3.3. Клинические и электрофизиологические особенности двусторонних врожденных катаракт

Одной из особенностей врожденных катаракт является полиморфизм кли­нических проявлений. В соответствии с классификацией А.В.Хватовой (1982) различают полные и частичиые формы врожденного помутнения хрусталика. Полные формы катаракт вызывают высокую степень депривации предмет-ного зрения, снижение остроты зрения до светоощущения и при несвоевре-менном хирургическом вмешательстве приводят к развитию обскурационной амблиопии высокой степени. Поэтому при этих формах помутнения хруста­лика показаны ранние операции — в возрасте 2—5 мес. При частичных по-мутнениях хрусталика отмечается де-привация от слабой до высокой степе­ни выраженности, острота зрения ко-леблется от 0,005 до 0,3 и у части детей сохраняется бинокулярное зрение [Хватова А.В., 1982]. В связи с этим не может быть единого подхода к срокам операции. С целью определения опти­мальных сроков хирургического вме-шательства и прогноза заболевания нами разработана классификация час­тичных помутнений хрусталика на ос­нове оценки степени интенсивности и диаметра помутнения хрусталика, ос-таточной остроты зрения и состояния зрительнего анализатора [Кругло-ваТ.Б., 1996].

В структуре частичных врожденных катаракт чаще встречаются зонуляр-ные формы (71,3 %), реже — атипич-

ные (28,7 %). При зонулярных катарак­тах выделяют 3 степени интенсивно­сти помутнения хрусталика.

Первая степень интенсивности по­мутнения хрусталика характеризуется наличнем полупрозрачного диска по­мутнения, позволяющего производить офтальмоскопию как нейтральных, так и периферических участков глаз­ного дна через помутневшие елой лин­зы. У детей более старшего возраста при такой форме катаракты выявляет-ся относительная сохранность зри-тельных функций: острота зрения у 57,4 % - 0,1, у 36,5 % - 0,2, биноку­лярное зрение выявляется у 46,6 % де­тей, косоглазие и нистагм — в единич-ных случаях (рис. 3.3).

Помутнения хрусталика I степени интенсивности приводят к развитию обскурационной амблиопии лишь сла­бой степени. Изменения зрительного анализатора у этих детей незначитель­ные и носят преимущественно функ-циональный характер, о чем свидетель-ствуют результаты исследования зри-тельных потенциалов: амплитуда ком­понента Р100 ЗВП снижается умеренно (в 1,5—2 раза), а латентность увеличи-вается лишь на 13 + 1,0 — 17 ± 1,6 ме.

Вторая степень интенсивности по­мутнения хрусталика характеризуется резким ослаблением рефлекса с глаз­ного дна. Через диск помутнения оф-тальмоскопируются только отдельные центральные ретинальные сосуды. Фо-веолярная область и зрительный нерв просматриваются нечетко. Более вы-раженное помутнение хрусталика при-вод ит к снижению остроты зрения до 0,05-0,06 (у 62,7 % детей) и 0,07-0,09 (у 37,3 %), уменьшению частоты выяв-ления бинокулярного зрения (у 7,8 %) и появлен ию косоглазия и нистагма (у 52,9 %) (рис. 3.4).

У детей с помутнением хрусталика II степени выявляют грубые нарушения ЗВП, свидетельствующие о выражен-ных, часто необратимых патологиче­ских изменениях зрительного анализа­тора, характерных для обскурационной амблиопии средней и высокой степени. Амплитуда компонента Р100 уменьше-

349

на в 2,5—5 раз, а латентность увеличена на 20 ± 2,4 - 30 ± 2,3 ме.

Третья степень интенсивности по-мутнения хрусталика характеризуется отсутствием рефлекса через централь-ную область диска помутнения. Оф-тальмоскопируются только перифери­ческие участки глазного дна через про-зрачные зоны хрусталика при неболь-ших размерах (3—4 мм) диска помут­нения. Острота зрения резко снижена и у 79,5 % детей составляет 0,01—0,04, а у 20,5 % не превышает 0,005. Биноку-лярное зрение отсутствует у всех детей. В этой группе отмечается наибольшая частота косоглазия и нистагма (93,7 %) (рис. 3.5). У детей с помутнением хру­сталика III степени выявляют наибо-лее грубые изменения зрительнего анализатора вследствие выраженной депривации предметного зрения из-за интенсивного помутнения хрусталика. При исследовании ЗВП определяют уменьшение амплитуды компонента Р100 в 6—8 раз и увеличение латентно-сти на 24 ± 1,5 — 34 ± 2,5 ме.

