Диагностика и лечение первичных кардиомиопатий

ДИЛЯТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Дилатационная кардиомиопатия - кардиомиопатия, для которой характерно увеличение левого и/или правого желудочка, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Клинические:

- недостаточность кровообращения по левожелудочковому типу (повышенная утомляемость , одышка, цианоз, ортопное, сердечная астма, отек легких), позже и по правожелудочковому типу (акроцианоз, набухание вен шеи, гепатомегалия, асцит, отеки нижних конечностей),

- кардиомегалия,

- ослабление тонов сердца,

- может быть патологический III тон, ритм протодиастолического галопа,

- систолический шум относительной недостаточности митрального клапана,

- нарушение сердечного ритма и проводимости,

- возможен тромбоэмболический синдром.

Параклинические:

- ЭКГ изменения: синусовая тахикардия, сниженный вольтаж в стандартных отведениях, повышенный вольтаж в грудных отведениях, гипертрофия / перегрузка различных отделов сердца, прежде левого желудочка, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, нарушения ритма и проводимости,

- рентгенологические: кардиомегалия, выпуклость дуги левого желудочка, признаки венозного застоя в сосудах малого круга кровообращения и отека легких, может появляться выпот в плевральной полости,

- ЭхоКГ: дилятация камер сердца, увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического размеров левого желудочка, диффузное снижение сократимости, снижение фракции выброса, сократимости т.п., диффузная гипокинезия стенок, митральная или трикуспидальная регургитация, возможны интракардиальные тромбы, выпот в полость перикарда.

К диагностическим критериям относится также отсутствие признаков воспалительного процесса и отсутствие связи с инфекционным заболеванием.

ЛЕЧЕНИЕ

- Специфического лечения нет.

- Проводится терапия сердечной недостаточности: дигоксин в малых дозах, ингибиторы АПФ (каптоприл, у подростков - эналаприл), мочегонные (фуросемид, др.). При тяжелой сердечной недостаточности в отделении интенсивной терапии - допамин или добутамин, стероидные противовоспалительные средства, оксигенотерапия по показаниям.

- Лечение сердечных дизритмий по соответствующим протоколам.

- При нарушениях микроциркуляции и тенденции к тромбообразованию - гепарин (100-200 ЕД / кг в сутки подкожно или внутривенно), непрямые антикоагулянты.

- Используют кардиопротекторные препараты (панангин, L-карнитин хлорид, милдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, др.).

- При рефрактерной сердечной недостаточности выживаемость пациентов связана с трансплантацией сердца.

ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия - симметричная или асимметричная гипертрофия левого желудочка, в большинстве случаев больше поражается межжелудочковая перегородка, чем стенки желудочков, с обструкцией путей оттока от желудочков, как правило не сопровождается расширением полости левого желудочка. При гипертрофической кардиомиопатии страдает прежде диастолическое расслабление миокарда. Считается генетически обусловленным заболеванием.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Клинические:

- ангинозный болевой синдром,

- левожелудочковая недостаточность (одышка при нагрузке, сердечная астма, отек легких),

- синкопальные состояния,

- систолический шум обструкции при изгнании крови из левого желудочка,

- усиленный верхушечный толчок,

- ослабление тонов сердца, может быть IV тон

Параклинические:

- ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, зубец Q в отведении II, III, avF, V 5-6 глубокий, отрицательный зубец Т, депрессия сегмента ST, признаки гипертрофии левого предсердия, возможны нарушения сердечного ритма и проводимости,

- рентгенологически может быть увеличение левого желудочка, отсутствие талии сердца, расширение левого предсердия,

- ЭхоКГ (имеет ведущее значение): гипертрофия стенок желудочков, увеличение полости левого предсердия, увеличение фракции изгнания, нарушение диастолической функции сердца.

ЛЕЧЕНИЕ

- Ограничение физической нагрузки, которая усиливает гипертрофию миокарда и градиент давления.

- Бета-адреноблокаторы (пропранолол орально 0,5-2 мг / кг в сутки в 2-4 приема).

- Возможно использование антагонистив кальция (верапамил орально 4-10 мг / кг / сут в 3 приема, после 5 лет по 80 мг каждые 6-8 часов).

- Сердечные гликозиды и другие кардиотонические средства противопоказаны.

- Показана вторичная профилактика инфекционного эндокардита.

- При нарушениях сердечного ритма - соответствующее лечение.

- При сердечной недостаточности - ингибиторы АПФ и диуретики.

- При обструктивной кардиомиопатии с градиентом давления более 45 мм рт.ст., при неэффективности консервативной терапии показано кардиохирургическое лечение.

