4.2.Теоретические вопросы к занятию:

1. Ведущие клинические симптомы и синдромы заболеваний системы кровообращения у детей, сопровождающиеся кардиомегалией.

2. Современные взгляды на этиологию и патогенез кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей

3. Классификация кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

4. Основные клинические синдромы кардиомегалий, обусловленных врожденными пороками и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

5. Дифференциальная диагностика кардиомегалий, обусловленных врожденными пороками и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

6. Лабораторно-инструментальная диагностика кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

7. Современные подходы к лечению кардиомегалий, обусловленных врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

8. Оказание неотложной помощи при острой СН, развившейся на фоне врожденных и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей. Лечение и профилактика хронической СН.

9. Принципы диспансерного наблюдения за больными с кардиомегалиями, обусловленными врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями у детей.

4.3.Практические задания, которые выполняются на занятии:

1. Работа с тестовыми заданиями.

2. Работа студентов в палатах у постели больных детей с врожденными пороками сердца.

3. Интерпретация дополнительных методов обследования.

4. Клинический разбор больных с врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями.

5. Решение ситуационных задач.

6. Назначение лечения, каждому отдельному ребенку с врожденными и приобретенными пороками сердца и кардиомиопатиями сердца.

5. Содержание темы

Шумы сердца.

Шумы в сердце у детей бывают функциональные (не патологические, безвредные), приобретенные и врожденные.

Функциональные шумы в первые годы жизни у детей встречаются очень часто. Это связано с особой форме камер сердца. У детей старшего возраста чаще связано с изменениями реологии крови, наличии аномалии хорального аппарата, вторичных (функциональных) крадиомиопатий. Функциональные шумы выслушиваются чаще всего в горизонтальном положении. Этот вид шумов не сопровождается нарушениями кровообращения, влияющие на состояние сердца или других органов. Электрокардиограмма и рентгенограмма грудной клетки, ЭхоКГ соответствуют норме. Считается, что в среднем из всех шумов проявляющихся 40-50% составляют именно функциональные шумы.

Патологические шумы связаны в большинстве случаев с врожденной патологией сердца, в той или иной степени проявляется нарушением кровообращения. У части новорожденных шума вообще может не быть, а появляется он только спустя некоторое время, когда произойдет определенная перестройка кровообращения вследствие нарастанием градиентов давления между правыми и левыми отделами сердца. Нарастание шума с течением времени считается неблагоприятным явлением.

Часть приобретенных шумов в детском возрасте возникают в результате наличия приобретенных пороков сердца вследствие перенесенного ревматизма, септического эндокардита, первичных кардиомиопатий что вызывает морфологические изменения клапанов сердца. Это служит причиной того, что возникает регургитация (обратный ток) крови, или становятся препятствием для нормального потока крови через кольца клапанов сердца.

Голосистолический шум (пансистолический) шум.

Возникает когда есть сообщение между двумя полостями сердца с высоким градиентом давления в систолу. Основными причинами являются:

- Дефект межжелудочковой перегородки;

- Недостаточность атриовентрикулярных клапанов.

Мезосистоличний шум.

Может быть нарастающим или уменьшающий свою интенсивность в середине систолы. Основные причины - стенозы магистральных сосудов - аорты и легочной артерии.

Ранний систолический шум.

Возникает в начале систолы.

Основные причины:

- Дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части небольшой.

- Дефект межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией.

Поздний систолический шум.

Возникают в телесистолу.

Основные причины:

- Пролабирования митрального клапана,

- Подклапанный стеноз аорты.

Вибрационный шум Стилла.

Систолический шум связан вибрацией створок клапана легочной артерии во время изгнания крови в систолу, физиологической узкостью выходного тракта правого желудочка, аномальными трабекулами и хордами правого желудочка. Чаще выслушивается у детей 2-6 лет.

Средний диастолический шум.

Возникает в фазу раннего диастолического наполнения из-за увеличения потока крови через кольца атриовентрикулярных клапанов. Основные причины:

- Относительный стеноз левого атриовентрикулярного клапана при ДМЖП,

- Относительный стеноз правого атриовентрикулярного клапана при ДМПП.

Средний диастолический шум Флинта.

Возникает при недостаточности аортального клапана вследствие регургитации крови из аорты на переднюю створку митрального клапана.

Систолодиастоличний постоянный шум.

Возникает в следствие постоянного кровотока при сообщении магистральных сосудов (аорты и легечной артерии). Максимальное и минимальное давление в артериальном русле выше чем в венозном.

Основные причины:

- Открытый артериальный (Боталлов) проток,

- Дефект аортолегочной перегородки,

- Системные артериовенозные анастомозы,

- Коллатеральные анастомозы при коарктации аорты,

- Прорыв синуса Вальсальвы в правые отделы сердца.

- Дующий шум v. Jgularis - на основании сердца и на сосудах сердца (шум юли-волчка) функціонального характера.

«Музыкальный» систолический шум - в 3-4 мижребири при аномальной хорде (хордальный шум "писка").

Врожденные попроки сердца.

ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки).

Выделяют варианты ДМЖП: дефект в мембранозной части, субаортальный дефект, дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки.

  Дефект в мышечной части перегородки называется болезнью Толочинова-Роже. Этот дефект является благоприятным по клиническому течению, не сопровождается нарушением внутрисердечной гемодимики, не требует терапевтической и хирургической коррекции.

Дефект мембранозной части межжелудочковой перегородки может быть большим (диаметр дефекта равен или превышает диаметр аорты) и небольшим или средним по размерам (меньше диаметра аорты).

