Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД), или системный склероз, - прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легкие, сердце, пищеварительный тракт, почки) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. В основе заболевания лежат поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза, аутоиммунные нарушения и сосудистая патология по типу облитерирующей микроангиопатии.

Соответствует рубрике М34 в МКБ-10.

Диагностические критерии ССД. При диагностике ССД необходимо учитывать основные проявления, клиническую форму и характер течения заболевания. При разработке диагностических критериев ССД выделены основные и дополнительные признаки заболевания (Н.Г.Гусева, 1993 г.).

Основные признаки:

• склеродермическое поражение кожи,

• синдром Рейно,

• дигитальные язвочки/ рубчики,

• суставно-мышечный синдром с контрактурами,

• остеолиз,

• кальциноз,

• базальный пневмофиброз,

• крупноочаговый кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости,

• склеродермическое поражение пищеварительного тракта,

• острая склеродермическая нефропатия,

• наличие специфических антинуклеарных антител (анти-sсl-70 и антицентромерных антител),

• капилляроскопические признаки (аваскулярные поля, деформация капилляров) по данным широкопольной капилляроскопии.   

Дополнительные признаки:

• гиперпигментация кожи,

• телеангиэктазии,

• трофические нарушения,

• полиартралгии,

• полимиалгии, полимиозит,

• полисерозит (чаще адгезивный),

• хроническая нефропатия,

• полиневрит, тригеменит,

• потеря массы тела (более 10 кг),

• увеличение СОЭ ( выше 20 мм/ч),

• гиперпротеинемия (выше 85 г/л),

• гипергаммаглобулинемия (>23%),

• наличие антител к ДНК или антинуклеарный фактор,

• наличие ревматоидного фактора.

Интерпретация диагностических критериев: наличие 3 основных критериев достаточно для постановки достоверного диагноза ССД или сочетание одного основного признака (если им является склеродермическое поражение кожи, или остеолиз, или склеродермическое поражение пищеварительного тракта) с 3 дополнительными признаками.

Американской ассоциацией ревматологов предложены следующие диагностические критерии ССД (1980). Главный критерий - склеродермическое поражение кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов. Малые критерии: склеродактилия, рубчики на дистальных фалангах пальцев, двусторонний базальный фиброз легких. Для установления диагноза ССД требуется наличие главного и двух малых критериев. Использование данных критериев для распознания ранних стадий заболевания невозможно.

Пример формулировки диагноза.

Системная склеродермия, лимитированная форма, стадия III, хроническое течение, активность I степени (синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, легочная гипертензия II степени). Осложнения: дыхательная недостаточность II.

6. Используемая литература Основная литература

п/№	Наименование	Автор (ы)	Год, место издания	Кол-во экземпляров
				в библиотеке	на кафедре
1	2	3	4	7	8
	Поликлиническая терапия [электронный ресурс]: учебник Т.1. Режим доступа: http:// www/studmedlib.ru/book/ISBN9785970411292.html	Г.И.Сторожаков [и др.]; ред. Г.И. Сторожакова	Москва: Медицина, 2013	330 точек доступа	-
	Поликлиническая терапия: учебник для студентов.	Г.И.Сторожаков [и др.]; ред. Г.И. Сторожакова	Москва: Медицина, 2007	88	-