Наследственные тромбоцитопатии

↓

Базовые гемостатические препараты (антифибринолитического, ангиопротекторного и другого действия)

↓ ↓

Местного применения: аминокапроновая кислота, гелевин, тахокомб, этамзилат

Общего применения: аминокапроновая кислота, транексамовая кислота, ПАМБА, амбен, этамзилат

↓ ↓ ↓ ↓

ТП с нарушением мембранных гликопротеинов

Тромбоцитопатии высвобождения

Болезнь

Виллебранда

↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓

Тромбастения Гланцмана

Синдром Бернара-Сулье

Дефицит R-коллагена

Дефицит З-селектина, недостаточность гранул

Нарушение синтеза ферментов секреции

БВ, тип 1, тип 2А. 2N, 2М

↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓

Мембраностабилизаторы (фосфорилирование и активация рецепторов тромбоцитов): АТФ, пантотенат Са, карбонат лития, адроксон

Стимуляторы внутриклеточных обменных процессов: глутаминовая кислота, витамины А, С, Р, Е, фолиевая кислота

Улучшение синтеза простагландинов, циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы: рибоксин, оротат калия

Стимуляция выхода активных мультимеров ФВ из тканевых депо: десмопрессин

Криопреципитат, СЗП, концентрат фактора Виллебранда

↓ ↓ ↓ ↓ ↓

Остановка массивных некупируемых кровотечений

↓

Рекомбинантный активированный фактор VII (Эптагон-альфа, НовоСэвен)

Прогноз. При наследственных тромбоцитопатиях в случаях отсутствия внутричерепных геморрагий прогноз для жизни благоприятный, если проводится адекватная терапия и вовремя ликвидируется выраженная кровопотеря. Массивные внутричерепные геморрагии характерны лишь для очень тяжелых форм тромбоастении Гланцмана, болезни Виллебранда и болезни Бернара-Сулье.

Диспансерное наблюдение. С момента установления вида тромбоцитопатии диспансерное наблюдение проводится гематологом специализированного центра и семейным врачом.

В питании и медикаментозном лечении исключаются возможные провокаторы кровоточивости. Родители снабжаются списком нежелательных медикаментов.

При тяжелых формах, с выраженной кровоточивостью, наблюдение ведется по плану наблюдения больного гемофилией, с исключением травмирующих физических нагрузок и спортивных занятий, проведением оперативных процедур (удаление зубов или аденоидов) в условиях стационара.

С целью уменьшения кровоточивости показаны фитотерапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зверобой, земляника лесная, кукурузные рыльца, шиповник), курсовое назначение препаратов – стабилизаторов мембран (эссенциале), антиоксидантов (токоферол).

11