В первые 7 лет жизни ребенка возможно спонтанное закрытие небольшого ДМЖП (26-58%), а большой ДМЖП спонтанно может закрыться в те же сроки в 5-14%.  

Нарушения внутрисердечной гемодинамики при ДМЖП определяется ​​патологическим лево-правосторонним сбросом крови (из левого желудочка в правый), переполнением малого круга кровообращения.

Клиника ДМЖП: в анамнезе - частые бронхиты, пневмонии, простудные заболевания. Появление первых клинических признаков порока обусловлена ​​величиной сброса крови, зависит от диаметра дефекта и от градиента давления между правым и левым желудочками. Обычно первые симптомы сердечной недостаточности появляются через 1-2 месяца после рождения ребенка. Наиболее ранний симптом - одышка, возникающая во время кормления грудью. В конечном итоге ребенок остается голодным, становится беспокойным, начинает отставать в массе тела.

ДМЖП - порок, протекающий без цианоза, но в периоде первичной адаптации, особенно в момент напряжения ребенка (крик, плач) может появляться цианоз, что свидетельствует о веноартериальне сброса крови, обусловленное высоким давлением в легочной артерии.

При значительном артериовенозном сбросе крови уже на ранних этапах развивается сердечный горб, верхушечный толчок смещается влево и вниз, сердечный толчок усилен, поднимающий. При пальпации - систолическое дрожание в III-IV межреберье слева. При возрастании давления в системе легочной артерии систолическое дрожание уменьшается. При перкуссии - границы сердечной глухости расширенные в поперечнике, иногда больше влево.

При аускультации определяется акцент 2 тона во II межреберье слева от грудины и его расщепление. Выслушивается грубый пансистолический или голосистоличний шум с оптимальным звучанием в III-IV межреберье слева, занимающий всю систолу, иррадиирует на всю сердечную область и, особенно, на верхушку сердца и влево. При росте легочной гипертензии шум становится короче.

В первые дни или месяцы жизни ребенка с ДМЖП у большинства (79%) появляются признаки тотальной сердечной недостаточности, сопровождающейся нарастанием одышки, тахикардии, появлением отеков, застойных влажных хрипов в легких, увеличением печени и селезенки.

Прогрессирующая сердечная недостаточность нередко становится причиной смерти таких детей.

ЭКГ: при небольших дефектах отклонения отсутствуют. При больших дефектах - признаки бивентрикулярнои гипертрофии. Сначала преобладает гипертрофия левого желудочка, а при росте гипертензии в малом круге кровообращения - становятся предпочтительны признаки гипертрофии правого желудочка.

При рентгенографическом исследовании - усиление легочного рисунка в результате переполнения артериального русла. Талия сердца сглажена, оба желудочки и правое предсердие дилятовани, звеличена дуга легочной артерии. При небольшом дефекте изменения отсутствуют.

С помощью ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием диагноз ДМЖП подтверждается.

Последствия ДМЖП у детей:

1. Спонтанное закрытие дефекта.

2. Развитие синдрома Эйзенменгера в результате формирования склеротической необратимой фазы легочной гипертензии.

3. Развитие инфекционного эндокардита (чаще при небольших дефектах).

Средняя продолжительность жизни больных с дефектом межжелудочковой пере ¬ тинки, которые не прошли хирургическую коррекцию, составляет 23-27 лет.

ЛЕЧЕНИЕ

При значительных дефектах межжелудочковой перегородки до 50% детей умирает в возрасте до года, из них 3/4 - до 6 месяцев.

Период первичной адаптации для таких детей является критическим. В этом периоде ребенок нуждается в особо пристальном врачебной виду и интенсивном лечении в условиях стационара. Если развивается сердечная недостаточность, назначаются сердечные гликозиды, мочегонные средства, кардиотрофични препараты, витамины. Проводят лечение сопутствующей патологии.

При раннем развитии легочной гипертензии, рефрактерной сердечной недостаточности, рецидивирующих пневмониях, гипотрофии 2-3 ст. - показана хирургическая коррекция порока, даже если это ребенок первых двух лет жизни.

Оптимальным сроком для проведения оперативного лечения ДМЖП при отсутствии сердечной декомпенсации является возраст 3-5 лет.

Отдаленные результаты хирургической коррекции при изолированном ДМЖП, как правило, хорошие, толерантность к физической нагрузке приближается к норме.

ДМПП (дефект межпредсердной перегородки)

Д ефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - сообщение между двумя предсердиями, что возникает в результате патологического формирования первичной или вторичной межпредсердной перегородки. Это распространенный ВПС, частота составляет 15% всех ВПС.

В 25% здоровых детей оказывается открытое овальное окно, которое не рассматривается как вариант ДМПП, сообщение между предсердиями осуществляется благодаря клапану, который открывается при особых обстоятельствах. Нарушение гемодинамики при этом отсутствуют, хирургическая коррекция не показана.

ДМПП может быть изолированным или является составной частью таких пороков, как транспозиция магистральных сосудов, аномальный дренаж легочных вен.

Степень нарушений внутрисердечной гемодинамики при ДМПП определяется расположением дефекта, размером и направлением сброса крови, состоянием сосудов малого круга кровообращения и состоянием миокарда правого желудочка.

При большом дефекте размер артериовенозного сброса крови значителен, что ведет к постоянному переполнения сосудистого русла легких, формированию легочной гипертензии и перегрузке правых отделов сердца.

