Системная красная волчанка

Определение.

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Соответствует в МКБ-10 рубрике М32 -  Системная   красная   волчанка.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации.

1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема на скуловых выступах, имеющая тенденцию к распространению по направлению к носогубной зоне.

2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубцы.

3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате обострённой реакции на солнечный свет.

4. Язвы в полости рта: изъязвления слизистой оболочки полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.

5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий два или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отёком и выпотом.

6. Серозит: плеврит (плевральные боли или шум трения плевры либо наличие плеврального выпота) или перикардит (подтверждённый с помощью ЭКГ или выслушиванием шума трения перикарда).

7. Поражение почек: персистирующая протеинурия более 0,5 г/сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).

8. Поражение ЦНС: судороги или психоз (в отсутствие приёма ЛС или метаболических нарушений).

9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения менее 4·10⁹/л (зарегистрированная 2 раза и более), или лимфопения менее 1,5·10⁹/л (зарегистрированная 2 раза и более), или тромбоцитопения менее 100·10⁹/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. Иммунологические нарушения (одно из перечисленных): антитела к двуспиральной ДНК, антитела к Sm антигену, антитела к фосфолипидам: увеличение уровня IgG или IgM антител к кардиолипину, положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов; ложноположительная реакция Вассермана (RW) в течение как минимум 6 месяцев при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флуоресцентной адсорбции трепонемных антител.

11. Антиядерные антитела: повышение титра антител, выявляемых посредством иммунофлюоресценции или другими методиками (при отсутствии приёма ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром).

Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении четырёх и более из 11 вышеперечисленных критериев.

Лечение. К основным целям лечения относятся достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания и предотвращение поражения жизненно важных органов и систем, в первую очередь почек и ЦНС.

Медикаментозная терапия. Разработка индивидуальной программы лечения находится в компетенции врача-ревматолога.

К наиболее важным лекарственным препаратам относятся глюкокортикостероиды (ГКС), иммунодепрессанты и цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид), аминохинолиновые препараты (противомалярийные средства): гидроксихлорохин (плаквенил) и хлорохин (делагил), НПВС.

Применение НПВС может быть эффективно при артритах и артралгиях, лихорадке и серозитах. При артритах и артралгиях возможно применение форм для наружного применения. Препаратом выбора является 5% крем или гель ибупрофена, зарегистрированный в РФ под торговым наименованием «долгит».

Ввиду возможного развития реакций фоточувствительности не рекомендуется использовать при лечении СКВ кетопрофен (кетонал, флексен, артрозилен) и диклофенак (вольтарен, дикловит) внутрь или местно (фастум-гель, быструм-гель, вольтарен-эмульгель). При СКВ повышена частота побочного действия НПВС на печень и почки.

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил) оказывают хороший эффект при кожных проявлениях, артритах и артралгиях, алопеции.

Показаниями к назначению ГКС служат тяжелые проявления СКВ: гломерулонефрит, поражение ЦНС, аутоиммунные тромбоцитопения и гемолитическая анемия, другие системные нарушения. ГКС назначаются в высоких дозах от 60 мг/сутки и выше.

Показаниями к назначению цитостатиков являются: высокая активность и быстро прогрессирующее течение; активный нефротический и нефритический синдромы; недостаточная эффективность ГКС; необходимость быстро снизить дозу ГКС при развитии побочных эффектов; формирование стероидной зависимости; подростковый возраст (системные осложнения стероидной терапии в этом возрасте развиваются быстро).

Для интенсивного лечения СКВ в условиях стационара применяют пульс-терапию метилпреднизолоном, циклофосфамидом, плазмаферез и гемосорбцию.

Пульс-терапия ГКС (кратковременное применение ГКС в очень высоких дозах) приводит к быстрому терапевтическому эффекту, исключает развитие глюкокортикоидной зависимости и побочных эффектов, возникающих при их системном применении. Для проведения пульс-терапии используют метилпреднизолон (метипред) 1 г в/в в течение 3-х дней.

Для лечения вторичного остеопороза назначают бифосфонаты и препараты кальция в сочетании с витамином D₃.