Задача № 5 р

Больная 45 лет. Вызвала участкового терапевта на дом. Жалобы на резкую общую слабость, одышку в покое, боли в области сердца, зябкость и онемение пальцев рук. Больна 16 лет. Заболевание началось с онемения и побледнения пальцев рук ("мертвый палец") особенно на холоде. Спустя 2 года появились боли в мышцах и, постепенно, стала развиваться их атрофия. В последние 2 года стали нарастать одышка, цианоз, отеки на ногах.

При осмотре: состояние тяжелое, ортопное, цианоз. Лицо амимично. Кожа на пальцах рук и ног атрофична, местами незначительно уплотнена. Отек ног и поясничной области. Мышцы атрофичны и плотны. Одышка, ЧД 36 в мин. Справа ниже 4 ребра притупление, ослабленное дыхание. Сердце значительно увеличено во все стороны. При аускультации 1 тон ослаблен, систолический шум на верхушке, акцент и расщепление 2 тона на легочной артерии. Пульс 89-92 в мин., аритмичный. Живот увеличен за счет асцита. Печень плотная, болезненная, выступает на 4 см. Олигурия. ЭКГ: PQ = 0,23 сек, зубцы Т в грудных отведения уплощены.

Вопросы к задаче:

1. Сформулируйте диагноз.

2. Как объяснить симптомы со стороны пальцев рук?

3. Укажите причины одышки. Какое поражение сердца характерно для данного заболевания? Чем объясняется акцент и расщепление 2 тона на легочной артерии?

4. Какие изменения ожидаются при биопсии кожи у данной больной? Чем объяснить поражение печени? Каков иммунологический маркер заболевания?

5. Укажите препараты для базисного лечения. Какие препараты необходимы для лечения синдрома, проявляющегося побледнением пальцев рук, для купирования одышки и отеков?

Ответы на задачу № 5р

1. Диагноз: Системная склеродермия с поражением кожи пальцев рук и нижних конечностей, атрофия мышц, синдром Рейно. Легочная гипертензия. Кардиосклероз, А-В блокада 1 степени, экстрасистолия. ХСН III стадии, IVФК, асцит, застойный выпот в правой плевральной полости, фиброз печени.

2. Синдром Рейно - онемение и побледнение пальцев рук при действии холода вследствие вазоспазма и облитерирующего процесса в артериолах).

3. Причины одышки у больной ХСН III стадии, IV ФК, асцит, застойный выпот в правой плевральной полости. Другой причиной одышки может быть поражение легочных сосудов и дыхательная недостаточность. Для ССД характерно развитие кардиосклероза. У больной в частности отмечается увеличение размеров сердца, ослабление 1 тона, имеется систолический шум вследствие относительной недостаточности митрального клапана, экстрасистолия и атриовентрикулярная блокада 1 степени. Эти изменения расцениваются как проявление кардиосклероза. Акцент и расщепление 2-го тона над лёгочной артерией обусловлены развитием легочной гипертензии либо вследствие первичного поражения легочных сосудов, либо вторично вследствие кардиосклероза.

4. При биопсии у больных ССД ожидаются истончение эпидермиса, атрофия придатков кожи, фиброз артериол, избыточная коллагенизация тканей. Поражение печени у больной может быть обусловлено сочетанием 2-х процессов: фиброзом печени при основном заболевании и признаками сердечной декомпенсации с развитием вторичного фиброза. Иммунологическим маркёром ССД являются антитела к SCL-70.

5. Основной препарат для базисного лечения - Д-пеницилламин. К другим препаратам базисного лечения относят: мадекасол, унитиол, диуцифон, колхицин, ферментные препараты (лидаза, ронидаза). Для лечения синдрома Рейно используются вазопростан, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ, дезагреганты. Для лечения ХСН применяют ингибитор АПФ, диуретики при отсутствии эффекта - небольшую дозу дигоксина.