У 2/3 больных в анамнезе - повторные бронхиты, реже - пневмонии.

При значительном артериовенозном сбросе дети отстают в физическом развитии, при небольшом сбросе больные развиваются нормально.

Цианоз не характерен, но может периодически появляться.

При большом сбросе крови у детей первых месяцев и первого года жизни отмечается тяжелое течение пороки, проявляется выраженной одышкой, тахикардией, гепатомегалией.

Большинство же больных с ДМПП ведет нормальный образ жизни, особенно после 2-3 летнего возраста, когда ребенок вступает в фазу относительной компенсации: самочувствие улучшается, исчезают признаки сердечной недостаточности, повышается толерантность к физическим нагрузкам. Однако к двадцатилетнему возраста состояние ухудшается снова, появляется и растет утомляемость, боли в сердце, одышка, тахикардия, перебои в сердце, свидетельствующие о начале развития терминальной фазы заболевания.

При объективном обследовании обращает внимание бледность кожи, иногда малиноввый оттенок губ.

Сердечный горб и систолическое дрожание определяются редко. Верхушечный толчок ослаблен, разлитым.

Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены за счет правых отделов.

При аускультации - усиленный 1 тон в области проекции трехстворчатого клапана (нижняя треть грудины в основе мечевидного отростка) и стойкое расщепление 2 тона над легочной артерией.

Важным аускультативным признаком ДМПП является систолический шум относительного стеноза легочной артерии – не слишком грубый, без выраженной проводимости, с эпицентром в II-III межреберье слева у грудины, что лучше выслушивается в горизонтальном положении. Шум может напоминать функциональный, особенно у детей первых лет жизни, что приводит к поздней диагностике порока. Шум при ДМПП вызван относительным (функциональным) стенозом нормального отверстия легочной артерии, возникает из-за значительного роста объема и скорости кровотока, кровь выбрасывается в расширенный ствол легочной артерии, сопровождающийся турбулентным завихрением потока и, соответственно, возникновением шума.

Артериальное давление остается нормальным.

По данным ЭКГ определяется отклонение эл. оси сердца вправо (= +90 +150), признаки гипертрофии правого передсердия и правого желудочка с его диастолическим перегрузкой, неполный на блокада правой ножки пучка Гиса, признаки метаболических изменений в миокарде

По данным рентгенологического исследования при большом сбросе крови определяется увеличение сердца за счет его правых полостей, значительное усиление легочного рисунка, расширение корней легких, ветвей легочной артерии и ее ствола (выбухание 2 дуги по левому контуру сердца).

При эхокардиографическому исследовании определяется увеличение полости правого желудочка и правого предсердия. При двухмерной ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием определяется шунт крови с лівого предсердия в правое что подтверждает діагноз ДМПП.

ДМПП с небольшими нарушениями гемодинамики, как правило, обнаруживаются случайно, поскольку жалобы отсутствуют, дети не отстают в физическом развитии, а систолический шум во II-III межреберье слева может напоминать функциональный.

Осложнения при ДМПП:

1. Развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу, особенно у детей раннего возраста.

2. Инфекционный эндокардит - развивается реже, чем при ДМЖП и открытом артериальном протоке (ОАП).

3. Тромбоэмболии сосудов головного мозга, особенно при бактериальном эндокардите.

4. Развитие мерцательной аритмии на отдаленных этапах.

ЛЕЧЕНИЕ

В первые 2-3 декады жизни ДМПП имеет благоприятное течение. Средняя продолжительность жизни составляет 36-40 лет. В некоторых случаях (3%) ДМПП в течение первых 5 лет жизни может закрыться спонтанно. При сохранении дефекта необходимо решать вопрос о хирургической коррекции, оптимальным для которой возраст 5-10 лет.

Открытый артериальный проток

О ткрытый артериальный проток (ОАП) - сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. На этапах внутриутробного развития через функционирующий проток венозная кровь из легочной артерии сбрасывается в нисходящую аорту. Преждевременное закрытие этого эмбрионального шунта приводит к гибели плода. После рождения ребенка проток перестает функционировать в первые 15-20 часов жизни. Полная облитерация наступает к 2-4 мес. жизни, а в части детей - до года. Проток не закрывается в 80% новорожденных с синдромом острых дыхательных расстройств, значительно отягощает течение основного заболевания и иногда делает необходимым хирургическое лечение.

Патофизиологии и клиническое течение ОАП определяется диаметром протока который может варьировать от 3-4 мм до 2-3 см.

ОАП - порок бледного типа (без цианоза), поскольку сброс крови направлен с аорты в легочную артерию. При этом кровь сбрасывается как в систолу, так и в диастолу, потому что в обе фазы давление в аорте превышает давление в легочной артерии. При широкой протоке объем крови, сбрасываемой составляет 45-70% минутного объема левого желудочка, что способствует развитию гиперволемии малого круга кровообращения и значительной диастолической перегрузке левого желудочка. На более поздних этапах развивается гипертензия в системе легочной артерии с формированием систолической перегрузке правых отделов. Повышение давления в легочной артерии неуклонно прогрессирует, в связи с чем уменьшается левостороннее шунтирование крови, а в дальнейшем его направление может изменяться и сброс крови становится правосторонним, что способствует развитию сердечно-легочной недостаточности.

Характерны «респираторные жалобы», бледность кожи, гипотрофия.

Верхушечный толчок выраженный, разлитой, смещен влево и вниз.

При пальпации в основании сердца слева определяется систолическое или систоло-диастолическое дрожание.

