Билет 22

1.Митохондриальная дых.Цепь

Дыхательными цепями они называются в связи с тем, что очень часто внутримитохондриальное окисление называют тканевым дыханием. Последовательность компонентов цепи переноса электронов во внутренней мембране митохондрий определяется величиной их окислительно-восстановительного потенциала.

В начале ЦПЭ находятся вещества с наиболее отрицательным окислительно-восстановительным потенциалом. Эти вещества легче отдают электроны. . В митохондриях принято различать короткую и длинную дыхательные цепи.

Длинная дыхательная цепь

Длинная дыхательная цепь включает в себя окисление, начинающееся в матриксе митохондрий при участии НАД (НАДФ)- дегидрогеназ. В длинной цепи окисляются, например, изолимонная кислота, яблочная кислота, жирные кислоты, молочная кислота.

В матриксе происходит дегидрирование субстратов, образующихся в процессе метаболизма с переносом электронов и протонов на кофермент НАД (НАДФ).

НАД - зависимая дегидрогеназа акцептор электронов и протонов от окисляемых веществ. Образующаяся восстановленная форма НАД затем окисляется при участии флавопротеидов, встроенных в мембрану митохондрий по схеме:.

• В последующем электроны с восстановленной формы флавопротеидов переносятся при участии железосеросодержащих белков (Fe-S комплексов) на следующий компонент: КоQ по схеме:

• КоQН₂ окисляется системой цитохромов, на которые с КоQ перебрасываются только электроны, а протоны выталкиваются в межмембранное пространство:

• 

• Под действием цитохромоксидазы на молекулу кислорода перебрасываются 4 электрона с образованием восстановленной формы кислорода 2О^2-, который в последующем взаимодействует с 4Н⁺ с образованием Н₂О.

• 4.5.2. Короткая дыхательная цепь

• В короткой дыхательной цепи окисляются субстраты, для которых первичным акцептором электронов является флавопротеид (отсутствует этап окисления субстрата при участии НАД-ДГ). Веществами, окисляющимися в короткой цепи, являются, напимер, янтарная кислота, активные формы жирных кислот, глицерофосфат.

• Первая стадия окисления:

• 

• В последующем ФАДН₂ при участии комплекса флавопротеидов(FeS), окисляется КоQ:

• 

• Восстановленный КоQ далее окисляется также, как и в длиной дыхательной цепи, системой цитохромов.

• 4.5.3. Окислительные комплексы и их ингибиторы

• Длинная и короткая дыхательные цепи включают в свой состав структурно-функциональные фрагменты, которые называются окислительными (дыхательными) комплексами. В длинной цепи выделяют три основных комплекса (I, III, IV), а в короткой два (III, IV).

• 

• I комплекс - НАДН - дегидрогеназный комплекс располагается между НАДН₂ и КоQ и включает в себя ФП и FeS – белки.

• III комплекс - КоQН₂-дегидрогеназный или (цитохром С - редуктазный комплекс) располагается между КоQ и цС и включает в себя цВ, FeS- белки, цС₁.

• IV комплекс - цитохромоксидазный комплекс – окисляет цС и включает в себя цА,А₃

• II дополнительный сукцинатдегидрогеназный комплекс включает ФП* и FeS*,

• Каждый дыхательный комплекс может быть выключен из работы дыхательной цепи определёнными веществами – ингибиторами, блокирующими передачу электронов и протонов.

• Ингибиторы первого комплекса – амитал, барбитураты, ротенон.

• Ингибитор второго комплекса – малонат.

• Ингибитор третьего комплекса – антимицин А.

Ингибиторы четвертого комплекса – Н₂S, цианиды, СО.