Другие гипертрофические кардиомиопатии - симметричная или асимметричная гипертрофия левого желудочка, в большинстве случаев больше поражается межжелудочковая перегородка, чем стенки желудочков, без обструкции путей оттока от желудочков, как правило не сопровождается расширением полости левого желудочка. При гипертрофической КМП страдает диастолическое расслабление миокарда. Считается генетически обусловленным заболеванием.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Клинические:

- ангинозный болевой синдром,

- левожелудочковая недостаточность (одышка при нагрузке, сердечная астма, отек легких),

- синкопальные состояния.

Параклинические:

- ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, зубец Q в отведениях II, III, avF, V 5-6 глубокий, отрицательный зубец Т, депрессия сегмента ST, признаки гипертрофии левого предсердия, возможны нарушения сердечного ритма и проводимости,

- рентгенологически может быть увеличение левого желудочка, отсутствие талии сердца, расширение левого предсердия,

- ЭхоКГ (имеет ведущее значение): гипертрофия стенок желудочков, увеличение полости левого предсердия, увеличение фракции изгнания, нарушение диастолической функции сердца по данным допплерографии.

ЛЕЧЕНИЕ

- Ограничение физической нагрузки, которая усиливает гипертрофию миокарда и градиент давления.

- Сердечные гликозиды и другие кардиотонические средства противопоказаны.

- Показана вторичная профилактика инфекционного эндокардита.

- При нарушениях сердечного ритма - соответствующее лечение (амиодарон, др.).

- При сердечной недостаточности - ингибиторы АПФ, диуретики.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия - инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, характеризующиеся ригидностью стенок желудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизменной систолической функцией и толщиной стенок. Основу заболевания составляет распространенный интерстициальный фиброз, а нарушение диастолической функции является основным гемодинамическим проявлением рестриктивной кардиомиопатии.

Выделяют также эндомиокардиальный фиброз (I42.4), фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста, эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь (I42.3) или эозинофильный эндокардит Леффлера, а также облитерирующие кардиомиопатии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Клинические:

- клиническая картина похожа на клинику констриктивного перикардита, причем могут быть и нарушения сократимости левого желудочка,

- в зависимости от преобладания типа поражения (правого, левого желудочков или обоих желудочков), наблюдается соответствующая картина правожелудочковой, левожелудочковой или бивентрикулярнои сердечной недостаточности),

- могут быть нарушения ритма, тромбоэмболический синдром.

Параклинические:

- ЭКГ: снижен вольтаж зубцов, нарушение ритма и проводимости,

- на рентгенограмме увеличение отделов сердца умеренное или отсутствует,

- ЭхоКГ: соответствующие изменения эхоанатомии, нарушение диастолической функции и сократимости миокарда, возможен выпот в полость перикарда.

ЛЕЧЕНИЕ

- Ограничение физической нагрузки.

- Сердечные гликозиды и другие кардиотонические средства противопоказаны.

- При нарушении расслабления миокарда целесообразно назначение антагонистов кальция (верапамил, нифедипин).

- При нарушениях сердечного ритма - соответствующее лечение (амиодарон, др.).

- При сердечной недостаточности - соответствующее лечение (диуретики и др.).

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН)

  Хроническая сердечная недостаточность - синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящие к снижению насосной функции сердца, хронической гиперактивации нейрогормональных систем. Проявляется одышкой, ощущением сердцебиения, повышенной утомляемости, ограничением физической активности и избыточной задержкой жидкости в организме.

МКБ 10 I50.0 застойная сердечная недостаточность

     Причины сердечной недостаточности

В возрастном аспекте этиологическими факторами сердечной недостаточности могут быть следующие:

  - Период новорожденности: врожденные пороки сердца, как правило, в этом возрасте сложные,     комбинированные и сочетанные;

  - Ранний возраст: врожденные пороки сердца, врожденный миокардит - ранний (фиброэластоз эндокарда) и поздний;

  - Подростковый период: приобретенные клапанные пороки сердца, как последствия хронического ревмокардита, инфекционного эндокардита, первичные кардиомиопатии.

Патогенез сердечной недостаточности

На ранних стадиях нарушения функций сердца или сердечной недостаточности периферическое кровообращение остается адекватным потребностям тканей. Этому способствует подключения первичных механизмов адаптации уже на ранних, доклинических этапах сердечной недостаточности, когда еще отсутствуют явные жалобы и только внимательный осмотр позволяет констатировать наличие данного синдрома. Чаще же острая сердечная недостаточность возникает как осложнение хронической, возможно на фоне какого-либо интеркуррентного заболевания и характеризуется быстрым развитием и тяжестью симптомов сердечной недостаточности, демонстрируя тем самым декомпенсацию ХСН.