При перкуссии - расширения левой границы сердца.

При аускультации второй тон над легочной артерией усилен, может быть расщеплен. При повышении давления в системе легочной артерии акцентуация второго тона резко возрастает.

Сразу после рождения ребенка шум, как правило, отсутствует. Но уже к концу первой недели жизни во II мижребирии слева у грудины и на спине появляется систолический шум без диастолического компонента, поскольку резница давления между большим и малым кругом кровообращения в этот период невелика и лево-правостороннее сброс крови происходит только в период систолы. Дальнейшем шум приобретает типичного систоло-диастолического звучания (шум «мельничного колеса», «машинный» шум).

При изменении направления сброса крови на право-левостороннее, когда давление в легочной артерии становится более высоким, чем в аорте, у ребенка появляется цианоз, более выраженный в области нижней половины тела.

Для ОАП характерен быстрый, высокий пульс, при этом систолическое давление остается нормальным или слегка повышенным, а диастолическое значительно снижается (до 30-40 мм. Рт. Ст.),

Признаком большого лево-правого сброса крови при ВАП является развитие сердечной недостаточности смешанного типа.

При ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка .

На рентгенограмме: усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца сначала за счет левого, а затем и правого желудочка и левого предсердия.

Эхокардиография в режиме цветного допплеровского картирования подтверждает диагноз ОАП

Осложнения при ВАП:

1. Инфекционный эндокардит.

2. Сердечная недостаточность.

3. Разрыв аневризмы пролива.

4. Эмболии.

ЛЕЧЕНИЕ

Средняя продолжительность жизни при ОАП составляет 39 лет. До 30 лет умирает 20% больных, до 45 лет - 42% больных, в 60 лет - 60%. Таким образом, даже ОАП небольших размеров приводит к преждевременной смерти.

В 75% недоношенных детей проток закрывается спонтанно в первые 4-5 месяцев жизни. У доношенных детей возможность спонтанного закрытия протока после 2 месяцев жизни не превышает 10%.

В случаях тяжелого течения ВАП показаны дигоксин, мочегонные препараты. Лечение проводят в условиях кардиологического стационара.

Показаниями для хирургического лечения порока в раннем детском возрасте является рефрактерная сердечная недостаточность, прогрессирование легочной гипертензии, гипотрофия, рецидивирующие пневмонии.

Хирургическую коррекцию ВАП целесообразно провести на первом году жизни.

Установление диагноза ВАП у детей старше 6-12 месяцев является показанием к операции.

ТЕТРАДА Фалло (ТФ).

Тетрада Фалло относится к цианотичных порокам и состоит из 4 анатомических признаков: сужением легочной артерии на разных уровнях, дефектом межжелудочковой перегородки, декстрапозицией аорты, гипертрофией правого желудочка .

Тяжесть порока при тетраде Фалло определяется степенью стеноза легочной артериии декстрапозицией аорты.

Половина больных с этим пороком умирают в первые два года жизни. Средняя продолжительность жизни -12 лет . Смерть чаще наступает через тяжелую гипоксию . Причиной летального исхода может быть также эмболия сосудов головного мозга , абсцесс мозга, туберкулез легких, бактериальный эндокардит .

Одним из главных симптомов тетрады Фалло является цианоз . В зависимости от степени гипоксии на 1-2 году жизни появляется симптом «барабанных палочек» и « часового стекла » . Пониженная толерантность к физическим нагрузкам. Дети часто садятся на корточки или ложатся с подведенными к животу ногами , при этом уменьшается венозный приток крови к сердцу , что несколько облегчает состояние ребенка . Патогномоничным симптомом тетради Фалло является одышечно - цианотичны приступы , возникающие на 5-6 месяце жизни ребенка Приступ возникает внезапно, ребенок становится беспокойным, усиливается одышка, резко нарастает цианоз, уменьшается интенсивность шума. Возможен развитие гипоксической комы ( апноэ, потеря сознания ), появляются судороги с последующим гемипарезом. Возникновение одышечно - цианотичных приступов объясняется спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка . В результате вся венозная кровь через ДМЖП поступаете в аорту , при этом резко усиливается гипоксия ЦНС , цианоз , одышка .

После трехлетнего возраста ребенка эти приступы прекращаются.

В 1 /3 больных определяется значительный дефицит массы - гипотрофия II-III степени.

Дети плохо переносят физическую нагрузку, и с возрастом толерантность к физическим нагрузкам снижается еще больше, появляются жалобы на боли в области сердца, сердцебиение . Одышка при этом пороке протекает по типу диспноэ - углубленный аритмичный дыхание. Частота дыхания изменяется в меньшей степени. Сердечный горб правожелудочковый (грудь Девиса).

При аускультации : 1 тон усилен, 2 тон над легочной артерией ослаблен . Выслушивается грубый систолический шум изгнания с эпицентром звучание во II межреберье слева.

Сердечная недостаточность для тетради Фалло не характерна, а тахикардия, одышка связаны с гипоксемией .

С появлением гепатоспленомегалии необходимо исключать бактериальный эндокардит, анемию, миокардит .

У детей после 1 года жизни в крови повышается содержание эритроцитов , уровень гемоглобина , количество ретикулоцитов , а с возрастом развивается полицитемия и полиглобулия .

По данным ЭКГ - признаки гипертрофии правого желудочка .

По данным рентгенографического исследования - легочный рисунок обеднен . Тень сердца небольших размеров , сердце имеет типичную для этого порока форму « деревянного башмака» ( дуга легочной артерии запала , верхушка сердца закругленная , поднятая над диафрагмой ) , есть признаки гипертрофии правого желудочка .

