Рекомендуемые режимы и дозы фактора свертывания VIII с vwf при болезни Виллебранда

Вид кровотечения (кровоизлияния)	Желаемый уровень FVIII (%)	Режим введения препарата
Носовое или десневое кровотечение, меноррагии, гемартроз, малое хирургическое вмешательство	50	Каждый 12 часов в первые сутки, затем каждые 24 часа в течение 3-5 суток или дольше до прекращения кровотечения (исчезновения болей)
Обильные и продолжительные кровотечения из полости носа и рта, кровотечения из слизистых оболочек (внутренних органов), желудочно-кишечное кровотечение, хирургическое вмешательство, экстракция зуба (зубов)	60-80	За 1 час до манипуляции, через 12 часов и через 24 часа после операции, затем каждые 24 часа в течение 7 дней или дольше до прекращения кровотечения. В качестве тампонирующего материала – коллагеновая губка
Кровоизлияние в спинной или головной мозг, другое угрожающее жизни кровотечение (кровоизлияние)	80-100	Каждые 8 часов до полной остановки кровотечения, затем каждые 24 часа в течение 15 дней. Срочная госпитализация в стационар

В экстренных случаях при кровотечениях (кровоизлияниях), угрожающих жизни пациента с болезнью Виллебранда, при отсутствии факторов свертывания крови VIII с VWF показано незамедлительное введение Эптагон/альфа (активированного) в дозе 90 мкг/кг массы тела. При необходимости дозу можно повторять через каждые 2 часа до четкого клинического улучшения или стабилизации состояния больного.

Основной задачей профилактического лечения при болезни Виллебранда является предотвращение тяжелого поражения костно-суставного аппарата, развития тяжелой постгеморрагической анемии. Это достигается периодически проводимой заместительной терапией, для чего используются факторы свертывания крови VIII с VWF, для предупреждения развития геморрагического синдрома. Рекомендуемый препарат для проведения профилактического лечения пациентов с болезнью Виллебранда – Вилате.

FVIII/VWF вводят в среднем в дозе примерно 25 МЕ /кг массы тела, для поддержания уровня дефицитного фактора не менее 10%. В некоторых случаях (особенно при желудочно-кишечных кровотечениях) требуются высокие дозы (до 40-50 МЕ/кг массы тела). Рекомендуемая кратность введения 2-3 раза в неделю.

Профилактическое лечение назначается пациента с болезнью Виллебранда при рецидивирующих кровотечениях одной и той же локализации (обильные маточные, носовые кровотечения, гемартрозы, желудочно-кишечные кровотечения). Длительность лечения составляет не менее 6 месяцев.

Все хирургические вмешательства у пациентов с болезнью Виллебранда, включая диагностические инвазивные процедуры (пункционная биопсия) проводятся с применением гемостатической терапии препаратами FVIII/VWF (Вилате).

Удаление до трех зубов, кроме моляров, проводится в амбулаторных условиях на фоне гемостатической терапии. Множественное или технически сложное удаление зубов осуществляется в стационарных условиях. Рекомендуется применение общей анестезии.

Во время хиругических вмешательств и в первые 2 суток после операции поддержание гемостаза осуществляется путем обеспечения уровня FVIII 80-100%, а в послеоперационном периоде – 50% до заживления раны. Агрегацию тромбоцитов, индуцированную ристоцетином, следует поддерживать на уровне 80-100%.

Во время длительной гемостатической терапии уровень FVIII у пациентов на фоне лечения не должен превышать 150%. У пациентов с высоким риском развития тромботических осложнений при достижении нормального гемостаза на фоне лечения рекомендуется начинать тромбопрофилактику нефракционированным или низкомолекулярным гепарином.

Предлагается следующий современный алгоритм терапии тромбоцитопатий: