2.3. Гипоталамус-гипофиз аймағының гормональды-белсенді емес көлемді түзілістері мен инфильтративті үрдістері

Гипоталамус-гипофиз аймағының патологиялық өзгерістерінің бұл тобына гормональды-белсенді емес аденомалар, краниофарингиомалар, сирек гистиоцитоз Х, саркоидоз секілді инфильтративті аурулар, сонымен қатар киста, гемангиома, ганглионевринома, гамартома және т.б. секілді көлемді түзілістер жатады.

1. Гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомалары (ГГБЕА) гипофизарлы гормон гиперсекрециясының клиникалық көріністерінсіз дамитын гипофиз аденомасы. Этиологиялары бойынша ерекшеленетін бұл үрдістердің барлығын ұқсас клиникалық көріністер мен синдромдардың болуы біріктіреді (кесте 2.2).

Этиологиясы

Қазіргі таңда ГГБЕА және басқа да гипофиз аденомаларының дамуын моноклональды соматикалық мутациялармен байланыстырады. Жасушалық трасформацияның ицициациясына әкелетін түрткілер ретінде гипоталамус гормондары мен нейротрасмиттердің әсерін қарастыруға болады. Өздерін клиникалық қандай да бір гормонды артық өндірмесе де көптеген ГГБЕА шындығында гликопротеидті гормондар бөлуі мүмкін, бұған алып тасталған ісікті иммуногистохимиялық зерттеу барысында көз жеткізуге болады (гонадотропиндер, гликопротеидті гормондардың α-субъбірлігі). ГГБЕА өсуі баяу, тіпті микроаденома сатысынан әрі аспайтын немесе қарқынды тез гипофизарлы жетіспеушілік пен неврологиялық симптоматиканың дамуына әкелетін жағдайға дейін ауытқиды.

Кесте 2.2. Гипоталамус-гипофиз аймағының гормональды-белсенді емес көлемді түзілістері мен инфильтративті үрдістері

Этиологиясы	Гипофиздің гормональды-белсенді емес аденомалары үшін (ГГБЕА) соматикалық мутация. Краниофарингиомалар үшін- Ратке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылуы
Патогенезі	Гипоталамус-гипофиз аймағындағы қандайда бір гипофиз гормонының тапшылығы дамыған неврологиялық симптоматикамен ұштасқан деструктивті үрдіс
Эпидемиологиясы	Барлық гипофиз аденомаларының 25%-ын ГГБЕА құрайды (гипофиздің барлық супрасселлярлы аденомаларының 70 %). Аутопсия мәліметтері бойынша гипофиз микроинциденталомалары таралуы 10–25 % жетеді
Басты клиникалық көріністері	Гипофиз инциденталомаларында-болмайды. Аденогипофизарлы жеткіліксіздік, қантсыз диабет, гиперпролактинемия, неврологиялық симптоматика (хиазмальды синдром, бассүйек-ми жүйкелерінің салдануы)
Диагностикасы	Бас миының МРТ, гипофиздің тропты гормондарының тапшылығын гормональды зерттеу арқылы дәлелдеу
Салыстырмалы диагностикасы	ГГБЕА гипофиздің гормональды-белсенді аденомаларынан, ең бірінші пролактиномадан ажырату қажет
Емі	Хирургиялық+гипофизарлы жеткіліксіздікте орынбасушы терапия. Кездейсоқ анықталған гипофизарлы жеткіліксіздік және неврологиялық симптоматика дамымаған кіші көлемдегі ГГБЕА үшін- динамикада МРТ
Болжамы	Кездейсоқ анықталған ГГБЕА (гипофиз инциденталомасы) ешқандай клиникалық маңызы жоқ. Үлкен көлемдегі ГГБЕА операциялық араласудан кейін алғаннан соң көп жағдайда неврологиялық симптоматиканы жоюға болады, ал гипофизарлы жеткіліксіздік қандай да бір дәрежеде сақталады

Краниофарингиома — Ратке қалтасының (аденогипофиздің жапырақшасы болып табылатын ұрық жұтқыншағының артқы қабырғасындағы эпителиальды төмпек) қалдықтарынан дамитын гипоталамус ісігі. Ісіктің дамуы Ратке қалтасы жасушаларының эмбриональды дифференцировкасының бұзылысымен байланысты. Ісік гипоталамуста, ІІІ қарыншада, түрік ершігінде орналасады және жиі кистозды құрылымға ие. Краниофарингиомалар гормональды белсенді емес, сондықтан клиникалық көріністерінің негізінде бас миы құрылымдарын механикалық жаншуы жатыр.