По данным эхокардиографии в режиме цветного допплеровского картирования діагноз подтверждается

Осложнения при тетради Фалло :

1 . Абсцесс мозга.

2 . Бактериальный эндокардит .

И то, и другое может развиться в результате гнойного отита, гнойного воспалительного процесса в придаточных пазухах носа, после экстракции зуба, при наличии кариозных зубов, гнойных заболеваний кожи, хронического тонзиллита .

3 . Возможны осложнения со стороны ЦНС ( гемипарез на фоне одышечно - цианотичных приступов) .

ЛЕЧЕНИЕ

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных около 12 лет .

Причина смерти: нарушение гемоликвородинамики, гипоксия, эмболия сосудов головного мозг , инсуль , абсцессы головного мозга, бактериальный эндокардит .

При одышечно - цианотичного нападения используется парентеральное введение промедола, кордиамин, бета- адреноблокаторы ( атенолол , обзидан , анаприлин 1 мг / кг / сут ). Если развивается гипоксическая кома, сопровождается потерей сознания , вводят внутривенно капельно 4% раствор бикарбоната № , 5 % раствор глюкозы , раствор Рингера. От назначения сердечных гликозидов следует воздержаться, поскольку, повышая инотропное функцию миокарда, они увеличивают степень спазма в области инфундибулярного стеноза .

При отсутствии эффекта от проведенных мероприятий или если приступы повторяются один за другим , показано экстренное наложения аорто - легочного анастомоза.

В целом хирургическая коррекция показана всем больным с тетрадой Фалло .

При удовлетворительных результатах дети в дальнейшем ведут практически нормальный образ жизни.

Коарктация аорты

 

Коарктация аорты (КА ) - врожденное сужение или полная облитерация аорты в области перешейка ее дуги. Наиболее типичным местом коарктации является место перехода дуги аорты в ее нисходящую часть.

Выделены взрослый и детский ( инфантильный ) тип КА который сочетается с открытым артериальным протоком .

При инфантильном типе определяют три варианта КА :

1 . Постдуктальний ( коарктация располагается ниже ВАП )

2 . Юкстдуктальний ( проток открывается на уровне сужения аорты) .

3 . Предуктального ( коарктация располагается выше ВАП ) .

При взрослом типе КА отмечается систолическое перегрузки левого желудочка сердца , гипертензия верхней половины тела .

При инфантильном типе нарушения гемодинамики возникают на первом году жизни ребенка .

При постдуктальному варианте коарктации кровь аорты под высоким давлением сбрасывается через ВАП в легочную артерию , ведущую к раннему развитию легочной гипертензии.

При предуктального варианте сброса может быть артериовенозной и веноартериальним , в зависимости от разницы давления между легочной артерией и нисходящей аортой . При веноартериальному сбросе крови у ребенка появляется диссоциированы цианоз ( цианоз нижней половины тела).

При тяжелом варианте коарктации аорты развивается коллатеральное кровоток между верхней и нижней половиной туловища, более выражен при предуктального варианте.

Клиническая картина КА зависит от возраста ребенка и анатомических особенностей порока.

В раннем возрасте отмечаются повторные пневмонии , развивается легочно -сердечная недостаточность , резкая бледность , выраженная одышка . Дети часто отстают в физическом развитии , в легких - застойные хрипы , имитирующие клинику пневмонии. Границы сердца в разной степени смещены влево. На основании сердца - систолический шум , грубого тембра , различной продолжительности, проводится в межлопаточну область слева ( место проекции перешейка аорты) . При открытом артериальном протоке определяется и систоло - диастолический шум во 2 межреберье слева . В ряде случаев диастолический компонент может отсутствовать , 2 тон усилен.

Важными симптомами КА является отсутствие пульса на бедренных артериях , напряженный пульс на кубитальных артериях (в локтевых сгибах ) , высокое артериальное давление на руках и резкое его снижение или полное отсутствие на ногах .

У детей старшего возраста повышение АД иногда обнаруживают случайно .

Поводом для измерения давления могут послужить жалобы на головную боль и носовые кровотечения. Эти дети быстро устают при ходьбе и беге , ноги в них постоянно холодные , на них плохо заживают кожные повреждения.

Физическое развитие у старших детей может быть диспропорциональным : гипертрофированные мышцы верхней половины тела и слабо развитые мышцы нижней половины ( таза , ног) .

Систолическое давление на ногах ниже , чем на руках на 40-60 мм рт . ст. (в норме - соотношение обратное ) .

Сердечная недостаточность у детей старшего возраста при КА , как правило , не развивается.

По данным ЭКГ: при умеренном сужении отклонений может не быть.

У детей первых лет жизни при сочетании коарктации аорты с ВАП - признаки бивентрикулярнои гипертрофии , больше правого желудочка . Для детей старшего возраста характерна гипертрофия миокарда левого желудочка .

По данным рентгенограммы - у детей раннего возраста легочный рисунок нормальный или усиленный при постдуктальний коарктации , сердце - шаровидной формы с поднятой верхушкой и расширенной восходящей аортой . У детей старшего возраста - сердце нормальных размеров или несколько расширен влево. Определяется узурация нижних краев ребер.

При эхокардиографическому исследовании в режиме цветного допплеровского картирования диагноз подтверждается.

Осложнения коарктации аорты :

1 . Бактериальный эндокардит .

