Компенсация генетически обусловленных и хронически развивающихся нарушений функций нервной системы

Патологические процессы головного мозга имеют генетические и приобретаемые в течение индивиду­альной жизни причины. Соответственно и компенса­ция возникающих изменений имеет свою специфику.

Часто разделить эти причины чрезвычайно труд­но. Так, речь у человека связана с определенной струк­турой мозга, что обусловлено генетически, но конкрет­ный язык, на котором говорит человек, не обуслов­лен генетически, а полностью определяется фактором среды, принадлежностью к определенной националь­ности.

Есть заболевания головного мозга, обусловленные генетически, но возникают они только при приеме определенного вида пищи. Например, фенилкетону-рия и галактоземия вызываются генетически обуслов­ленной недостаточностью определенных ферментов. Это приводит к тому, что некоторые компоненты обыч­ной пищи становятся токсичными. При фенилкетонурии отсутствует фермент фенилаланингидроксилаза, который обеспечивает метаболизм фенилаланина. При отсутствии такого метаболизма в организме накапли­вается фенилаланин в избыточном количестве, что резко сказывается на работе мозга.

При галактоземии ребенок рождается нормальным, но при кормлении молоком у него возникает анорексия, рвота. Выжившие дети остаются карликами и умственно отсталыми. Исключение из питания ребен­ка молока нормализует его развитие.

У мужчин, имеющих одну Х-хромосому, иногда возникает заболевание в форме неуправляемости дви­жений, умственной отсталости, стремления к само­повреждениям. Заболевание возникает в результате того, что у этих больных в Х-хромосоме отсутствует определенный ген, или он дефектен. У женщин, име­ющих две Х-хромосомы, отсутствие или дефект гена в одной хромосоме полностью компенсируется нор­мальным геном другой хромосомы.

Хорея Гентингтона, сопровождающаяся излишни­ми движениями, снижением интеллекта, иногда воз­никает во взрослом состоянии. Эта болезнь передает­ся по наследству как доминантный генетический при­знак и связана с нарушениями функций ядер стриопаллидарной системы Обычно болезнь медленно раз­вивается и длительно остается компенсированной за счет функций «здоровой части» экстрапирамидной системы. При значительной дисфункции стриопаллидарных ядер болезнь проявляется более активно, так как тормозная функция неостриатума становится не­достаточной и сигналы экстрапирамидной коры к мотонейронам спинного мозга остаются без корриги­рующего влияния со стороны подкорки. Терапевти­ческое воздействие, усиливающее активность стриопаллидарной системы или ослабляющее активность экстрапирамидной коры, приводит к снижению дви­гательной гиперактивности у человека и животных.

Ряд заболеваний центральной нервной системы име­ет медленное развитие. Клинические симптомы этих заболеваний возникают с большим латентным перио­дом. Вирусный энцефалит, охвативший весь мир в 1918 г., характеризовался тем, что штамм данного ви­руса преимущественно локализовался в стриопаллидарной системе и вызывал болезнь Паркинсона, кли­ника которой проявлялась через несколько лет. Мно­гие больные узнавали о своей болезни много лет спус­тя. Это объясняется тем, что компенсаторные процес­сы нервной системы скрывали проявления болезни.

Среди медленно развивающихся заболеваний не­рвной системы известна также вирусная болезнь куру, которая, медленно повреждая структуры центральной нервной системы, создает одновременно возможности для перестройки нервных связей, что сохраняет фун­кции повреждаемой структуры.

К медленно развивающимся заболеваниям нервной системы относят болезнь Альцгеймера, приводящую к старческому слабоумию.

К нарушениям, проявляющимся с большим латент­ным периодом, относятся заболевания, вызываемые хроническим отравлением ртутью, свинцом, марган­цем и др. Во всех этих случаях надежность нервной системы, обусловленная возможностями резервирова­ния и способностью образования новых путей для обес­печения выполнения функций, из блага превращает­ся во вред, так как скрывает проявления болезни и не дает сигналов для своевременного принятия ле­чебных мер.