060101 Лечебное дело

д.м.н., профессор А.И. Дубиков

ГБОУ ВПО ТГМУ Минздрава России Итоговая Государственная Аттестация Междисциплинарный экзамен Специальность 060101 Лечебное дело

«Утверждаю» _______________________________ Проректор по учебно-воспитательной работе д.э.н., И.П. Черная ­­«_­­ »­­­­­_____ 2014

Задача № 55

Женщине 31 год. В течение 3-х лет страдает заболеванием печени с частыми рецидивами. При обращении к врачу общей практики жалобы на умеренную желтуху. Тоны сердца глухие, печень по Курлову 16х14х11 см, уплотнена, селезенка на 2 см из подреберья. Рентгенологически - в синусах небольшое количество выпота, дисковидные ателектазы, выпот в перикарде.

Анализ крови: эр. - 3,2х10¹²/л, лейкоциты - 3,8х10⁹/л, п/я - 3, с/я - 52, эоз - 3, Лимф. - 36, мон - 6%, СОЭ - 44 мм/час, тромб. -101х10⁹/л. Общий белок - 72 г/л, А - 44%, Глобулины: a₁-4%, a₂ - 9%, b - 11%, g - 32%. Связанный билирубин - 56 мкмоль/л, свободный - 38 мкмоль/л. RW (+).AсAT - 264, AлAT - 206 мкмоль/л.

Вопросы к задаче:

1. Назовите предполагаемый диагноз и механизм развития заболевания?

2. Какие данные свидетельствуют в пользу предполагаемого диагноза? Чем объяснить изменения в клиническом анализе крови?

3. Какие дополнительные исследования и методы подтвердят диагноз?

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

5. Имеются ли показания для госпитализации? Принципы лечения заболевания.

Заместитель председателя

ГАК по специальности

060101 Лечебное дело

д.м.н., профессор А.И. Дубиков

ГБОУ ВПО ТГМУ Минздрава России Итоговая Государственная Аттестация Междисциплинарный экзамен Специальность 060101 Лечебное дело

«Утверждаю» _________________________________ Проректор по учебно-воспитательной работе д.э.н., И.П. Черная ­­«_­­ »­­­­­_____ 2014

Ответы на вопросы задачи № 55

1. Клиническая картина и данные обследования характерны для Аутоиммунного гепатита (АИГ). В патогенезе- дефект иммунной регуляции, снижение выработки Т-супрессорных лимфоцитов, появление в крови различных аутоантител, которые фиксируются на мембране гепатоцита и создают условия для атаки клеток печени и других органов собственными лимфоцитами

2. В пользу АИГ свидетельствуют: женский пол, молодой возраст, характерные клинические и лабораторные признаки: гепатоспленомегалия, выраженный цитолиз, паренхиматозная желтуха, гипергаммаглобулинемия–30%., системные проявления (перикардит, плеврит, пневмонит, ложно-положительный тест RW). Изменения в клиническом анализе крови (панцитопения) носят аутоиммунный характер и могут быть проявлением синдрома гиперспленизма

3. Необходимо исключить хроническое инфицирование вирусами гепатита В, С, D, повышение титров аутоантител (антимитохондриальных, антинуклеарных, антимикросомальных, к растворимому печеночному антигену), УЗИ органов брюшной полости, данные биопсии печени, положительный ответ на иммуносупрессивную терапию.

4. Дифференциальный диагноз АИГ первоначально проводят с первичным билиарным циррозом, вирусными гепатитами, гиперхроматозом, системной красной волчанкой, болезнью Вильсона - Коновалова.

5. Показана госпитализация в связи с тяжестью заболевания, необходимостью подтверждения диагноза (биопсия печени), а также с целью подбора базисной иммунносупрессивной терапии. Показана длительная терапия кортикостероидами, возможна комбинация с цитостатиками до получения полной ремиссии, симптоматическая терапия.

Заместитель председателя

ГАК по специальности