2 . Неврологические изменения ( внезапные кровоизлияния в мозг , церебральные сосудистые кризы , инсульты , гемипарез ) .

3 . Разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы .

Если у ребенка с КА систолическое давление при субмаксимальной нагрузке повышается более 190-200 мм рт . ст. , то необходимо ограничение физической активности .

Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении порока составляет 35 лет.

Основные причины смерти при КА : сердечная недостаточность , бактериальный эндокардит , внезапная смерть при разрыве аневризмы , инсульт.

ЛЕЧЕНИЕ

При благоприятном течении порока хирургическая коррекция может быть сделана в 5-6 летнем возрасте и старше . При выраженной артериальной гипертензии и сердечной декомпенсации операцию проводят даже в периоде новонарожденности и на первом году жизни.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца (ППС) - возникают в результате заболеваний или травматических повреждений сердца. ППС формируют патологические состояния, при которых развивается острая или хроническая недостаточность кровообращения.

В этиологии ППС ведущее место занимает ревматизм (не менее 90% всех ППС). К другим заболеваниям, при которых возможно формирование ППС, относятся диффузные болезни соединительной ткани, системные васкулиты, бактериальный эндокардит, сифилис, травмы и другие.

Основная группа ППС представлена ​​недостаточностью клапанного апарата . По этому приобретенные пороки сердца делятся по локализации клапанных поражений (митрального, аортального и трикуспидального клапанов) и видом этого поражения - в форме недостаточности клапана и в форме сужение отверстия в зоне клапана. При сочетании поражения одного клапана (в виде его недостаточности и стеноза отверстия в зоне того же клапана) применяют термин «сочетанный порок» (например, сочетания недостаточности и стеноза устья аорты). При поражении двух или более клапанов порок определяют как комбинированным (например, комбинированная митрально-аортальный порок).

Патологоанатомическая картина ППС зависит от этиологии порока и в большинстве случаев представлена ​​различными изменениями клапанного аппарата сердца и подклапанный структур, формирующих стеноз клапанных отверстий, или недостаточность клапана вследствие деструкции и деформации его створок.

Недостаточность митрального клапана

Недостаточность митрального клапана (НМК) - неполное смыкание клапана в результате органических изменений его створок и пидклананных структур (хорд, сосочковых мышц). НМК у детей составляет 61-70% от всех пороков ревматической этиологии. Этиологическими причинами возникновения НМК является ревматический эндокардит, диффузные заболевания соединительной ткани, некоторые заболевания из группы системных васкулитов, травмы и другие

Гемодинамика. При НМК во время систолы происходит обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие. Вследствие перегрузки левое предсердие расширяется. В дальнейшем происходит увеличение полости левого желудочка и гипертрофия его мышцы. При небольшом дефекте митрального клапана возможна длительная компенсация кровообращения за счет дилатации и гипертрофии левого предсердия и левого желудочка без нагрузки на правые отделы сердца. Давление в малом круге кровообращения длительное время остается нормальным. Когда левое предсердие теряет возможность «справляться» с возвращением крови из левого желудочка, повышается давление в левом предсердии и вследствие этого - в малом круге кровообращения, увеличивается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии. При снижении сократимости правого желудочка нагрузка падает на правое предсердие. Декомпенсация наступает, как правило, при обострении ревматизма или других заболеваний, которые вызвали образование порока.

Клиника. Жалобы больного при НМК I степени отсутствуют, наблюдается только систолический шум ири нормальных размерах сердца или незначительном увеличении границ сердца влево и вверх. Систолический шум дующего характера, связанный с I тоном, занимает большую часть систолы, выслушивается с максимумом звучания на верхушке сердца, проводится к основанию сердца, влево к левой аксилярной области, на спину. При выраженной НМК (II степень) нарастает одышка, возможно формирование левостороннего сердечного горба отмечается значительное увеличение границ сердца - левой, верхней, а затем и правой. Верхушечный толчок усилен, смещенный влево и вниз в V-V И межреберье. Систолическое дрожание определяется на верхушке сердца. 1 тон приглушен, патологический акцент II тона на легочной артерии. Пульс и АД, как правило, не меняется. При НМК III степени возникает правожелудочковая недостаточность: увеличиваются печень, отеки, возможны различные варианты аритмий.

ЭКГ. На начальной стадии пороки ЭКГ может не меняться. В дальнейшем наблюдается изменение зубца Р в I и II стандартных отведениях, в V1 и V2 он становится низким и широким (Р-mitrale). Электрическая ось сердца отклонена влево. Далее появляются признаки перегрузки левого желудочка; смещение интервала S-Т и отрицательный зубец Т y I, II, aVL, V5 и V6, отведениях.

При рентгенографии - увеличение сердца за счет левых отделов, а в дальнейшем - и за счет правых....

При ехокардиографичмих исследованиях определяется деформация створок митрального клапана, увеличение левого предсердия и желудочка, митральная регургитация.

Осложнения при НМК:

• нарушения ритма и проводимости;

• бактериальный эндокардит;

• тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения;

• сердечная недостаточность.

Днференцийниий диагноз НМК следует проводить с функциональным шумом, который является результатом ослабления тонуса сосочковых мышц при лабильности вегетативной нервной системы и недиференцинований дисплазии соединительной ткани, с пролапсом митрального клапана, ВПС (неполная атриовентрикулярная коммуникация с расщеплением створки митрального клапана).

Течение НМК зависит от степени клапанного дефекта и состояния миокарда. При умеренной степени порока может длительное время оставаться состояние компенсации.

