1.Клиника железодефицитной анемии у детей раннего возраста. Лабораторная диагностика.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИИ

Клиническая картина железодефицитных состояний (сидеропений) неспе­цифична и включает несколько синдромов.

• Астеновегетативный синдром — следствие нарушения функций головного мозга. Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомотор­ном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны, плохо контактируют со сверстниками. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учёбе. Появляются признаки СВД. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности —мочевого пузыря), энурез.

• Эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тка­ней (слизистых оболочек, кожи и её производных — ногтей, волос). К тро­фическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния (pica cloratica), дисфагия, диспептические расстройства, нарушения про­цессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации НЬ.

• Иммунодефицитный синдром проявляется частыми ОРВИ и ОКИ. Около 70% часто болеющих детей страдают сидеропенией. У них снижен как не­специфический (лизоцим, пропердин и т.д.), так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа Ig А теряет свою бактерицидную активность.

• Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжёлой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое АД, тахи­кардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функцио­нальный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения.

• Гепатолиенальный синдром возникает редко, обычно при тяжёлой анемии и сочетании рахита и анемии.

Лабораторные критерии сидеропений представлены в таблице 8-4. В по­следнее время стали обращать внимание на то, что дефицит железа увеличи­вает абсорбцию свинца в ЖКТ. Это особенно важно для детей, живущих в боль­ших городах, вблизи магистральных дорог. К проявлениям сидеропений в таком случае может присоединиться (особенно у маленьких детей) свинцовая интоксикация, приводящая к тяжёлым психическим и неврологическим рас­стройствам, нарушениям функций почек и кроветворения. Анемия при этом становится рефрактерной к лечению препаратами железа.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ

Ранняя анемия недоношенных

Ранняя анемия недоношенных имеет сложный патогенез и развивается на 1—2-м месяце жизни более чем у половины недоношенных и изредка у доно­шенных детей («физиологическая» доброкачественная анемия), особенно при неблагоприятном преморбидном фоне. При объективном обследовании от­мечают только бледность (при снижении концентрации НЬ до 80 г/л). При исследовании периферической крови обнаруживают нормо- или гиперхром-ную норморегенераторную анемию, часто достигающую тяжёлой степени.

Основными причинами развития ранней анемии считают усиленный «физиологический» гемолиз эритроцитов, содержащих НЬР, недостаточную функциональную и морфологическую зрелость красного костного мозга, сниже­ние продукции тканевых эритропоэтинов вследствие гипероксии, имевшей место при рождении ребёнка. Большое значение имеет также дефицит мно­гих необходимых для кроветворения веществ, откладывающихся в депо толь­ко в последние 2 мес беременности (белок, витамины С, Е, группы В, медь, кобальт) и обеспечивающих всасывание, транспорт, обмен и фиксацию желе­за в молекуле тема, а также стабильность оболочек и мембран эритроцитов.

Присутствует и дефицит железа в депо, временно компенсированный теку­щим гемолизом, но чётко выявляемый путём обнаружения микроцитоза и гипохромии части эритроцитов, снижения концентрации сывороточного же­леза и количества сидероцитов в пунктате красного костного мозга. Как толь­ко неонатальные запасы железа истощаются, ранняя анемия переходит в позд­нюю анемию недоношенных.

Лечение ранней анемии вызывает затруднения. Ранее по жизненным показаниям переливали эритроцитарную массу, сейчас с успехом приме­няют эпоэтин бета (например, эритропоэтин человека рекомбинантный).

Назначают 10 инъекций эритропоэтина в дозе 200 ЕД/кг п/к 3 раза в неделю. Одновременно назначают препараты железа (2 мг элементарного железа в сутки), фолиевую кислоту (0,001 г/сут) и витамин Е (25 мг/сут в течение 2-3 мес).

Поздняя анемия недоношенных

Поздняя анемия недоношенных (конституциональная) развивается на 3-4-м месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления обычно незначительны, лабораторные дан­ные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Алиментарная и инфекционная анемии

Алиментарная и инфекционная анемии развиваются во втором полугодии жизни у доношенных детей. В происхождении алиментарной анемии играют роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию. Инфекционные заболевания, чаще всего ОРВИ и отиты, обычно способству­ют более тяжёлому течению алиментарной анемии. Клинические и лабора­торные проявления характерны для преобладания дефицита железа.

Хлороз

Хлороз — редкое заболевание девочек в период полового созревания. Раз­вивается на фоне нарушения режима и эндокринной дисфункции. Прояв­ляется слабостью, повышенной утомляемостью, анорексией, извращением вкуса, головокружениями, иногда обмороками, сердцебиением, болями в эпигастральной области, тошнотой, рвотой, запорами. Характеры «алебаст­ровая», в некоторых случаях с зеленоватым оттенком, бледность кожи, на­рушения менструального цикла (олиго- или аменорея). Выздоровление обыч­но самопроизвольное, возможны рецидивы. Лабораторные исследования указывают на преимущественный дефицит железа.

ДИАГНОСТИКА ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ

Диагноз железодефицитной анемии и латентного дефицита железа осно­вывают на изложенных выше лабораторных критериях. Основной показатель — содержание ферритина в сыворотке крови. При невозможности получить все указанные данные можно ориентироваться на следующие показатели, до­ступные в любом медицинском учреждении.

• Концентрация НЬ.

• Цветовой показатель рассчитывают следующим образом: цветовой показа­ тель = [(концентрация НЬ, г/л)хЗ]/(три первые цифры количества эритро­цитов без запятой). В норме составляет 0,85—1,05.

• Морфология эритроцитов в мазке периферической крови.

• Коэффициент Лоицки рассчитывают следующим образом: коэффициент Лоицки = (гематокрит, %)+(НЬ, %). В норме — менее 3,1.

• Результат от лечения препаратами железа при приёме внутрь: через 10—14 дней концентрация НЬ повышается ежедневно на 1—4 г/л, содержание ретику- лоцитов увеличивается до 3—4% (ретикулоцитарный криз).