крайне редким осложнениям. Нефротический криз — «внезапное» ухудшение состояния больного, имеющего выраженную гипопротеинемию (до 35 г/л) и гипоальбуминемию (до 8 г/л), связанное с развитием гиповолемического шока, артериальной гипотензии с возможностью смертельного исхода. Первыми признаками нефротического криза являются анорексия, тошнота, рвота. Затем, последовательно или одновременно, появляются интенсивные боли в животе и мигрирующая рожеподобная эритема, чаще на коже живота, передней поверхности бедер и голеней. Все это происходит на фоне уменьшения диуреза, лейкоцитоза, лейкоцитурии, появления быстро нарастающей гиповолемии с резким уменьшением ОЦК (иногда до 55% от нормы) и возникновения гиповолемического (нефротического) шока (коллапса) с резким падением АД. Поскольку рожеподобная эритема протекает с высокой лихорадкой, во всех случаях ее необходимо дифференцировать с настоящей рожей, имеющей у пациентов с НС затяжное тяжелое течение. Спровоцировать развитие нефротического криза может неадекватное назначение диуретиков, усугубляющих гиповолемию. Определение ОЦК при тяжелом НС помогает предсказать угрозу нефротического криза: снижение этого показателя до 55–60% от нормы свидетельствует о высоком риске развития гиповолемического шока и является показанием для проведения необходимых лечебных мер.
Отек мозга при НС встречается обычно при наличии выраженной анасарки. Проявляется вялостью, заторможенностью пациента, которая может перейти в мозговую кому. Кроме того, при выраженном отечном синдроме нередко выявляют отек сетчатки глаз, обратимый при повышении концентрации альбумина в сыворотке крови.
Сосудистые осложнения НС включают периферические флеботромбозы, ромбоэмболию легочной артерии, тромбозы артерии почки с развитием инфарктов ее паренхимы. Наконец, при НС, учитывая свойственную этим больным дислипопротеинемию, возможно ускоренное прогрессирование атеросклероза с развитием ишемической болезни
сердца, в том числе острого инфаркта миокарда.
Острая почечная недостаточность — относительно редкое осложнение НС - может быть обусловлена тромбозом почечных вен, а также гиповолемией, использованием нестероидных противовоспалительных препаратов и рентгеноконтрастных веществ, а также сепсисом. В период лекарственной терапии количество осложнений может резко увеличиться, т.к. некоторые препараты, применяемые при НС, могут оказывать токсическое, аллергическое действие, вызывать другие осложнения (например, в период стероидной тера-
пии может усилиться гиперкоагуляция и развиться тромбоз).
Инфекционные осложнения до появления антибиотиков являлись одной из основных причин смертности больных с НС. Входными воротами инфекции нередко служат трещины кожи и язвы в области локализации отеков. К инфекционным осложнениям у пациентов с НС предрасполагает также назначение иммунодепрессантов.