Лечение НМК включает терапию основного заболевания и недостаточности кровообращения.

Хирургическое лечение - протезирование митрального клапана - показано в случаях стойкой недостаточности кровообращения. Перед операцией больные в течение 3-6 месяцев получают полный курс антиревматнчного лечения.

Митральный стеноз

Митральный стеноз (МС) всегда ревматического происхождения, в изолированной форме у детей является редкой приобретенной пороком сердца и составляет 3,1% среди всех пороков сердца.

Гемодинамика. Прн уменьшении площади митрального отверстия до 2-1,5-1 см2 (в норме у ребенка 12-14 лет площадь митрального отверстия 4-6 см2) происходит затруднение тока крови из левого предсердия в левый желудочек. Левое предсердие переполняется кровью и гипертрофируется.

Повышение давления в левом предсердии способствует ретроградном повышению давления в легочных венах и капиллярах, в дальнейшем приводит к повышению давления в легочных артериях. Легочная гипертензия ведет к гипертрофии правого желудочка, а далее к его дилатации с последующим развитием правожелудочковой недостаточности.

Выделяют 5 стадий МС: I стадия - одышки нет ни в состоянии покоя, ни при физической нагрузке, полная компенсация; II стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге, которые проявляются только при физической нагрузке; 3 стадия-в ​​малом круге кровообращения обнаружены признаки нарушения кровообращения, в большом - начальные признаки застоя; IV стадия - выраженные признаки застоя в большом круге кровообращения; V стадия - «дистрофическое» - характерно нарушение кровообращения в обоих кругах кровообращения.

Клиника. Жалобы долго отсутствуют. Ранние симптомы - одышка, при легочной гипертензии, нарастает цианоз. Типичным симптомом является «митральный бабочка», который возникает у детей при МС III-IV стадий. К этому предрасполагают на себя внимание цианотично-румяные щечки («митральный» румянец), акроцианоз, цианоз ушных раковин. Дети отстают в физическом развитии. Позже возникают жалобы на сердцебиение, боли в области сердца (результат дефицита коронарного кровообращения на фоне малого выброса крови в аорту - III стадия). Кровохарканье и легочные кровотечения встречаются у детей редко и связаны с разрывом варикозно расширенных сосудов легких. В IV стадии недостататочности одышка возникает даже при небольшом напряжении, характерные кардиалгии, сердцебиение, кашель, кровохарканье, отставание в физическом и половом развития. Терминальная V стадия встречается редко, поскольку большинство больных оперируют к ее развитию.

При МС Ι стадии границы сердца расширены вверх (увеличение левого предсердия), на верхушке и в точке Боткина - умеренный акцент И тона, диастоличннй шум за счет прохождения крови через суженное левый атриовентрикуляриий отверстие: во II межреберье слева - акцент II тона.

При МС ΙΙ стадии-увеличивается количество жалоб, возможны приступы удушья, - «митральная астма», отек легких. Размеры сердца несколько увеличены, сердечный горб формируется поздно. Верхушечный толчок ослаблен. Характерно: громкий И тон, тон (щелчок) открытия митрального клапана, который возникает после II тома и создает трехчленную мелодию - «ритм перепелки»: второй тон над легочной артерией усилен.

При МС ΙΙΙ стадии: границы сердца расширены вверх и вправо, в области верхушки - диастолическое дрожание-«кошачий мурлыканье» (колебания крови при прохождении через суженный митральиий отверстие). Аускультация: резкое усиление I тона на верхушке и П тона над легочной артерией, громкий диастоличннй шум.

При МС IV стадии сохраняется мелодия митрального стеноза. Из-за высокой легочной гипертензии и снижение сердечного выброса уменьшается продолжительность диастолического шума, появляется систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана.

ЭКГ. Зубец Р изначально высок, расширенный, далее снижается и появляется его расщепление в I и II стандартных отведениях, зубец Р часто двухфазный (+ -). Гипертрофия правого желудочка на ЭКГ проявляется следующими признаками: высокий зубец R в III стандартном и в правых грудных отведениях; глубокий зубец S в I стандартном и левых грудных отведениях.

Рентгенограмма. Характерно усиление легочного рисунка, увеличение левого предсердия, правого желудочка, выпячивание дуги легочной артерии.

При ЭхоКГ степень МС по скорости трансмитрального потока, расширение ЛП, степень ЛГ.

Недостаточность аортального клапана (НАК)

НАК 10% среди приобретенных пороков сердца у детей. Чаще встречается у мальчиков.

Причиной формирования НАК является ревматический и инфекционный эндокардит, редко травмы грудной клетки вследствие отрыва створки аортального клапана, НАК может быть врожденной, обусловленной аномалией развития аортального клапана.

Гемодинамика. Обратный ток крови из аорты в левый желудочек в период диастолы в результате неполного замыкания створок аортального клапана, а также наполнение его кровью из левого предсердия приводят к повышенному диастолического наполнения, расширение полости левого желудочка и к гипертрофии его миокарда, которые являются изначально компенсаторными факторами . При ослаблении силы сокращения левого желудочка (при прогрессировании ревматизма, чрезвычайных физических нагрузках, инфекциях) повышается диастолическое давление в нем, что затрудняет опорожнение левого предсердия. Левое предсердие расширяется. Давление в нем повышается, развиваются застойные явления в сосудах малого круга кровообращения. Повышается работа правого желудочка. Вследствие несоответствия между выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка и сетью коронарных сосудов, а также недостаточного поступления крови в коронарные сосуды во время диастолы развивается коронарная недостаточность. Декомпенсация проявляется сначала в виде недостаточности левых отделов сердца, далее развиваются застойные явления в легких, присоединяются явления недостаточности правых отделов сердца.