Наряду с зонулярными катарактами при частичных помутнениях хрустали­ка встречаются атипичные формы ка-таракт, характеризующиеся большим полиморфизмом клинических прояв-лений. Наблюдаются помутнения с преимущественным вовлечением в па­тологический процесс эмбрионально-го ядра (рис. 3.6), передней и задней капсулы хрусталика (рис. 3.7), а также катаракты с помутнениями разных ло-кализации, формы и размеров, неред­ко с включением кальцификатов (рис. 3.8). Острота зрения при этих формах колеблется от 0,1—0,2 (чаще при зад-некапсулярных формах с помутнением хрусталика слабой интенсивности) до 0,005 (помутнения хрусталика с вклю­чением кальцификатов). При ядерных и переднекапсулярных формах с раз­мером диска помутнения 2,5 мм и бо-лее острота зрения у большинства де­тей снижается до 0,01—0,04.

Нарушения ЗВП, выявленные при разных формах врожденных катаракт, имеют прямую зависй мость от степени помутнения хрусталика [Фильчико-

ва Л.И., 1999]. При помутнении хру­сталика I степени ЗВП наименее изме-нены. В возрасте 6—10 нед они регист-рируются при предъявлении гомоген-ного светового поля и шахматных по-лей с большим размером ячеек (220, 110, 55'). На меньшие размеры ячеек реакция отсутствует (табл. 3.2). Остро­та зрения у маленьких детей, установ-ленная по пороговому значению ЗВП, соответствует 0,03 ± 0,01 (см. рис. 3.2).

По мере роста ребенка ЗВП регист-рируются при предъявлении ячеек шахматного поля малого размера и к 6 мес — в ответ на вее предъявленные стимулы (220 — 7'), что свидетельству­ёт о повышении остроты зрения до 0,15. Однако амплитуда ЗВП остается меньше, а латентность — больше нор­мы. В диапазоне от 6 мес до 4—6 лет отсутствует возрастная динамика ЗВП и остроты зрения.

После удаления врожденной ката­ракты (в возрасте 4—6 лет) увеличива-ется амплитуда и уменьшается латент­ность основных компонентов ЗВП. При предъявлении ячеек большого размера ЗВП по конфигурации и амплитудно-временньш характеристи­кам приближаются к возрастной нор­ме. При предъявлении ячеек малого размера амплитуда ЗВП по-прежне-му меньше, а латентность — больше возрастной нормы.

Изменения ЗВП сопровождаются повышением остроты зрения в сред-нем до 0,5 ± 0,05 с коррекцией, кото-рая не достигает 1,0, несмотря на уси­ленное плеоптическое лечение.

Более выраженные изменения ЗВП наблюдаются у детей с зонулярными катарактами (помутнение хрусталика II степени). В 8-недельном возрасте они регистрируются при предъявле­нии гомогенного светового поля и шахматных полей с большим разме­ром ячеек (220'). Конфигурация ЗВП нарушена, амплитуда основного ком­понента Р100 уменьшена, а латент­ность увеличена по сравнению с воз­растной нормой (см. табл. 3.3). Остро­та зрения у детей первых месяцев жиз­ни, установленная по пороговому зна­чению ЗВП, имеет низкие значения и колеблется от светоощущения до 0,005 (см. рис. 3.2).

При помутнении хрусталика III сте­пени ЗВП регистрируются только при предъявлении гомогенного светового поля, а на шахматные поля реакция отсутствует. Амплитуда ЗВП меньше, a латентность — больше возрастной нормы (табл. 3.3).

До операции у детей с двусторон­ними врожденными катарактами (по­мутнение хрусталика II и III степе­ни) отсутствует возрастная динамика ЗВП.

После экстракции двусторонней врожденной катаракты (помутнение хрусталика II степени) в возрасте 3— 12 мес появляется реакция на меньшие размеры ячеек. К. 6—7-месячному воз­расту ЗВП регистрируются при предъ-явлении ячеек размером 220, 110, 55, 28 и 14', что свидетельствуёт о повы-шении остроты зрения до 0,07 ± 0,01 с коррекцией (см. рис. 3.2).

При этом конфигурация ЗВП остает-ся грубо нарушенной при предъявлении как ячеек малого, так и большого разме­ра. Амплитуда резко уменьшена, а ла-тентность увеличена по сравнению с нормой. После усиленного плеоптиче-ского лечения ЗВП регистрируются при предъявлении ячеек малого размера (7'). Острота зрения с коррекцией повыша-ется к 7-летнему возрасту до 0,2 ±0,01.