Классификация сердечной недостаточности

Классификация Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко

• I стадия - скрытая сердечная недостаточность, проявляющаяся только при физической нагрузке.

• II стадия - выраженная длительная сердечная недостаточность (застой в малом и / или большом круге), симптомы выражены в покое:

• II А - нарушение гемодинамики выражены слабо, в одном из отделов (в большом или малом круге кровообращения):

• II Б - глубокие нарушения гемодинамики - окончание длительной стадии, привлечения большого и малого кругов кровообращения:

• III стадия, конечная - дистрофические изменения в органах с тяжелыми нарушениями гемодинамики, стойкими изменениями обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Симптомы сердечной недостаточности

Один из ранних и наиболее характерных признаков левожелудочковой сердечной недостаточности - одышка. Вначале одышка возникает только при физической нагрузке, быстрой ходьбе, беге, подъеме по лестнице и т.п. В дальнейшем она возникает и в покое, усиливаясь при изменении положения тела, во время разговора и приема пищи, у детей грудного возраста - перерывы в кормлении через одышку. Одышка, обусловленная заболеваниями сердца, усиливается в горизонтальном положении больного. Поэтому дети с сердечной недостаточностью принимают вынужденное положение полусидя (ортопноэ), в нем они чувствуют облегчение.

Для правожелудочковой недостаточности характерны такие же субъективные симптомы, как быстрая утомляемость, слабость, нарушение сна и др. .. Кашель, одышка, цианоз обычно выражены в разной степени и часто не соответствуют тяжести застойных явлений в большом круге кровообращения. Они чаще зависят от характера основного заболевания, лежащего в основе недостаточности правых отделов сердца.

 

Лечение сердечной недостаточности

 

Цели при лечении хронической сердечной недостаточности такие:

  - Устранение симптомов заболевания - одышки, сердцебиения, повышенной

утомляемости, задержки жидкости в организме;

  - Защита органов-мишеней (сердце, почки, мозг, сосуды, мускулатура) от поражения:

  - Улучшение качества жизни;

  - Уменьшение количества госпитализаций:

  - Улучшение прогноза (продление жизни).

       На практике чаще всего выполняют лишь первый из этих принципов, что приводит к быстрому возвращению декомпенсации и повторной госпитализации.

       Физическая реабилитация больных занимает важное место в комплексном лечении больных с хронической сердечной недостаточностью. Резкое ограничение физических нагрузок оправдано лишь в период развития левожелудочковой недостаточности. Вне острой ситуации отсутствие нагрузок ведет к структурным изменениям скелетных мышц, которые сами по себе изменены при хронической сердечной недостаточности, синдрома детренированности и далее - к неспособности выполнять физическую деятельность. Умеренные физические тренировки (ходьба, тредмил, велотренинг - для детей старшего возраста), безусловно, на фоне терапии, позволяют снизить содержание нейрогормонов. повысить чувствительность к медикаментозному лечению и переносимость нагрузок, а следовательно, улучшить эмоциональный тонус и качество жизни.

        При сердечной недостаточности II Б-III стадии показано назначение строгого постельного режима: все движения в постели ребенок осуществляет с помощью медицинского персонала или родителей. Такой режим необходим как профилактика тромбоэмболических осложнений, особенно при поражении миокарда воспалительным процессом.

      Более расширенный режим - постельный, предусматривающий самостоятельные движения ребенка в постели. Ребенок может читать, рисовать, в течение 45 мин выполнять учебные задания. Это переходный вариант режима, его назначают при II Б стадии сердечной недостаточности, при появлении положительной динамики.

       Облегченно-постельный (полупостельный) режим позволяет ребенку ходить в туалет, игровую комнату, посещать столовую, назначают при II А стадии сердечной недостаточности. При тенденции к положительной динамике и практическом отсутствии признаков сердечной недостаточности в покое назначают комнатный (палатный) режим.

     Кроме физического покоя, ребенку необходимо создать окружающую обстановку. максимально щадящую его психику, обеспечить индивидуальный уход

      Большое значение имеет оксигенотерапия: дети старшего возраста могут получать увлажненный кислород из кислородной системы, детей младшего возраста помещают в кислородную палатку.

Диета при сердечной недостаточности (стол № 10).