Гипоталамус аймағының ісіктерінің ішінде краниофарингиомадан басқа, глиомалар, гемангиомалар, дисгерминомалар, гамартомалар, ганглионевриномалар, эпендимомалар, медуллобластомалар, липомалар, нейробластомалар, лимфомалар, плазмоцитомалар, коллоидты және дермоидты кисталар, саркомалар кездеседі. Гипоталамус шашыраған спецификалық немесе бейспецификалық инфекциялық үрдістер кезінде, сонымен қатар жүйелік аурулардың диссеминациясы кезінде патологиялық үрдіске ұшырауы мүмкін.

Патогенезі

Гипоталамус-гипофизарлы аймақтың ГГБЕА және инфильтративты патологиясының патогенезі деструктивті үрдістің таралуы мен жылдамдығына, науқастың жасына байланысты. Ісіктің өсуі және гипоталамус-гипофиз құрылымдарының деструкциясы нәтижесінде саны жағынан әр науқаста ауытқитын бірнеше типті синдромдар дамиды.

• Аденогипофизарлы жеткіліксіздік (2.6 бөлімді қараңыз) айқындылығы қандай да бір қызметтің жоғалуынан (өсу гормонының немесе гонадотропиндердің тапшылығы) тіпті пангипопитуитаризмге дейін ауытқуы мүмкін.

• Қантсыз диабет (2.7 бөлімді қараңыз). Гипофиз аяқшасының төменгі жағы зақымданса вазопрессин секрециясы ортаңғы төмпешік аксоны арқылы сақталады, нәтижесінде қантсыз диабет дамымайды. Гипоталамус аймағында дамыған деструктивті үрдіс кезінде және гипофиз аяқшасының жоғары зақымдануында вазопрессин өндірілуі төмендейді.

• Гиперпролактинемия (2.4 бөлімді қараңыз). ГГБЕА кезінде түрлі айқындылықта дамитын жиі кездесетін гормональды феномен- гиперпролактинемия. Гиперпролактинемия себебі, инфильтративті үрдісте немесе ісіктерде гипофиз аяқшасының жаншылып қалуына байланысты пролактин синтезін тежейтін дофаминнің келіп түспеуі болып табылады. Гиперпролактинемиямен бірге гипофиз аяқшасының толық жаншылуы немесе деструкциясы басқа да аденогипофиз гормондарының (ЛГ, ФСГ, ГР, ТТГ, АКТГ) тапшылығын тудырады. Аталған феномен «оқшауланған гипофиз синдромы» деген атпен де белгілі.

• Хиазмалық синдром (битемпоральды гемианопсия) гипофиздің үлкен аденомасының көру жүйкесінің қиылысын жаншуымен сипатталады (2.5 сурет).

Эпидемиологиясы

ГГБЕА барлық гипофиз аденомаларының 25%-ын құрайды (жиі кездесетін гипофиз аденомасы); супраселлярлы локализациялы ісіктердің 70%-ы ГГБЕА болып табылады. Аутопсия мәліметтері бойынша гипофиз микроинсиденталомаларының таралуы 10–25 % жетеді. Жаңа анықталған клиникалық маңызды ГГБЕА жағдайы шамамен жылына 1 млн. халыққа 6 жағдайды құрайды.

Краниофарингиома сирек ауру болып табылады, дегенмен балаларда кездесетін ең жиі супраселлярлы ісік (балалардағы бас миы ісіктерінің 5–10%-ын құрайды).

Гипоталамус қоса зақымдалатын гемангиомалар перинатальды кезеңде немесе 2 жасқа дейін анықталады.

Дисгерминома және гамартрома әдетте 2 жастан 25 жасқа дейінгі аралықта анықталады. 10 жас пен 25 жас аралығында дермоидты ісіктер, липомалар, нейробластомалар дамуы мүмкін.

Глиоманың манифестация кезеңі өте кең— жаңа туылған шақтан 50 жасқа дейін.