После удаления врожденной ката­ракты (помутнение хрусталика III сте­пени) в возрасте 3—5 мес отмечается незначительная положительная дина­мика ЗВП, выражающаяся в появле-нии реакции на шахматные поля с ячейками большого размера.

К 6—7-месячному возрасту у боль-шинства детей этой группы появляется реакция на шахматные поля с большим размером ячеек (220, 110, 55 и 28'), од-нако конфигурация ЗВП по-прежнему грубо изменена, амплитуда резко уменьшена, а латентность увеличена по сравнению с возрастной нормой. Ост­рота зрения за этот период возрастает до 0,05 ± 0,01 (см. рис. 3.2). К 7-летне­му возрасту ЗВП начинают регистриро-ваться в ответ на шахматные поля с раз­мером ячеек 7'. Острота зрения с кор-

13-972

353

рекцией повышается до 0,15 ±0,01 и, несмотря на усиленные лечебно-кор-рекционные мероприятия, остается значительно ниже нормы.

У детей с интенсивным помутнени­ем хрусталика, прооперированных в возрасте 3—11 мес, ЗВП и острота зре-ния слабо зависят от времени выпол-нения операции. Вместе с тем при уда-лений катаракты до 6-месячного воз­раста ЗВП имеют мёнее грубые изме-нения по сравнению с более поздними операциями. Острота зрения в отда­ленном периоде достигает 0,2—0,3, то-гда как у преобладающего большинст-ва детей, прооперированных в возрас­те 6—11 мес, она не превышает 0,1 [Юнусова Ф.В., 1989; Хватова А.В. и др., 1994; Круглова Т.Б. и др., 1996].

Следовательно, наиболее грубые из-менения ЗВП наблюдаются у детей с двусторонними врожденными зонуляр-ными катарактами с интенсивным по­мутнением хрусталика, т.е. при высокой степени депривации предметного зре­ния. Они выражаются в изменении ком-понентного состава, резком снижении амплитуды и увеличении латентности ЗВП (при предъявлении ячеек как на большого, так и на малого размера, a также в отсутстви и характерной для нор­мы возрастной динамики ЗВП. Острота зрения имеет низкие значения и сущест­венно не повышается с ростом ребенка.

Полученные данные свидетельству-ют о необходимости полноценного зрительного опыта в период наиболее интенсивного созревания зрительней перцептивной системы ребенка, т.е. в первое полугодие жизни. Ограничение зрительней афферентации в этом воз­расте вследствие врожденной катарак­ты с интенсивным помутнением хру­сталика приводит к нарушению реак-ции корковых нейронов, которое обу-словлено не только невозможностью их формирования без индивидуально-го опыта, но и в большей мере повреж­дением связей, имеющихся к моменту рождения [Хьюбел Д., 1990].

При высокой степени депривации страдают не только подсистема зрения, связанная с тонким детальным анали-

зом, но и механизмы, обеспечивающие грубую глобальную оценку зрительного стимула, что коррелирует с замедлен-ностью и фрагментарностью зритель­ного восприятия у слабовидящих детей [Григорьева Л.П., 1985].

Кроме того, одной из причин сниже-ния зрительных функций и значитель­ных изменении ЗВП у детей с двусто­ронними врожденными катарактами с интенсивным помутнением хрусталика, возможно, является то, что, несмотря на раннюю операцию, очковая или кон-тактная коррекция по разным причинам откладывается на длительное время. От­сутствие своевременной коррекции афакичного глаза приводит к развитию рефракционной амблиопии, что усугуб-ляет первичный зрительный дефект.

При не высокой степени депривации (помутнение хрусталика I степени), ко-гда предметное зрение частичне сохра-няется, ЗВП изменяются в значительно меньшей степени. Наблюдается лишь некоторое уменьшение амплитуды ос­новных компонентов, наиболее выра-женное при предъявлении шахматных полей с малым размером ячеек. ЗВП, регистрирующиеся при предъявлении шахматных полей с большим размером ячеек, близки к норме. Очевидно, при частичней депривации предметного зрения преимущественно нарушаются механизмы, обеспечивающие деталь­ное восприятие зрительного стимула, и изменения, происходящие в зритель-ной системе, в основном имеют функ-циональный характер. При слабой сте­пени депривации зрительные функций снижаются в значительно меньшей сте­пени и острота зрения иногда достигает 1,0 [Хватова А.В., 1982].