Көмірсу алмасуының бүзылуы (кемірсулы паренхималық дистрофия)

Көмірсулар гистохимиялық қүрамы бойынша: 1) полисаха-ридтерге, 2) глюкозамингликандарға жөне 3) гликопротеидтерге бөлінеді. Күнделікті өмірде полисахаридтерге жатушы гликогеннің жөне гликопротеидтер алмасуының бүзылуы көбірек кездеседі.

Гликоген алмасуының бүзылуы. Гликоген жасушаларда мөлдіртамшы түрінде көрініп, оны арнайы гистохимиялық реакциялар-мен (Беста карминімен) анықтауға болады. Ішкен тамақпен орга-низмге түскен гликоген ферменттік гидролиз нәтижесінде глюко-заға айналады, ал бауыр мен қаңқа бүлшықеттерінде осы глюкоза­дан гликоген түзіліп "қор" түрінде жиналады. Организмге қажет болғанда осы қордагы гликоген глюкозага айналып, зат алмасу үрдісіне қатысады. Сол үшін бүл гликогенді турақсыз гликоген дейді. Ал, нерв жасушаларының, жүректің өткізгіш жүйесінің, қан тамырларының, дөнекер тіннің, шеміршектің қүрамындағы гли­коген өзгермейді, сондықтан оны түрақты гликоген дейді.

Қанттың қандағы мөлшері нейроэндокриндік жүйемен реттеледі. Бүл жерде гипофиз гормондарының (АКТГ жөне басқа-лар), үйқы безінің (инсулин) және бүйрекүсті безінің (глюкокор-тикоидтер, адреналин) гормондарының рөлі зор.

Қантты диабетте гликоген алмасуының бүзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Үйқы безіндегі Лангерганс арал-шаларының в-жасушаларьшан бөлініп шығатын инсулин гормо-нының тапшылығы нөтижесінде глюкозаньщ гликогенге айналу үрдісі бүзылып қанда қант мөлшері көбейіп кетеді (гиперглике­мия) және олар зөрмен шыға бастайды (глюкозурия). Бауырдағы гликоген мөлшері төмендеп кетіп, оның орнын май басады. Осы-ган байланысты бүйрек шумагында сүзілу үрдісі күшейіп, бүйрек сүзгіеінің негізгі мембранасы қалыңдап, капиллярлар арасындағы жасушалар (мезангий жасушалары) көбейе бастайды. Бүл өзгерістерді диабетке байланысты капилляраралық гломерулоскле-роз дейді. Зәрмен бөлініп шыгып жатқан глюкозадан бүйрек өзекшелерінің эпителиінде гликоген синтезделе бастайды, сол үшін бүл жасушалардың көлемі үлкейген, цитоплазмасы ақшыл арнайы бояганда қүрамында гликоген барлыгы анықталады.

Гликопротеидтер алмасуының бүзылуы. Гликопротеидтерге му­цинмен мукоидтар кіреді, оларды шырьшпы жөне шырышқа үқсас заттар деп атайды. Көптеген патологиялық жагдайларда тіндер мен жасушаларда шырыш істеп шыгару үрдісі бүзылады. Асқазан шы­рышты қабатындагы бездердің тітіркенуі нөтижесінде секреция үрдісі күшейіп асқазанның ішкі қабатын шырышты зат жауып жатады (гиперсекреция). Егер шырышты заттар тиісті мөлшерден кем пайда болса, олар ылғалдап түрған шырьппты қабықтар қүрғап қалады (гипосекреция). Мысалы, Шегрен синдромында көздің шырьппты қабығы қүргап, содан соң ол жер қабынады (керато-конъюнктивит).

Тұқымқуалаушы дистрофиялар

Кейбір ауруларда зат алмасу үрдістерінің бүзылуы түқымқуа-лаушы, аутосомды-рецесивті түрде дамып, белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің бүзылу-мен байланысты, сондьщтан оларды ферментопатиялар деп атай­ды. Осы бүзылыстар нәтижесінде пайда болган заттар толығынан ыдырамастан жасушаларда, әсіресе макрофагтарда жиналып қала-ды. Оларды лизосомалық "қорга жиналу ауруы" деп атайды. Бүл аурулар өте сирек кездеседі, олар негізінен балалар үшін тән. Қайсы зат алмасу үрдісінің бүзылуына байланысты: липоидоздар, муко-полисахароздар, глкигеноздар, амин қьппқылдар алмасуьшьщ бүзы-луы деген түрлерін ажыратады.

Липоидоздарга Гоше ауруы (глюкоцереброзидоз, Тей-Сакс ауруы, (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиело-липоидоз) жөне т.б. кіреді.

Гоше ауруында глюкоцереброзидаза ферменті жетіспеушілігіне

СТРОМАЛЫҚ-ҚАНТАМЫРЛЫҚ ДИСТРОФИЯЛАР

Стромалық-қантамырлық дистрофиялар дәнекер тінде зат ал-масуының бүзылуымен, осыган байланысты агзалар стромасы мен қан тамырлары қабыргасының альтерациясымен сипатталады.

Зат алмасуының бүзылу түрлеріне қарап: белоктық, майлы және көмірсулық стромалық-қантамырлық дистрофияларды ажыратады.

Белоктық стромалық-қан тамырлық дистрофияларга: муко-идтық ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз жөне амилоидоз кіреді.

Мукоидтық ісіну. Мукоидтық ісіну деген түсінікті гылымға ака­демик А.И.Струков 1961 жылы кіргізген. Шет елдерде бүл үрдіс әлі де мукоидтық немесе хромотроптық ісіну (В.Т.Талалаев, 1923)

КҮРДЕЛІ БЕЛОКТАР АЛМАСУЫНЫҚ БҰЗЫЛУЫ (аралас дистрофиялар)

Аралас дистрофия деп зат алмасу үрдісінің жасуша ішінде және жасушааралық тіңде бірдей бүзылуын айтады. Аралас дистрофияға: хромопротеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер және мине-ралдар алмасуының бүзылуы кіреді.

ХРОМОПРОТЕИДТЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҰЗЫЛУЫ

Хромопротеидтер (грекше chroma — рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам өмірінде өте маңызды қызметтерді атқарады. Мы-салы, гембглобин пигменті эритроциттердің қүрамында оттегінің тасымалдануьш қамтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракүлгін сәулелерден қорғайды; өт пигменттері асқорытуға белсенді қатьшасады; ферритин организмдегі темірдің қоры болып есептелінеді.

Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигментгердің орга-низмде жиналып қалуымен немесе олардьщ жеткілікті түзілмеуімен байланысты. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік және липидогендік пигменттерге бөлінеді.