Питание при сердечной недостаточности, кроме возрастных особенностей набора продуктов, предполагает преимущественно паровую обработку блюд, исключение экстрактивных веществ: пряностей, жареного, крепкого чая, кофе, копченостей, жирных сортов мяса, рыбы, икры и т.п. Ограничивают или исключают продукты, способствующие возникновению метеоризма: фасоль, горох, капусту, иногда черный хлеб. Рекомендуют более широко использовать продукты, содержащие соли калия, например абрикосы, курага, чернослив. Относительно картофеля, как продукта богатого солями калия, следует быть более осторожными, так как большое содержание крахмала в этом продукте, так же, как и большое содержание углеводов в сладостях, хлебобулочных изделиях, способствует снижению моторики кишечника и приводит к запорам, что может существенно ухудшить состояние больного, вынужденного к тому же находиться в состоянии гиподинамии. В виду этого целесообразно назначение кисломолочных продуктов (кефира, простокваши), а также овощных соков. При тяжелом состоянии можно увеличить количество приемов пищи до 4-5 раз и более. Последний прием пищи должен быть за 2-3 годы до сна.

      Количество поваренной соли ограничивают до 2-4 г / сут, начиная с II А стадии сердечной недостаточности. При II Б и III стадии с выраженным отечным синдромом на короткое время можно назначить ахлоридну диету. Кроме того, при выраженном отечном синдроме проводят 1-2 раза в 7-10 дней разгрузочные дни, которые включают в рацион творог, молоко, компоты из сухофруктов, яблоки, изюм (или курагу), фруктовый сок. Цель разгрузочных дней - облегчить работу сердца и других органов на фоне уменьшенного по объему количества пищи и жидкости.

В то же время на фоне ограничения некоторых видов продуктов следует по возможности придерживаться «кардиотрофичнои» диеты с повышенным содержанием полноценного и легко усваиваемого белка.

     Водный режим требует некоторых ограничений, начиная с II А стадии сердечной недостаточности, при этом учитывают диурез: количество выпитой и выделенной жидкости. Вместе с тем необходимо помнить, что ограничение жидкости более чем на 50% суточной потребности организма не обеспечивает образования «метаболической» количества мочи, происходит задержка шлаков в организме, что способствует ухудшению состояния и самочувствия больного с сердечной недостаточностью.

       Медикаментозное лечение сердечной недостаточности

Сердечные гликозиды

Одна из основных групп препаратов - сердечные гликозиды, которые обладают следующими механизмами действия:

• положительная инотропное действие (повышение сократительной способности миокарда);

• отрицательная хронотропное действие (замедление сердечного ритма);

• отрицательная дромотропное действие (замедление проводимости - АВ блокады);

• положительная батмотропное действие (повышение активности гетеротопных очагов автоматизма - экстрасистолии).

Сердечные гликозиды также увеличивают клубочковой фильтрации и усиливают перистальтику кишечника.

Сердечные гликозиды действуют на сердечную мышцу через специфическое влияние на рецепторный аппарат, так как в миокарде концентрируется только около 1% введенного препарата. Предикторы хорошего действия дигоксина - фракция выброса менее 25%, кардиоторакальной индекс более 55%, неишемическая причина хронической сердечной недостаточности.

       Сердечные гликозиды могут быть связаны с альбуминами крови, тогда они всасываются преимущественно в кишечнике, действуют более медленно (дигоксин, дигитоксин, изоланид) и показаны в основном при хронической сердечной недостаточности. Расчет дигоксина: доза насыщения дигоксина составляет 0,05-0,075 мг / кг массы тела до 16 кг и 0,03 мг / кг массы тела более 16 кг. Дозу насыщения дают в течение 1-3 дней, 3 приема в день. Суточная поддерживающая доза составляет 1/6-1/5 дозы, ее дают в 2 приема. При ХСН сердечные гликозиды назначают уже при II А стадии.

        Сердечные гликозиды, не связанные с белками крови, действуют быстро, их вводят внутривенно. Эти препараты (строфантин, коргликон) показаны преимущественно при острой сердечной недостаточности