Клиника. При незначительной деформации (I стадия недостаточности) жалобы отсутствуют, определяется только протодиастолический шум, связанный со II тоном вдоль левого края грудины с максимумом звучания в III-IV межреберье по левой стернальной линии. В дальнейшем (II-III стадии) появляется одышка, сердцебиение, перебои, боли в области сердца (дефицит коронарного кровообращения), головокружение, дети отстают в физическом развитии (более по массе тела). Характерные симптомы: «танец каротид», высокий и быстрый пульс, увеличение пульсового давления, симптом Мюссе (покачивание головой), иногда сужение и расширение зрачков. Определяется разлитой верхушечный толчок, расширение границы сердца влево. Кроме протодиастолического шума во II межреберье справа появляется громкий систолический шум относительной недостаточности митрального клапана. Над крупными артериями может выслушиваться двойной тон Траубе (пушечный тон), при надавливании на артерию - систолическое и диастолическое шумы Дюрозье.

Сердечная недостаточность при НАК проявляется при частых рецидивах и выраженной деформации створок клапана, преимущественно по левожелудочковой недостаточности.

ЭКГ. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, изменения метаболических процессов в левом желудочке.

 ЭхоКГ. Несмыкание створок в диастолу, поток регургитации в зависимости от степени недостаточности, высокочастотное дрожание створок митрального клапана, дилатация левого желудочка.

Рентгенологическое исследование. Признаки венозного застоя, аортальная конфигурация тени сердца с увеличенным левым желудочком.

Дифференциальный диагноз. Следует проводить с недостаточностью аортального клапана при бактериальном эндокардите, открытой аортальной проливом, дефектом межжелудочковой перегородки.

Осложнения. Бактериальный эндокардит, коронарная недостаточность, приступы сердечной астмы.

Прогноз. НАК у детей может длительное время быть компенсированным за счет работы мощного левого желудочка. Появление коронарной недостаточности, приступов сердечной астмы свидетельствует о тяжелом течении порока.

Лечение. Проводят лечение основного заболевания и недостаточности кровообращения. Хирургическое лечение проводят при стойкой недостаточности кровообращения

Стеноз аортального клапана.

При ревматических болезнях сердца створки аортального клапана могут утолщаться и срастаться, на них образуются рубцы. В таком состоянии створки не способны к полному раскрытию. При этом их функция нарушается, и вход в аорту сужается. Сужение входа в аорту затрудняет опорожнение левого желудочка. Требуется большее усилие, чтобы протолкнуть кровь в аорту и левый желудочек из-за повышенной нагрузки гипертрофируется, его мышца утолщается. При этом пороке сердца возникает наиболее выраженная гипертрофия сердечной мышцы. Поскольку мышца левого желудочка мощная, порок долгое время может протекать незаметно для больного. Однако с течением времени компенсаторные запасы мышцы левого желудочка истощаются. Этому способствует и недостаточность кровоснабжения сердечной мышцы, которая возникает из-за несоответствия потребности увеличенной мышцы в кислороде и его доставкой коронарными сосудами сердца, так как коронарные сосуды отходят после сужения и давление в аорте низкий. Левый желудочек растягивается, размеры его внутренней полости увеличиваются, одновременно он растягивает и митральный клапан, ведет за собой возникновение недостаточности митрального клапана и обратный поток части крови из левого желудочка в левое предсердие. Повышается давление в сосудах легких, нарушается газообмен в легкие, что еще больше ухудшает трофику сердечной мышцы.

           Больной со стенозом аорты жалуется на сердцебиение, боли в области сердца, боли в грудной клетке. Часто эти боли имеют сжимающий характер, как при приступе стенокардии. Возникает головокружение, обморочные состояния. Вначале при нагрузке, затем в покое появляется одышка. При декомпенсации порока возникает сердечная астма. Пациент жалуется на кашель с небольшим количеством мокроты. Иногда может быть кровохарканье, может возникнуть отек легких.

           Больной обычно бледен. У него может быть заметна пульсация в области сердца.

           При пальпации можно определить дрожание грудной клетки. Справа от грудины во втором мижребирии выслушивается грубый систолический шум. Этот шум можно услышать и на сосудах шеи.

          На рентгенограмме видно увеличение размеров левого желудочка сердца, обычно округлой формы.

          На ЭКГ - увеличение левого желудочка с систоличнийм перегрузкой.

          ЭхоКГ позволяет увидеть изменение структуры аортального клапана, установить степень уменьшения отверстия из левого желудочка в аорту, степень градиента давления над сужением, объем крови, выбрасываемой желудочком.

          Медикаментозное лечение аортального стеноза сводится к лечению основного заболевания, если оно вовремя выявлено. На поздних стадиях это лечение сердечной недостаточности. Профилактика септического эндокардита.

Хирургическое лечение стеноза аорты. Рассечение сросшихся створок аортального клапана неэффективно. Оно дает плохие отдаленные результаты и может проводиться только у детей при отсутствии грубых изменений створок клапана. Поэтому выполняется протезирование аортального клапана через разрез в стенке аорты.

Смертность при этой операции около 3%. Ранее при декомпенсированном состоянии сердечной мышцы такие операции не делались. Сейчас возникли новые совершенные методики восстановительного лечения. Даже при тяжелом состоянии больного к операции смертность сегодня не превышает 10-12%.