        Ингибиторы АПФ приводит к нарушению образования ангиотензина II - мощного вазоконстриктора. стимулятора пролиферации клеток, кроме того, способствуют активации других нейрогормональных систем, таких как альдостерон и катехоламины. Поэтому ингибиторы АПФ имеют сосудорасширяющий, диуретический, антитахикардитичний эффект и позволяют уменьшать пролиферацию клеток в органах-мишенях. Еще больше их вазодилатирующий и диуретический эффекты увеличиваются в связи с блокадой разрушения брадикинина, стимулирующего синтез вазодилатирующих и почечных простагландинов. Повышение содержания брадикинина блокирует процессы необратимых изменений, происходящих при ХСН в миокарде, почках, гладких мышцах сосудов. Особую эффективность ингибиторов АПФ определяет их способность постепенно блокировать циркулирующие нейрогормоны, позволяет не только влиять на клиническое состояние больных, но и защищать органы-мишени от необратимых изменений, происходящих при прогрессировании хронической сердечной недостаточности. Назначение ингибиторов АПФ показано уже в начальных стадиях хронической сердечной недостаточности. В настоящее время полностью доказана эффективность (положительное влияние на симптомы, качество жизни, прогноз больных с хронической сердечной недостаточностью) и безопасность четырех ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл, рандолаприл). В педиатрической практике наиболее широко используют каптоприл. Назначают негипотензивни дозы - в сутки 0,05 мг / кг в 3 приема. Продолжительность использования препарата зависит от показателей гемодинамики. Побочные действия - кашель, азотемия, гиперкалиемия, артериальная гипотензия - возникают относительно редко.

     Диуретики - показаны только больным с хронической сердечной недостаточностью имеющих клинические признаки и симптомы избыточной задержки жидкости в организме.

Мочегонные препараты способствуют объемной разгрузке сердца (уменьшают ОЦК). Однако осторожность в назначении препаратов этой группы продиктована следующими положениями:

  - Диуретики активируют нейрогормоны, способствующих прогрессированию хронической сердечной недостаточности, в частности активируя ренин-ангиотензин-альдостероновую систему;

  - Диуретики вызывают электролитные нарушения.

Диуретики назначаются вместе с ингибиторами АПФ, назначение слабого из эффективных у данного больного диуретиков. Назначение мочегонных препаратов следует осуществлять ежедневно в минимальных дозах, позволяющих добиться необходимого положительного диуреза.

Тактика лечения диуретиками предусматривает две фазы.

• Активная фаза - устранение избыточной жидкости, что проявляется в виде отеков. В этой фазе необходимо создать форсированный диурез с превышением выделяемой мочи над потребляемой жидкостью.

• После достижения оптимальной дегидратации больного переходят к поддерживающей стадии лечения. В этот период количество выпитой жидкости не должно превышать объема мочи.

    Обычно диуретики назначают, начиная с II Б-III стадии сердечной недостаточности. Как правило, комбинируют назначения мощных диуретиков, вызывающих максимальный натрийурез и калийсберегающих диуретиков (спиронолактон). Спиронолактон (верошпирон) - не очень сильное мочегонное средство, он усиленно действует вместе с петлевыми и тиазидными мочегонными препаратами. Большая патогенетическое значение спиронолактон имеет как антагонист альдактона, т.е. как нейрогормональный модулятор, блокирующий ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. Спиронолактон назначают в первую половину дня, обычно в 2 приема. Основными побочными реакциями могут быть гиперкалиемия, требующая контроля.

        К мощным диуретиков относят фуросемид (лазикс) и этакриновую кислоту. Лечение начинают с назначения фуросемида в дозе 1-3 мг / кг массы тела в сутки в 3-4 приема. Возможно как пероральное. так и внутримышечное введение препарата. Этакриновая кислоту (урегит) применяют в тех же случаях, что и фуросемид, особенно у детей с развитием рефрактерности к фуросемида. Гидрохлоротиазид (гипотиазид) относят к диуретикам умеренного действия, его назначают при II А стадии сердечной недостаточности изолированно или в сочетании с спиронолактон, максимальная доза гидрохлоротиазида составляет 1-2 мг / кг массы тела.

Для заполнения калия, выведенного из организма при назначении большинства диуретиков, назначают, кроме продуктов, содержащих достаточно высокое количество солей калия, такие препараты как калия и магния аспарагинат (панангин, ас паркам.

      Использование бета-адреноблокаторов для лечения хронической сердечной недостаточности основано на том, что они усиливают гемодинамическую функцию сердца с ростом плотности бета-адренорецепторов сердца, которая обычно резко снижается у больных с хронической застойной сердечной недостаточностью. Следует отметить, что применение бета-адреноблокаторов у детей ограничено отсутствием убедительных данных многоцентровых исследований, а также риском снижения сократительной способности миокарда и сердечного выброса в условиях имеющейся дисфункции сердца.

     Использование вазодилататоров других групп, в частности нитратов, в настоящее время не получило широкого распространения в педиатрической практике.

     Для лечения сердечной недостаточности по показаниям можно использовать глюкокортикоиды, кардиотрофные препараты, комплексы витаминов и мембраностабилизирующие препараты.